Аутоімунні міхурові дерматози

Аутоімунні міхурові дерматози є аутоімунологічними захворюваннями, при яких власна імунна система організму розпізнає зв’язки між шкірними шарами як речовини, від яких слід захищатись. Тому імунна система використовує антитіла, щоб знищити частини шкіри і, таким чином, ініціювати пухирі. Імунна система пацієнтів з аутоімунними дерматозами максимально регулюється за допомогою тривалого імуносупресивного лікування.

Що таке аутоімунні міхурові дерматози?

Імунна система людини розпізнає хвороботворні мікроорганізми та інші сторонні речовини, які проникли в організм. Потім імунологічні клітини надсилають антитіла до ураженої ділянки, щоб уберегти небезпечні речовини. Різні захворювання можуть погіршити власну захисну реакцію організму.

Аутоімунні захворювання - імунологічні збої. Клітини імунної системи неправильно розпізнають власну тканину організму як чужорідну і атакують цю тканину. В принципі, всі види тканини можуть вражатися аутоімунними захворюваннями. Наприклад, існують різні підкатегорії аутоімунних захворювань шкірної тканини.

Один з них - це захворювання аутоімунних пухирів шкіри. Захисна система людей з аутоімунними захворюваннями пухирів шкіри спрямовує антитіла проти компонентів шкіри. Верхні шари шкіри послідовно відокремлюються від нижньої тканини. Починаються пухирі. Хвороби пемфігоїда та пемфігуса є підтипами цього типу захворювання. Два типи мають різну патофізіологію.

причини

Етіологія аутоімунних захворювань взагалі незрозуміла. Раніше різні впливи, включаючи віруси та токсини навколишнього середовища, обговорювались як основні збудники факторів імунологічного неправильного програмування. Патофізіологія аутоімунних пухирчастих дерматозів відносно чітка, незважаючи на нез'ясовану первинну причину.

При пемфігоїдних захворюваннях антитіла спрямовані проти білкових молекул, які з'єднують окремі шари кератоцитів з базальною мембраною. Цей процес розпушує базальну мембрану і сприяє утворенню пухких бульбашок. Прикладами таких захворювань є бульозний пемфігоїд, рубцевий пемфігоїд слизової оболонки та пемфігоїдний гестацій.

Що стосується захворювань пемфігуса, то антитіла атакують десмосоми в епідермісі, які з'єднують кератоцити один з одним. При цих аутоімунних дерматозах утворення пухирів є більш тонкими. У деяких випадках верхній шар шкіри стає пухким. Прикладами відомих захворювань пемфігуса є pemphigus vulgaris і pemphigus foliaceus.

Симптоми, недуги та ознаки

Пацієнти з аутоімунними міхуровими дерматозами страждають різними симптомами. В окремих випадках симптоми в основному залежать від підтипу. Опуклі міхури вказують на пемфігоїдну хворобу. Більш тонкі або відсутні бульбашки говорять більше про хвороби памфігу.

Багато аутоімунні дерматози супроводжуються сверблячкою або незначним печінням. Цей симптом мотивує пацієнта подряпини. Однак процес дряпання погіршує або поширює дерматози. Хоча в окремих випадках на слизові оболонки також можуть впливати аутоімунні пухирчасті дерматози, це явище є досить нетиповим для хвороб памфігу.

Спільним для всіх пухирчастих дерматозів з аутоімунним характером є руйнування білків, ферментів або інших ланок всередині шкірних шарів. Яке посилання руйнує аутоантитіла і в яких шарах розташовані ці речовини, залежить від конкретного захворювання.

Діагностика та перебіг

Діагноз аутоімунного захворювання пухирів ставиться дерматологом. Перша підозра виникає суто з візуального діагнозу. Підозра підтверджується імунофлуоресцентною мікроскопією частинок шкіри або діагностикою сироватки крові.

Розмежувати окремі аутоімунні дерматози неозброєним оком може бути важко. Однак при гістопатологічному аналізі окремі форми можна досить добре відрізнити одна від одної. Виявлення певних антитіл у шкірі є вирішальним кроком у цьому. Для пацієнтів з аутоімунними міхуровими дерматозами прогноз залежить від захворювання.

Особисті фактори також відіграють вирішальну роль. Зокрема, для аутоімунних захворювань завжди застосовується індивідуальний курс. Крім того, за останні роки значно покращилися варіанти лікування уражених пацієнтів.

Ускладнення

Аутоімунні міхурові дерматози описують деякі дерматологічні захворювання, які впливають на структуру шкіри через антитіла у власному організмі. У процесі шкіри шкірні та тканинні частини лущаться шарами і утворюються пухирі. Симптом виникає переважно на кінцівках, верхній частині тіла, обличчі та слизових оболонках.

Для постраждалих ускладнення виникають у повсякденному та професійному житті. Неприємні больові симптоми та свербіж можуть стати додатковими фізичними та психологічними тестами на стрес. У дерматології аутоімунні пухирчасті дерматози діляться на групи.

Пемфігоїдні захворювання спрямовані проти сполучних білкових молекул з досить хрустким лущенням шкіри. Рідкісний лінійний дерматоз IgA у дітей та дорослих виявляє розширення судинної структури шкіри та пухирі. Епідермоліз bullosa acquisita, де антитіла руйнують колаген 7 та інфікують шкіру ураженнями і пухирями, також рідкісні.

Хвороба Дюрінга реагує на лущення, стійкий свербіж і пухирі. Негайно зверніться до лікаря, якщо ви підозрюєте аутоімунний пухирчастий дерматоз. Медикаментозна терапія орієнтована на випадок і вимагає ослаблення імунної системи для стримування симптому.

Це може призвести до подальших ускладнень, залежно від конституції пацієнта. Крім кортикостероїдів, подаються також імунодепресанти, які не завжди переносяться. В екстреному випадку для обміну антитілами необхідно розпочати промивання крові.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Аутоімунні міхурові дерматози завжди вимагають відвідання лікаря. У цій групі пухирчастих шкірних захворювань імунна система спрямована проти певних ділянок шкіри або шарів шкіри. Уражена шкіра утворює пухирі, які з часом відкриваються.

Без візиту до лікаря не можна з’ясувати ні причину пухирів, ні професійне лікування. Цю групу пухирчастих шкірних захворювань відносять до аутоімунних захворювань. Це виключає успішне самолікування або розпізнавання тригера пацієнтом. Постраждалі залежать від знаючого лікаря, щоб покласти край своїм стражданням від відкритих сечових міхурів.

У багатьох випадках компетентний лікар доступний лише тим, хто постраждав після тривалої одісеї через різні дерматологічні практики. Причина: аутоімунні бульозні захворювання є одними з рідко зустрічаються шкірних захворювань. Такі пацієнти часто звертаються за допомогою лише до "Центру рідкісних захворювань" УКБС або подібних клінічних установ.

Після того, як аутоімунні міхурові дерматози були правильно призначені, цільове лікування та імуносупресія зазвичай можуть досягти довгострокового поліпшення. Без гістопатологічного або серологічного діагнозу ураженим не можна допомогти. Всі спроби постраждалих впоратися без допомоги лікаря провалюються.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Лікування та терапія

Первинні тригери аутоімунних захворювань остаточно не з'ясовані, незважаючи на інтенсивні дослідження. Таким чином, по суті можуть бути лише спекуляції щодо першочергових причин захворювань; причинно-наслідкова терапія залишається нез'ясованою, поки причина не буде усунена. Сучасні методи лікування орієнтовані на імунну систему, але не скасовують помилок програмування.

Натомість сучасні підходи до лікування в основному пригнічують імунну систему, так що напади на власну тканину організму в майбутньому будуть більш помірними. Такі підходи до лікування також відомі як імуносупресивна терапія. Це в основному консервативне лікування препаратами.

Імунодепресанти знижують активність імунної системи організму. Добре відомі імунодепресанти - це, наприклад, різні препарати кортизону, які мають системну дію. Для тривалого імуносупресивного лікування аутоімунних пухирчастих дерматозів застосовуються також такі препарати, як дапсон, азатіоприн та мофетил мікофенолату.

Гостра терапія часто проводиться з кортизоном однаково. Пацієнтам доручають не дряпати пухирі. Крім того, загальний догляд за шкірою та гігієна є актуальними в умовах аутоімунних дерматозів. В особливо важких випадках шкідливі антитіла можна вивести з крові за допомогою спеціального промивання крові.

Ця промивання крові використовує відцентрові сили і вибірково відокремлює кров пацієнта від антитіл, щоб повернути кров ураженій людині. Крім того, різні препарати можуть бути використані для пригнічення утворення нових антитіл.

Оскільки дієта була визначена як фактор ризику деяких аутоімунних захворювань, дієту слід при необхідності коригувати. Уникнення стресових ситуацій або використання стратегій подолання стресу також може мати позитивний вплив на особистий прогрес.

Прогноз та прогноз

Прогноз при аутоімунних захворюваннях пухирів несприятливий. Незважаючи на всі зусилля, вченим та дослідникам досі не вдалося знайти причину захворювання. Тому цільове медичне лікування не можливе.

На практиці застосовуються різні терапевтичні підходи для лікування симптомів, але вони не призводять до вилікування захворювання. У більшості випадків тривала терапія проводиться, оскільки симптоми повертаються одразу після припинення прийому ліків, навіть місяців після початку лікування.

Природні засоби або альтернативні методи лікування також не змогли досягти достатніх результатів. Вони можуть індивідуально підтримувати організм і приносити полегшення від різних наслідків, але не забезпечують повного одужання. Вони корисні проти свербежу або для зменшення стресу. Пацієнт відчуває поліпшення загального самопочуття.

Оскільки деякі результати досліджень говорять про те, що рішення можна знайти в здоровій імунній системі, докладаються зусилля для її стабілізації та вдосконалення. Тому пацієнт може відчути полегшення своїх симптомів за допомогою здорового способу життя та збалансованого харчування. Психотерапевтичний супровід пацієнта допомагає впоратися з хворобою в повсякденному житті. Незважаючи на те, що наразі неможливо вилікувати, підходи можна використовувати, щоб знайти спосіб досягти хорошої якості життя, незважаючи на пухирі аутоімунні дерматози.

профілактика

Профілактичні заходи усувають фактори ризику, які могли б сприяти розвитку захворювання. У випадку аутоімунних пухирчастих дерматозів чинниками ризику вважаються харчові звички, а також психологічний стрес та вірусні захворювання. Хоча не всі фактори ризику неминуче можна виключити, але навряд чи існують інші варіанти профілактики, особливо в умовах аутоімунних захворювань.

Догляд за ними

У більшості випадків заходи або варіанти подальшого догляду за цим захворюванням дуже обмежені.Перш за все, зацікавлена ​​особа залежить від раннього виявлення захворювання, щоб уникнути подальших ускладнень та подальшого погіршення симптомів. Чим раніше звертатися до лікаря, тим краще подальший перебіг цього захворювання.

З цієї причини на перший план виходить раннє виявлення. При цьому захворюванні пацієнти залежать від прийому ліків. Важливо забезпечити правильний та регулярний прийом, а також дотримання правильної дози. Якщо у вас є якісь питання або вам незрозуміло, завжди слід спочатку звернутися до лікаря.

Однак нечасто постраждалі також залежать від діалізу. Вони часто потребують допомоги та підтримки друзів та родини, також дуже важлива психологічна підтримка. У більшості випадків це захворювання також скорочує тривалість життя постраждалих. Загалом, здоровий спосіб життя зі здоровим харчуванням також позитивно впливає на подальший перебіг цього захворювання.

Ви можете зробити це самостійно

З загальноприйнятої медичної точки зору, постраждалі можуть зробити мало що стосується самих причин захворювання, але вони можуть уникнути ряду помилок, які погіршують перебіг захворювання. Ні в якому разі пацієнт не повинен дряпати везикули. При подряпинах, з одного боку, існує ризик утворення рубців, а з іншого - мікроби можуть потрапити в рану подряпин, що може призвести до дуже неприємних, а іноді і небезпечних вторинних інфекцій.

Якщо пухирі сильно сверблять, можуть допомогти антигістамінні засоби з аптек, які пропонуються у вигляді кремів, таблеток або крапель. Люди, які не можуть контролювати пульсуючий пульс, повинні носити бавовняні рукавички, щоб вони не травмували хвору шкіру нігтями. Самі пухирі зазвичай не можна робити непомітними при макіяжі, але принаймні почервоніння можна приховати, щоб зміни шкіри стали менш помітними.

При натуропатії підозрюється зв’язок між аутоімунною системою та здоров’ям кишечника. Тому хворим на аутоімунні захворювання часто рекомендується провести очищення товстої кишки з подальшим очищенням товстої кишки. Ефективність цього методу лікування науково не доведена. Однак пацієнти неодноразово повідомляють про успішне загоєння. Оскільки лікування не викликає жодних серйозних побічних ефектів до страху, немає нічого проти спроб.

Реабілітація кишечника, як правило, супроводжується зміною раціону, що також відстоюється звичайною медициною. У будь-якому випадку постраждалі повинні вести щоденник про їжу та перевіряти, чи існує статистичний зв’язок між певними продуктами харчування та гострими нападами захворювання.