Хвороба Вегенера

Хвороба Вегенера (Синоніми: Гранулематоз при поліангіїті, гранулематозний поліангіїт, гранулематоз Вегенера та гранулематоз Вегенера) - хронічне запалення кровоносних судин, яке є порівняно рідкісним із захворюваністю від 5 до 7 на 100 000 населення. Чоловіки страждають частіше, ніж жінки, причому віковий пік хвороби Вегенера становить близько 50 років.

Що таке хвороба Вегенера?

Як Хвороба Вегенера - це запальне захворювання кровоносних судин, яке пов’язане з некрозом і проявом гранульоми в нижньому (легені) та верхніх дихальних шляхах (носова порожнина, ротоглотка, середнє вухо), а також у нирках.

На початковій стадії захворювання проявляється у вигляді застуди або грипоподібних симптомів, таких як головний біль та біль у суглобах, втома, лихоманка та втрата ваги. Пізніше хвороба генералізується і в більшості випадків (близько 80 відсотків) розвивається гломерулонефрит (запалення ниркових тілець) та мікроаневризми нирок.

Хронічний васкуліт (запалення судин), характерний для хвороби Вегенера, призводить до недостатнього кровотоку та постачання в уражені органи, внаслідок чого в принципі можуть бути уражені всі органи органів.

причини

Причина або етіологія захворювання Хвороба Вегенера поки що невідомо. Передбачається, що захворювання може бути простежено до порушення регуляції імунної системи, яка в результаті цього порушення синтезує антитіла (c-ANCA) проти власних клітин крові.

Конкретні тригери дисрегуляції ще не з'ясовані. Обговорюється участь інгаляційних алергенів, що призводять до реакції гіперчутливості імунної системи (алергічна реакція).

Так само бактеріальні інфекції слизової оболонки носа зі стафілококовим золотистим залозом та можливі генетичні диспозиції (диспозиції) вважаються потенційними тригерними факторами. Крім того, хвороба Вегенера в деяких випадках може бути пов’язана з дефіцитом антитрипсину альфа-1 (генетичне захворювання білкового обміну).

Симптоми, недуги та ознаки

Хвороба Вегенера може вражати різні системи органів і викликати різноманітні симптоми. На початку хвороби зазвичай на першому плані симптоми у вусі, носі та горлі: Характерними є хронічна застуда з кров’ю, часті кровотечі з носа та виразки слизової ротової порожнини.

Якщо гранульома поширюється на придаткові пазухи, є наслідком запалення, пов’язане з болем в області чола та щелепи. Залучення вух помітно у вигляді сильного болю у вусі, а періодично виникають напади запаморочення. Ознаками змін в горлі можуть бути утруднене ковтання, хрипота і сухий тиха кашель, потрапляння в легені можуть призвести до кашлю крові та сильної задишки з гострим ризиком задухи.

Сильні болі в грудях, залежні від дихання, можуть вказувати на плеврит або перикардит. Багато пацієнтів страждають від запалення очей і зорових порушень, особливо в початковій фазі захворювання, пізніше ураження нирок може спровокувати високий кров'яний тиск. Якщо в сечі виявлена ​​кров, слід враховувати запалення тілець нирок (гломерулонефрит).

Іншими можливими симптомами хвороби Вегенера є хворобливі, чутливі до тиску набряки в суглобах (особливо на кінцівках), а також ненормальні відчуття та оніміння в пальцях ніг і пальців. Кровотечі та невеликі виразки на шкірі також виникають, і цілі ділянки шкіри можуть загинути в міру прогресування захворювання. Крім того, часто трапляються неспецифічні скарги, такі як втома, виснаження, втрата апетиту та втрата ваги.

Діагностика та перебіг

Підозра на Хвороба Вегенера результати, коли два так званих чотирьох критеріях АЦР (запалення оронаса, патологічний рентген грудної клітки, патологічний осад сечі, гранулематозне запалення) можуть бути клінічно підтверджені.

Діагноз підтверджується біопсією з наступним гістологічним дослідженням, в ході якого при хворобі Вегенера можна виявити некротизуючі та частково гранулематозні васкулітиди менших кровоносних судин. Аналіз крові також показує підвищення значення CRP та креатиніну (ниркова недостатність), а також лейкоцитоз як маркер хронічного запалення та прискорену швидкість осідання.

При наявності гломерулонефриту також можна виявити c-ANCA (антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла) та еритроцитурію (кров у сечі). Рентгенографія показує тіні в області придаткових пазух і інфільтрованої легеневої тканини, тоді як КТ (комп’ютерна томографія) може виявити гранульоми, рубці та каверни (патологічно помітні порожнини).

В диференційному діагнозі хвороба Вегенера слід диференціювати від раку бронхів та синдрому Гудпасчера. Якщо його не лікувати, хвороба Вегенера має поганий (несприятливий) прогноз із летальним результатом. У більшості випадків (90 відсотків), з іншого боку, поліпшення симптомів може бути досягнуто в рамках терапії, хоча ризик рецидиву дуже високий.

Ускладнення

Зазвичай це захворювання призводить до значного скорочення тривалості життя у більшості пацієнтів. Симптоми цього захворювання можуть бути самими різними і не завжди повинні бути характерними, так що у багатьох випадках рання діагностика та лікування неможливі. В основному ті, хто страждає від кашлю і нежить, здаються втомленими або виснаженими.

Також спостерігається сильне зниження стійкості пацієнта і запалення в носі або вухах. Це запалення може значно знизити якість життя. Іноді виникає бронхіт. Пацієнти також часто страждають від запалення очей, що може супроводжуватися проблемами із зором.

Крім того, спостерігається лихоманка і біль у кінцівках, що призводить до обмеження руху в повсякденному житті. Якість життя значно знижується хворобою Вегенера. Без лікування також може виникнути ниркова недостатність, яка, якщо її не лікувати, може призвести до смерті пацієнта. Лікування може зменшити більшість симптомів.

Однак тривалість життя постраждалої людини значно скорочується та обмежується, незважаючи на лікування. Пацієнт також залежить від регулярних оглядів і може також страждати від психічних захворювань через симптоми.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Підвищена схильність до кровотеч вважається незвичною і її слід контролювати далі. Якщо спостерігається посилене виникнення кровотеч з носа або кровотеча з ясен, спостереження слід обговорити з лікарем. Лікар також необхідний у разі порушень сенсорного сприйняття.

Турбують біль у вусі, запалення очей, порушення зору, порушення дихання або сухий кашель. Зміни в акті ковтання або вокалізації повинні бути представлені лікареві. Якщо виникає задишка, це гостре загроза життю. Попереджувальну службу слід попередити та розпочати заходи першої допомоги, щоб пацієнт не помер передчасно.

Набряки суглобів, порушення руху або загальні порушення рухливості повинні бути обстежені та оброблені. Невідповідності кровотоку, незвичайні відчуття на шкірі або втрата м’язової сили повинен з’ясувати лікар. Слід обстежити високий артеріальний тиск, порушення в серцевому ритмі та нестійку ходу. Швидке виснаження, зниження нормальної працездатності та втрата самопочуття - це попередження організму, які слід обговорити з лікарем. Втома, небажане зниження маси тіла, втрата апетиту та відмова від їжі повинні бути представлені лікареві. Існує загроза недопостачання організму, що може призвести до гострої загрози здоров’ю.

Лікування та терапія

Через незрозумілу етіологію a Хвороба Вегенера не лікувати причинно, а лише симптоматично. Терапевтичні заходи спрямовані на пригнічення порушеної імунної системи і адаптуються до стадії.

На початковій та локально обмеженій стадії рекомендується комбінована терапія препаратами, що складається з котримоксазолу, який складається з антибіотиків триметоприм та сульфаметоксазолу, а також застосовується профілактично проти колонізації оросаналу стафілококом та глюкокортикоїдом з низькою дозою, таким як преднізолон. Якщо є генералізована стадія з небезпечними для життя позадихальними симптомами, зазвичай застосовують високу дозу преднізолону та цитостатичний циклофосфамід, причому останній замінюється іншим цитостатиком, таким як метотрексат, якщо є протипоказання.

Короткочасна шокова терапія метилпреднізолоном, який вводиться внутрішньовенно, також може бути показана у разі резистентності до терапії. Якщо ремісії можна визначити, цитостатик може бути замінений імунодепресантами, такими як мікофенолат або азатіоприн, які, як правило, краще переносяться, тоді як доза преднізолону поступово зменшується до постійної дози.

Ниркова недостатність, що вимагає діалізу та / або легеневої кровотечі, розглядають як частину плазмаферезу, при якому власна плазма організму заміщена розчином електролітів та гідрокарбонатом. Вибираючи індивідуальну медикаментозну терапію, слід враховувати ризик ураження нирок, що може значно скоротити тривалість життя. Через побічні ефекти, зокрема, функції нирок слід ретельно контролювати при наявності хвороби Вегенера.

Прогноз та прогноз

Якщо його не лікувати, хвороба Вегенера має надзвичайно поганий прогноз. У цьому випадку запалення продовжують поширюватися і призводять до постійного пошкодження. Особливо страждають слух, зір, а також робота нирок. Якщо уражені нирки, смерть від ниркової недостатності може настати протягом декількох місяців. Часті запалення в області носа відбиваються і на так званому сідловому носі (депресія мосту носа).

З іншого боку, терапія протидіє поширенню запалення. Тривалість життя та якість навряд чи змінюються при ранній діагностиці та лікуванні. У більш ніж 90 відсотків постраждалих терапія значно зменшує симптоми, у 75 відсотках навіть до того, що принаймні тимчасово можливе життя без симптомів (повна ремісія). Тим не менш, приблизно у 50 відсотків хворих на ремісію існує ймовірність, що симптоми повторяться навіть при успішному лікуванні.

Крім того, тривалий або повторний прийом імунодепресивних препаратів та кортикостероїдів (підтримуюча терапія) пов’язаний із підвищеним ризиком зараження та розвитком катаракти. Тому необхідні регулярні перевірки показників крові та зору. Крім того, можливі стероїдні втрати волосся, вугрі, виразки у роті та збільшення ваги.

профілактика

Оскільки точні тригерні фактори та етіологія Хвороба Вегенера є незрозумілими, захворювання зараз неможливо запобігти.

Догляд за ними

У більшості випадків особа, яка страждає на хворобу Вегенера, має лише дуже обмежені та дуже мало доступних прямих спостережувальних заходів, так що зацікавлена ​​особа повинна в ідеалі звернутися до лікаря дуже рано. Рання діагностика може запобігти подальші ускладнення. Однак, оскільки це спадкове захворювання, його зазвичай неможливо повністю вилікувати, тому ураженій людині завжди доводиться покладатися на лікаря.

Генетичне тестування та консультування доцільно, особливо якщо ви хочете мати дітей, щоб запобігти рецидиву хвороби Вегенера. Під час самого лікування в більшості випадків пацієнти залежать від прийому різних медикаментів, які можуть полегшити та обмежити симптоми.

Завжди слід дотримуватися вказівок лікаря, також слід дотримуватися правильної дозування. Постраждалі також залежать від регулярного контролю та обстеження внутрішніх органів, завдяки якому, зокрема, слід перевіряти нирки. Подальший перебіг захворювання дуже залежить від часу постановки діагнозу, тому загального прогнозу зазвичай не можна робити. У деяких випадках хвороба Вегенера скорочує тривалість життя постраждалих.

Ви можете зробити це самостійно

Ця хвороба може бути дуже стресовою для постраждалих, особливо якщо хвороба Вегенера була визнана пізно. Хоча всі симптоми захворювання можна лікувати, якість життя пацієнта зазвичай сильно обмежена.

Для багатьох пацієнтів та їх родичів доцільно шукати психотерапевтичне лікування на додаток до медикаментозно необхідних методів терапії, щоб зняти біль із землі. Також корисно мати контакти з місцевими групами самодопомоги від хвороби Вегенера, які можна знайти в Інтернеті. Крім того, постраждалі можуть також звернутися до групи самодопомоги васкуліту (www.vaskulitis-shg.de), яка займається всіма рідкісними аутоімунними захворюваннями, що призводять до хронічного запалення судин. Посилання та поради, перелічені там, можуть полегшити повсякденне життя тим, хто страждає на хворобу Вегенера.

Ви також отримаєте користь від будь-яких видів релаксації, оскільки вони також працюють проти втоми та відчуття виснаження, від яких пацієнти страждають більше. Тут рекомендується йога, прогресуюче розслаблення м’язів відповідно до Якобсона, Цигун та Тай Чі. Але нові, альтернативні форми терапії, такі як музикотерапія, йога сміху або терапія EFT, також повинні бути випробувані, оскільки вони вже виявились полегшеннями для людей із хворобою Вегенера.