Біля Рейєвий синдром, названий на честь австралійського педіатра Ральфа Дугласа Реє, - це гостре метаболічне захворювання, яке пов'язане з пошкодженням мозку та печінки. Синдром Реє вражає насамперед дітей.
Що таке синдром Реє?
© Каспарс Грінвальдс - stock.adobe.com
The Рейєвий синдром зазвичай виникає внаслідок попередньої вірусної інфекції, зокрема грипу або вітрянки. Приблизно через тиждень після того, як фактична хвороба вщухла, спостерігається сильна і часта блювота і висока температура.
Діти часто здаються неспокійними, іноді навіть гіперактивними і легко дратівливими. Рівень цукру в крові може різко знизитися. У важких та запущених випадках можуть спостерігатися судоми, спастичність, помутніння свідомості та несвідомість аж до коми. Приблизно дві третини пацієнтів із важкими формами хвороби страждають від набряку в головному мозку.
В принципі, синдром Реє може виникнути в будь-якому віці; однак, страждають переважно діти віком від чотирьох до дванадцяти років. Захворювання виникає без розбору у дівчаток та хлопців. Синдром Реє - надзвичайно рідкісне захворювання, але воно може мати серйозні наслідки і терміново вимагає медикаментозного лікування.
причини
Біля Рейєвий синдром Це призводить до пошкодження мітохондрій, що в свою чергу впливає на метаболізм певних органів. В результаті організм стає занадто кислим, аміак і жирні кислоти накопичуються в печінці, що може призвести до печінкової недостатності.
Нагромадження аміаку може призвести до утворення набряку мозку. Хоча точна причина синдрому Реє не відома, його частіше спостерігають у випадках, коли пацієнти з вірусною інфекцією лікували препаратами, що містять ацетилсаліцилову кислоту. Оскільки про цей зв'язок стало відомо, зафіксоване загальне зниження синдрому Реє через відповідних адаптованих рекомендацій щодо терапії.
Точний зв’язок між ацетилсаліциловою кислотою та синдромом Реє ще не з'ясований; підозрюється генетична диспозиція. У дітей до двох років, у яких розвинувся синдром Реє, зазвичай вважається причиною вродженого порушення обміну речовин.
Симптоми, недуги та ознаки
Синдром Реє - це несправність клітинного апарату. Захворювання в основному виникає лише у дітей та підлітків. В основному атакуються печінка та мозок. Синдром Реє може бути смертельним. Розслідування причин все ще триває.
Вчені припускають, що збудники грипу або вітрянки можуть бути так само відповідальними, як і певні ліки. Синдром Реє виникає в поєднанні з розсмоктуванням вірусних інфекцій. Перша ознака цього - часта блювота. Нудота, з іншого боку, не виникає. Маленькі пацієнти здаються неспокійними і розгубленими, безсилими і майже не чуйними.
Судоми також характерні для захворювання. Не рідкість пацієнти потрапляють у кому. Нагромадження рідини призводить до підвищення внутрішньочерепного тиску. Це впливає на важливі нервові шляхи. Це також призводить до жирових захворювань печінки.
Пов'язана дисфункція може призвести до різних порушень обміну речовин. Одним із показань є, наприклад, гіпоглікемія. Шкіра часто жовтіє. Після взяття проби крові час згортання крові буде продовжено. Симптоми схожі на отруєння крові або менінгіт, тому їх не просто розрізнити без детального обстеження.
Діагностика та перебіг
З того часу Рейєвий синдром Це вкрай рідко - близько 50 випадків приймаються в США щороку - це часто не визнається. Симптоми також відносно неспецифічні і часто неправильно трактуються та неправильно діагностуються як менінгіт або вроджене порушення обміну речовин.
Діагноз можна поставити за допомогою аналізів крові та сечі. Це показує підвищення ферментів печінки, порушення згортання крові, підвищену концентрацію аміаку і, часто, занадто низький рівень цукру в крові. Для підтвердження діагнозу використовуються візуальні процедури або біопсія печінки, при яких визначаються зміни мітохондрій та ожиріння печінки.
Підвищення мозкового тиску можна продемонструвати на основі мозкових хвиль. В анамнезі важливе значення має і попередній прийом препаратів, що містять ацетилсаліцилову кислоту, у разі вірусної інфекції.
Якщо його не лікувати, синдром Реє є небезпечним для життя захворюванням, яке є смертельним у приблизно чверті випадків. Близько 30% пацієнтів страждають від таких неврологічних наслідків, як проблеми з мовою чи навчанням. Синдром Рейє не заразний.
Ускладнення
Синдром Реє сам по собі є дуже серйозним ускладненням вірусної інфекції і зазвичай вражає дітей у віці від чотирьох до десяти років. Приблизно до 50 відсотків усіх випадків пацієнти помирають від важких ускладнень, що особливо страждають на мозок та печінку. На жаль, немає лікувальної терапії.
Лікування полягає просто у полегшенні важких симптомів, щоб забезпечити виживання постраждалих. У багатьох випадках, коли діти вижили, залишаються неврологічні розлади, які є наслідком ураження мозку. Це означає, що параліч, порушення мови або психічні обмеження можуть зберігатися на все життя. Основними ознаками синдрому Реє є ураження печінки та мозку. Печінка переростає в жирну печінку, яка сильно обмежена у своїй функції.
Зрештою, навіть може виникнути печінкова недостатність, що у важких випадках також потребує пересадки печінки. Оскільки функції печінки та нирок тісно пов’язані, може статися ураження нирок або навіть ниркова недостатність. При цьому уражається мозок. Тиск у мозку зростає через скупчення рідини (набряк мозку).
Набряк мозку є причиною найбільш серйозних ускладнень синдрому Реє. Близько 60 відсотків уражених дітей розвивають повну картину синдрому Реє, який, крім порушення функції печінки, характеризується також сплутаністю, дратівливістю, судомами та порушенням свідомості аж до коми. Три чверті хворих з повністю розвиненим синдромом Реє не переживають хворобу.
Коли потрібно звертатися до лікаря?
Синдром Реє завжди повинен оцінюватися і лікуватися лікарем. Це захворювання зазвичай не самолікується. Оскільки стан є генетичним захворюванням, його неможливо повністю вилікувати. Однак людина, яка постраждала, також має право на генетичне консультування, щоб синдром Реє не перейшов до наступного покоління.
Слід звернутися до лікаря, якщо зацікавлена особа страждає від сильної нудоти або навіть блювоти протягом тривалого періоду часу. Пацієнти часто плутаються або ледве доступні і не можуть спілкуватися з іншими людьми. Постійна гіпоглікемія також може вказувати на синдром Реє, і його слід досліджувати. У гіршому випадку, якщо синдром Реє не лікувати, уражена людина може страждати від отруєння крові або запалення оболонок мозку, що також може бути смертельним. Перш за все, слід звернутися до лікаря загальної практики зі скаргами. Подальше лікування проводить фахівець.
Лікування та терапія
Для цього не існує конкретної, причинної терапії Рейєвий синдром. Лікування обмежується полегшенням гострих симптомів та обмеженням пошкоджень стосовно важких форм, таких як печінкова недостатність або кома.
Для цього потрібне інтенсивне медичне стаціонарне лікування при пильній медичній допомозі. Подача рідини та поживних речовин може бути забезпечена через канюлю. При необхідності внутрішньочерепний тиск знижується специфічними препаратами. У деяких випадках пацієнту потрібно штучне дихання.
Синдром Рейє - це надзвичайна ситуація, якщо запідозрити цю хворобу, слід якомога швидше звернутися за медичною допомогою, оскільки швидке медичне втручання може запобігти прогресуванню захворювання і, таким чином, знизити ризик наслідкових пошкоджень.
Ви можете знайти свої ліки тут
➔ Ліки проти блювоти та нудотипрофілактика
The the the Рейєвий синдром спостерігалося у зв'язку з прийомом препаратів, що містять ацетилсаліцилову кислоту, такі препарати (наприклад, аспірин), якщо це можливо, не слід давати дітям та підліткам із гарячковими захворюваннями. Інші ліки доступні для зниження температури та полегшення болю, які не несуть ризику синдрому Реє. З цього приводу слід порадитися з педіатром.
Догляд за ними
Синдром Реє вважається невиліковним. Для зменшення різних симптомів та збільшення шансів на виживання може бути проведено лише симптоматичне спостереження. Медикаментозне лікування важливе для зменшення запалення та набряку в мозку. Тут доцільно підвищене положення верхньої частини тіла.
Оскільки пошкодження печінки обмежує її функціонування, у важких випадках може знадобитися штучно підтримувати обмін речовин і згортання крові. Це робиться шляхом давання бензоату натрію для зниження рівня аміаку в крові та шляхом перитонеального діалізу. Трансплантація печінки може знадобитися в особливо важких випадках.
Нирку необхідно також лікувати медикаментами для підтримки виділення сечі та запобігання ниркової недостатності. Також слід контролювати функцію решти органів, таких як серце та легені, оскільки для пошкодження мозку може знадобитися штучна вентиляція.
Захворювання має широкий спектр наслідків, а також може вражати інші органи і спричиняти постійний параліч і порушення мови. Тому терміново рекомендується регулярний огляд у лікаря, щоб перевірити перебіг синдрому Реє.
На жаль, прогноз досить поганий. Більше половини постраждалих помирають, а ті, хто виживають, мають протягом життя важкі неврологічні порушення. Однак раннє виявлення захворювання та подальша терапія можуть збільшити шанси на виживання.
Ви можете зробити це самостійно
Синдром Рейє - це невідкладна медична ситуація. Якщо з’являються ознаки гострого порушення обміну речовин, потрібно негайно викликати лікаря швидкої допомоги. До прибуття медичної допомоги дитину чи підлітка потрібно мовчати. Батьки повинні заспокоїти відповідну особу та переконатися, що вони не втрачають свідомість. Якщо це вроджений розлад, необхідно негайно повідомити про це лікаря швидкої допомоги. У разі необхідності необхідно призначити відповідні екстрені препарати.
Після первинного лікування хвору потрібно доглядати в стаціонарі. Це супроводжується відпочинком і захистом. Крім того, слід визначити причини гострого порушення обміну речовин. Оскільки стан в основному впливає на дітей, необхідна дискусія з педіатром. Лікар може проводити відповідні регулярні контрольні перевірки та інформувати дитину про захворювання відповідно до віку.
Медична допомога може призвести до вторинного ураження печінки та мозку. Крім того, можуть залишатися неврологічні розлади, які, крім фізіотерапії, потрібно лікувати регулярними фізичними вправами. Постраждала дитина не повинна контактувати з можливими тригерами. Батьки повинні переглянути лікарський засіб та змінити його за необхідності, щоб запобігти потраплянню в організм можливих тригерів, таких як ацетилсаліцилова кислота. У разі вроджених порушень обміну речовин слід також уникати застосування відповідних препаратів.
.jpg)
