Бульозний пемфігоїд

А бульозний пемфігоїд є аутоімунним захворюванням шкіри, яке пов’язане з пухирями і захворюваність на них значно збільшується з 60-річного віку. З близько 0,7 до 1,8 нових випадків на 100 000 жителів щороку бульозний пемфігоїд є рідкісним захворюванням, хоча це найпоширеніший аутоімунний пухирчастий дерматоз.

Що таке бульозний пемфігоїд?

Бульозний пемфігоїд проявляється насамперед через помітні зміни шкіри. У більшості людей розвиваються почервоніння і червоні вузлики, частина з яких набрякла і сильно свербить.
© Пітер Гермес Фуріан - stock.adobe.com

Бульозний пемфігоїд - це аутоімунне захворювання шкіри (аутоімунний дерматоз), пов’язане з субепідермальними, випинаються пухирями (буллами).

Часто геморагічні пухирі (що призводять до кровотечі) можуть проявлятися на почервонілій (на еритемі) та здоровій шкірі. Зокрема, живіт та міжтриггіни (включаючи пахви, згиначі кінцівок, область паху, сідничні складки) уражаються пухирями, тоді як слизова оболонка ротової порожнини зазвичай не задіяна (близько 20 відсотків).

Бульозний пемфігоїд часто асоціюється з певними аутоімунними захворюваннями, такими як виразковий коліт, поліміозит або ревматоїдний артрит, а в рідкісних випадках із злоякісними пухлинами. Крім пухких, твердих пухирів, які є основним симптомом бульозної пемфігоїди і можуть бути оголошені в деяких випадках сверблячкою або колючками (кропив’янка), піодермія (гнійне запалення шкіри) може розвинутися внаслідок вторинної стрептококової або стафілококової інфекції.

причини

Бульозний пемфігоїд є аутоімунним захворюванням і, відповідно, обумовлений порушенням імунної системи. У цьому процесі утворюються власні аутоантитіла організму, так звані імуноглобуліни G (IgG), які спрямовані проти певних білків гемідесмосоми, які як клітинні компоненти клітинної мембрани забезпечують зв’язок між епідермісом та базальною мембраною (між епідермісом та дермою чи дермою) є.

Макрофаги (клітини відлякувача) та моноцити (попередня стадія макрофагів) руйнують ділянки гемідесмосоми, які аутоантитіла помилково позначають як згубні (злоякісні), так що адгезія (згуртованість) між ураженими шарами шкіри більше не гарантується. Відбувається скупчення рідини і утворюються пухирі.

Точно, що викликає це неправильне регулювання, чітко не зрозуміло. Відомо, що бульозний пемфігоїд може бути спровокований (спровокований) такими препаратами, як фуросемід, діазепам, діуретики або інгібітори АПФ, деякі злоякісні пухлини (включаючи бронхіальну та передміхурову залози) та УФ-випромінювання.

Ви можете знайти свої ліки тут

➔ Ліки від висипу та екземи

Симптоми, недуги та ознаки

Бульозний пемфігоїд проявляється насамперед через помітні зміни шкіри. У більшості людей розвиваються почервоніння і червоні вузлики, частина з яких набрякла і сильно свербить. Через тижні або місяці ці шишки розвиваються в маленькі везикули. Вони можуть з’являтися на почервонілій шкірі, але часто також поширюються на здорові ділянки шкіри.

Зазвичай вони розміром від декількох міліметрів до двох сантиметрів і наповнені прозорою жовтуватою рідиною. Іноді сечові міхури частково заповнені кров’ю. Верхівка пухиря утворена епідермісом, саме тому бульозний пемфігоїд зазвичай дуже стійкий і пухкий.

Якщо вона відкриється, на ураженій ділянці з’являються поверхневі, легко кровоточать і сохнуть дефекти шкіри. Почервоніння, набряки, грудочки і дефекти шкіри часто співіснують і утворюють характерний для захворювання колір обличчя. Зміни шкіри можуть відбуватися в будь-якому місці тіла.

Особливо вони поширені на животі, пахвах, паху, внутрішніх стегнах і стегнах рук. Слизова оболонка ротової порожнини або кон'юнктива уражаються у кожного п’ятого пацієнта. Хворобливі ерозії з’являються при сплесках і часто заживають самостійно. За відсутності лікування бульозний пемфігоїд може тривати роками.

Діагностика та перебіг

Бульозний пемфігоїд зазвичай може (приблизно від 80 до 90 відсотків) на додаток до основного клінічного симптому (пухирчасті пухирі) на основі виявлення аутоантитіл (IgG та його комплементу С3) проти гемідесмосоми в луциді пластини базальної мембрани (пряма імунофлуоресценція) або в сироватці крові ( непряма імунофлуоресценція) може бути діагностована за допомогою флуоресцентних антитіл.

Крім того, швидкість осідання збільшується в деяких випадках і в сироватці крові може бути виявлена ​​периферична еозинофілія (підвищена концентрація еозинофільних гранулоцитів) або інших імуноглобулінів (IgE). Гістологічно (тонкоткані тканини) інфільтрати дерми можуть бути виявлені еозинофільними та нейтрофільними гранулоцитами (певними лейкоцитами), а також лімфоцитами та гістіоцитами.

За допомогою методів візуалізації (рентген грудної клітки, сонографія живота) та калу крові пухлини можуть бути виключені як тригери.Бульозний пемфігоїд розвивається спонтанно в більшості випадків і має рецидивуючий, рецидивуючий перебіг. Якщо його не лікувати, бульозний пемфігоїд виявляється летальним у 30 до 40 відсотках випадків.

Ускладнення

Як правило, бульозний пемфігоїд значно знижує якість життя пацієнта. На шкірі відповідної людини виникають сильні і дуже неприємні дискомфорти. Розвивається свербіж, який пов’язаний з почервонінням шкіри. Якщо пацієнт дряпає шкіру, свербіж має тенденцію до посилення.

Втрата апетиту, що виникає, також призводить до значної втрати ваги і, отже, часто до недостатньої ваги. Це робить пацієнта ослабленим. Також є висока температура. Само лікування проводиться за допомогою антибіотиків та імунодепресантів. Це може призвести до незначних побічних ефектів, які, однак, залежать від самопочуття пацієнта.

У більшості випадків прийом ліків призводить до позитивного перебігу захворювання. Однак уражена людина може розвинути захворювання знову в подальшому житті. Якщо медикаментозне лікування не працює, імуноглобуліни можна вводити внутрішньовенно.

Як правило, це призводить до позитивного перебігу захворювання. Подальших ускладнень немає. Тривалість життя пацієнта також не змінюється.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Якщо помічені свербіж, почервоніння шкіри або характерні пухирі, слід повідомити про це лікаря. Найкраще швидко звернутися до лікаря, особливо якщо симптоми посилюються. Особливо це стосується тих випадків, коли симптоми мають істотний вплив на самопочуття.

Бажано, щоб можливий бульозний пемфігоїд був швидко уточнений до виникнення подальших ускладнень. Той, хто помічає фізичне виснаження у відносному, а іноді й ізоляційному від соціальних контактах, повинен негайно говорити з ними.

За підтримки, відвідування лікаря та подальше лікування часто простіше. Шкірне захворювання зустрічається переважно у людей похилого віку - крім рекомендованих рутинних обстежень, ви маєте негайно звернутися до лікаря, якщо у вас є незвичні симптоми. Якщо виявлено бульозний пемфігоїд, його зазвичай можна добре лікувати.

Оскільки медикаментозна терапія передбачає певні ризики, застосовується наступне: Регулярно консультуйтеся з лікарем. Якщо є важкі побічні ефекти, слід призначитись із сімейним лікарем. Іншими контактними особами є дерматолог або - у разі серйозних скарг - швидка медична служба.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Лікування та терапія

У разі бульозного пемфігоїду терапія складається з місцевих, місцевих, а також системних заходів лікування та спрямована на імуносупресію за рахунок зниження синтезу аутоантитіл за допомогою імунодепресантів або стероїдів.

Терапевтичні заходи залежать від ступеня захворювання, віку та основних захворювань конкретної ураженої людини, а також від ступеня (локально обмеженого або генералізованого) та тригера шкірного захворювання. Якщо пемфігоїд індукується лікарськими препаратами, наприклад, тригерні речовини необхідно припинити або відповідно змінити.

Якщо бульозний пемфігоїд слабкий, ефективного місцевого глюкокортикоїду чи стероїду достатньо для лікування у багатьох випадках. Це застосовується до уражених ділянок шкіри в поєднанні з антисептичними мазями або кремами, такими як крем-клінохінол, етакридинова лактатна мазь і йод кадексомеру.

Як правило, пухирі розкриваються і проколюються заздалегідь до місцевого лікування. Для системного або внутрішнього лікування бульозних пемгігоїдів середньої тяжкості застосовують також пероральні або внутрішньовенні вливання глюкокортикоїдів, які поєднуються з азатіоприном, доза якого послідовно (поступово) зменшується протягом курсу терапії.

Пероральне застосування ніацинаміду (аміду нікотинової кислоти) та тетрацикліну в поєднанні з місцевими глюкокортикоїдами є настільки ж успішним, хоча така терапія діє на місцеві медіатори запалення і не гальмує утворення антитіл. У поодиноких випадках застосовують високі дози кортикостероїдів, внутрішньовенно вливають імуноглобуліни або плазмаферез, що, як правило, не є необхідним у випадку звичайного бульозного пемфігоїда.

Прогноз та прогноз

Більшість пацієнтів із цим захворюванням залежать від терапії протягом усього життя, оскільки причину захворювання неможливо лікувати. Якщо хвороба виникає через різні збудники, їх необхідно припинити, щоб полегшити симптоми.

Зазвичай пацієнти покладаються на ліки та різні креми та мазі для поліпшення якості життя та управління симптомами. Точне лікування сильно залежить від вираженості симптомів. Особливих ускладнень при лікуванні немає, і симптоми полегшуються.

Якщо захворювання не лікувати, симптоми залишаються і дуже негативно впливають на якість життя та побуту пацієнта. Це призводить не тільки до обмежень у повсякденному житті, але часто також до психологічних скарг або розвитку депресії. З цієї причини лікування необхідно в кожному випадку. Тривалість життя хворого не обмежена захворюванням. У деяких випадках симптоми зникають із віком, хоча цей курс ще не вивчений повністю.

Ви можете знайти свої ліки тут

➔ Ліки від висипу та екземи

профілактика

Оскільки точні тригери прояву бульозного пемфігоїда остаточно не з'ясовані, його не можна запобігти безпосередньо. При необхідності слід уникати відомих потенційних факторів, які можуть сприяти розвитку пемфігоїду (включаючи лікарські засоби).

Догляд за ними

У більшості випадків спеціальні або прямі заходи та варіанти подальшого догляду не доступні для постраждалої людини. Тому людина, яка страждає, в першу чергу залежить від швидкої та, перш за все, ранньої діагностики та лікування цього захворювання, щоб можна було запобігти подальші ускладнення. Самолікування не може відбутися, тому лікування є обов’язковим.

Само лікування зазвичай проводиться за допомогою медикаментів. Їх слід приймати регулярно і в правильній дозуванні, щоб запобігти подальшим ускладненням. Якщо у вас є якісь питання або якщо щось незрозуміле, завжди слід спочатку звернутися до лікаря, щоб не виникало подальших скарг. На жаль, більшість людей, уражених цим захворюванням, також залежать від діалізу.

Роблячи це, вони часто потребують підтримки та турботи друзів та родини. Чутливі та люблячі дискусії також необхідні, щоб не було психологічних розладів чи депресії. Чи не призведе хвороба до скорочення тривалості життя, не можна загалом передбачити. Подальші подальші заходи неможливі.

Ви можете зробити це самостійно

Бульозний пемфігоїд - рідкісне аутоімунне захворювання шкіри, яке особливо вражає людей старше 60 років. Причини ще не остаточно з’ясовані, але існує підозра на зв’язок між хворобою та певними лікарськими засобами, наприклад, діуретиками або інгібіторами АПФ.

Якщо пацієнти помічають симптоми захворювання, обов’язково потрібно якомога швидше звернутися до лікаря або спеціалізованої клініки, що спеціалізується на аутоімунних захворюваннях, та повідомити своїх контактних осіб про ліки, які вони приймають.

Зазвичай пацієнти страждають від дуже сильного свербежу, який зазвичай лікує лікар. Антигістамінні засоби, які випускаються у формі мазей, таблеток або крапель в аптеці без рецепта, також допомагають у відпустці або в інших виняткових ситуаціях. Свербіж часто посилюється, коли тепло. Багато пацієнтів страждають від особливо сильного свербежу під ковдрою вночі.

Тут це може допомогти замінити звичайні ковдри легкими полярними ковдрами. Цей текстиль дуже легкий і дихаючий, щоб не було нагрівання. Якщо на тілі є пухирі, носіть вільний одяг та нижню білизну з високою часткою дихаючих матеріалів, таких як бавовна або бамбук.

Якщо на частинах тіла є пухирі, які неможливо покрити одягом, ці зміни шкіри часто мають спотворюючий ефект. Бульбашки можна оптично приховати за допомогою спеціального макіяжу з аптеки чи косметики.