Хвороба Бехчета або тюрк. Хвороба Бехчет це рецидивуюча імунна хвороба, яка в основному вражає чоловіків Південно-Східної Азії та Туреччини віком від 30 років. Найважливішими симптомами є часто повторювані афти та захворювання очей, особливо запалення та скупчення гною. Для терапії доступні різні варіанти, найважливішим з яких є прийом кортизону.
Що таке хвороба Бехчета?
© ferhaterdem - stock.adobe.com
Ревматична хвороба Хвороба Бехчета впливає на імунну систему і виникає у шпорах. Симптоми, які можна визнати цією хворобою, були описані ще в давнину. Першим симптомом часто були повторювані ракові рани на слизовій оболонці рота або геніталій.
При подальшому перебігу симптомів, які потім однозначні, є захворювання очей, зокрема скупчення гною, що виникають насамперед у передній камері, та запалення райдужної оболонки.
Ревматичні симптоми, такі як почервоніння шкіри та грудочок, дискомфорт і запалення суглобів, артеріальні судинні оклюзії та запалення епідидиму, рідко описуються. Запалення мозку виникає дуже рідко, що може призвести до порушень координації, головних болів, спастичності та порушення свідомості.
Хвороба Бехчета може виникнути і у підлітків, а потім є односимптомною. Захворюваність захворюванням менше 1 на 100 000.
причини
Хоча хвороба відома з давніх часів, причини її та причини її частого виникнення в Туреччині та Південно-Східній Азії ще не з'ясовані. Однак, хоча існують конкретні здогадки щодо причин, жодних теорій про місця виникнення не вдалося знайти.
Вчені підозрюють, що взаємодія генетичної схильності та аутоімунних захворювань із бактеріальним чи вірусним запаленням послаблює організм та імунну систему настільки, що порушується імунна регуляція. Це призвело б до спалаху хвороби, оскільки організму не вистачає здатності самостійно руйнувати запалення та скупчення гною.
Симптоми, недуги та ознаки
Хвороба Бехчета проявляється як невеликі, переважно хворобливі ділянки шкіри в роті та області статевих органів. Ці ракові хвороби можуть з’являтися окремо або в більших групах і мати різні характеристики. Вони схожі на вугрі, везикули або пальпуються вузлики, вони болять на дотик і завжди запалюються. Через деякий час ділянки шкіри стають рубцями, а шкіра відшаровується.
У більшості випадків постраждалі також помічають порушення загоєння ран, а травми призводять до вторинних кровотеч, сокоруху та інфекцій. Зміни шкіри часто супроводжуються кон'юнктивітом. Райдужка набрякає, внаслідок чого з’являються сльози, свербіж і почервоніння. У передній камері ока утворюються набори гною, які з часом розпадаються і спорожняються всередину або назовні.
У важких випадках пацієнт осліплює внаслідок запалення. Симптоми зазвичай розвиваються підступно і посилюються в процесі перебігу хвороби Бехчета. При відповідному лікуванні проблеми зі здоров’ям стихають протягом декількох днів або тижнів. Якщо ревматичну хворобу не лікувати, це може призвести до рубцювання, хронічного болю та розладів імунної системи. Хворі відчувають все більше самопочуття, і в результаті часто розвиваються емоційні скарги, такі як депресія або комплекси неповноцінності.
Діагностика та перебіг
Постраждав від Хвороба Бехчета часто звертаються до лікаря, оскільки вони помічають дратівливе поводження із загоєнням ран. Ушкоджена шкіра виявляється гіперактивною, в області навколо рани спостерігається сильне почервоніння шкіри і пухирі. Цей симптом також служить головним критерієм ранньої діагностики хвороби Бехчета лікарями, які консультувалися.
Діагноз підтверджується за допомогою так званого «котячого ліктьового тесту». Для цього лікар вводить 0,5 мл лікувального сольового розчину в шкіру ліктя і спостерігає за його реакцією. Якщо пацієнт страждає хворобою Бехчета, надлишок шкіри реагує на ін’єкцію вузликами та запаленнями.
Якщо цей тест підтверджує підозру, необхідно зробити аналіз крові для подальшої діагностики, щоб визначити, скільки імуноглобуліну знаходиться в крові та як він складається.
Хвороба Бехчета - це рецидивуюче хронічне захворювання, яке спочатку проявляється в ракових захворюваннях, а пізніше в різних очних захворюваннях. Якщо медичного втручання немає, ревматична хвороба може призвести до сліпоти або сильного запалення в мозку.
Ускладнення
Хвороба Бехчета викликає різні скарги та ускладнення. Перш за все, це може викликати запалення очей, викликаючи скупчення гною в передній камері. Це скупчення призводить до проблем із зором у більшості випадків, а в гіршому - до повної сліпоти. На шкірі розвиваються свербіж і почервоніння, що значно обмежують якість життя постраждалої людини.
Більшість із них відчуває себе незручно і часто соромляться цих скарг. Хвороба Бехчета також може призвести до зниження самооцінки або комплексів неповноцінності. Не рідкість пацієнтів внаслідок цього страждають психологічні обмеження або депресія. Загоєння ран також може бути обмежене хворобою Бехчета, так що інфекції трапляються частіше.
Хвороба Бехчета можна відносно добре лікувати за допомогою медикаментів. Як правило, особливих ускладнень немає. Однак у більшості випадків пацієнти залежать від тривалого лікування. Крім того, зазвичай не скорочується тривалість життя постраждалої людини. Через ослаблену імунну систему пацієнти більш схильні до різних захворювань.
Коли потрібно звертатися до лікаря?
До групи ризику захворювання, зокрема, належать чоловіки віком від 30 років, походження яких - турецька чи південно-східноазіатська. Вам слід проконсультуватися з лікарем, як тільки ви страждаєте афтозними виразками. Болісні плями на яснах або слизових оболонках у роті слід оглянути та обробити. Якщо уражені області поширюються далі або є додаткові скарги, слід звернутися до лікаря. Слід бути обережними, якщо є запалення, свербіж, відкриті рани або утворення гною. У важких випадках існує ризик отруєння крові, що може мати летальний результат. Консультація з лікарем необхідна, якщо виникає біль, збільшення рани або стерильний догляд за ранами не можуть бути гарантовані.
Якщо зацікавлена особа неодноразово страждає від різних симптомів протягом декількох тижнів або місяців, слід звернутися до лікаря. Якщо везикули утворюються або є інші зміни в кольорі обличчя, це є свідченням організму про наявні порушення. Пальпуючі грудочки, луската шкіра або біль на дотик повинні бути представлені лікареві. Якщо рани заживають погано або виникає незвична кровотеча, потрібен лікар. Візит до лікаря також необхідний у разі емоційних або психологічних проблем. Депресивні настрої або поведінкові проблеми повинні оцінюватися лікарем, як тільки вони зберігаються протягом декількох тижнів.
Лікування та терапія
Чи діагноз Хвороба Бехчета чітко доведена стандартна терапія. У гострій стадії це полягає у введенні кортизону, внутрішньовенно або у формі таблеток, залежно від ступеня тяжкості та індивідуальних потреб пацієнта. Кортизон пригнічує запалення в організмі та ріст уражених клітин і, таким чином, може переривати або послаблювати цикл захворювання.
У дуже важких випадках і часто повторюваних нападах лікуючий лікар може вирішити додатково або альтернативно ввести імунодепресанти. Вони знижують функції імунної системи, обмежуючи ріст імунних клітин або блокуючи ріст ДНК. Рівень дози та частота прийому залежать від тяжкості захворювання.
Якщо ні кортизонова терапія, ні імунодепресанти, ні комбінація обох препаратів не працюють, то останніми доступними варіантами є терапія інфліксимабом або талідомидом. Інфліксимаб - ключовий препарат при ревматичних захворюваннях. Талодомід був відомий під іменами та негативними переживаннями з Контерганом чи Софтеноном, але в його теперішній формі та під суворим контролем безпеки він обіцяє хороші перспективи лікування.
Прогноз та прогноз
Прогноз при хворобі Бехчета покращується в міру збільшення тривалості хвороби. Перебіг можна охарактеризувати як хвилястий, при цьому численні афти в роті або на геніталіях стають рідше з віком. Якщо вражається лише колір обличчя, у тих, хто страждає, немає коротшої тривалості життя. Психологічні проблеми, що виникають в результаті змін шкіри, сприймаються як дратівливі, можуть підвищити рівень страждань. У рідкісних випадках розвивається депресія, яка інакше погіршує прогноз.
Чим раніше захворювання вперше виникає, тим вищий рівень смертності від хвороби Бехчета. Зокрема, серед молодих чоловіків та молодих людей рівень смертності значно вищий, ніж будь-хто. Аневризми в легеневих артеріях пов'язані з високим рівнем смертності близько однієї п’ятої. Оскільки їх діагностують рідко, перш ніж вони набудуть чинності, прогноз відповідно поганий. Ураження нейронів або виразка в травному тракті або інших органах також сприяє підвищенню смертності.
Однак із збільшенням віку прогноз цієї групи ризику стає все більш сприятливим, оскільки захворювання стає більш неактивним. Крім того, прогноз поганий, якщо задіяні очі, оскільки близько 25 - 50 відсотків постраждалих осліплюють або їх зір сильно обмежений. Хороша медична допомога може запобігти цьому.
профілактика
Оскільки причини захворювання ще не досліджені, не відомі методи профілактики. Однак постраждалим слід звернутися за медичною допомогою якомога швидше та регулярно, щоб запобігти перебігу серйозних захворювань.
Догляд за ними
Терапевтична мета хвороби Бехчета - тривале і максимально повне придушення аутоімунного запалення кровоносних судин. Як правило, активність поперемінно мерехтливих і стихаючих симптомів захворювання з часом зменшується. Якщо симптоми більш виражені при запаленні очей, тромбозі та ураженні нервової системи або шлунково-кишкового тракту, потрібно тривале подальше лікування протизапальними препаратами, такими як настої та таблетки.
Якщо пацієнти не мали жодних скарг протягом принаймні двох років і не мають симптомів, препарати для зниження запальних процесів або імуносупресивну терапію в окремих випадках припиняють. Однак часто важко взяти під контроль хворобу Бехчета, оскільки терміни та тяжкість рецидивів незрівнянні.
Оптимальний наступний догляд важливий для аутоімунного васкуліту. Завдання подальшого лікування після фази гострої терапії мають завдання виявити наслідки та своєчасно розпізнати нову спалаху. Дозування препарату може бути індивідуально відрегульована, виходячи з клінічної появи. Харчовий стиль для стабілізації кишкової флори та зміцнення судин підтримує подальший догляд за хворобою Бехчета.
Регулярні огляди, особливо дерматолога та офтальмолога, дозволяють завчасно виявити зміни шкіри або запалення очей, а також надають тим, хто постраждав, безпеку уточнення нагальних питань. Подальше лікування хвороби Бехчета є важливим компонентом для постійного закріплення успіху терапії та адаптації її до індивідуального перебігу захворювання.
Ви можете зробити це самостійно
Оскільки хвороба прогресує нападами, важко придумати панацею для самодопомоги. Багато пацієнтів можуть добре і терпимо жити із захворюванням, якщо призначений препарат приймати регулярно. Для деяких хворих є також випадки, коли вони можуть впоратися без будь-яких ліків. Якщо трапився ще один епізод, слід звернутися до лікаря, який прописав щось для полегшення, оскільки з цим завжди пов’язаний сильний біль.
Кожен, хто страждає на хворобу Бехчета, повинен переконатися, що вони дають своєму тілу достатній відпочинок. Достатній сон і здорове, збалансоване харчування також сприятимуть відносно стабільному перебігу захворювання. Хворим людям також слід вести звичайний спосіб життя, щоб врятувати своє тіло від зайвого стресу.
Крім того, хворим рекомендується приєднатись до групи самодопомоги або терапії. Також є кілька інтернет-форумів, які пропонують певну анонімність. Таким чином кожен може обмінятися думками з іншими постраждалими сторонами щодо тем, які можуть не обговорюватися в офіційній групі. Це допомагає почути досвід інших у відповідній ситуації. Це кращий спосіб подолати власні почуття та страхи.
.jpg)
