The Ліпопротеїнова ліпаза (LPL) належить до ліпаз і відіграє вирішальну роль у метаболізмі ліпідів. Він відповідає за розщеплення тригліцеридів у хіломікронах та ліпопротеїдів дуже низької щільності (VLDL) на жирні кислоти та моноацилгліцерин. Вивільнені жирні кислоти використовуються для отримання енергії або для нарощування жиру в організмі.
Що таке ліпопротеїнова ліпаза?
Ліпопротеїнова ліпаза (ЛПЛ) - фермент, який є однією з ліпаз. Ліпази відповідають за розщеплення тригліцеридів (триацилгліцеринів) на жирні кислоти та гліцерин. Тригліцериди - це складні ефіри потрійного алкогольного гліцерину з трьома жирними кислотами, відомі як жири або жирні олії.
Дієтичні жири всмоктуються з їжею і спочатку розкладаються позаклітинними ліпазами підшлункової залози в кишечнику. Однак деякі тригліцериди потрапляють у кров через сироватку крові, коли вони всмоктуються у тонкому кишечнику, де вони зв’язуються з ліпопротеїнами, що гарантує їх транспортну здатність у крові. Ліпопротеїнова ліпаза - це фермент, який розщеплює тригліцериди, пов'язані з ліпопротеїдами, на жирні кислоти та моноацилгліцерин. Він складається з 448 амінокислот і за своєю функцією залежить від коферменту аполіпопротеїну С2.
Ліпопротеїнова ліпаза - це водорозчинний фермент, який зв’язується з ендотеліальними клітинами судин за допомогою певних глікопротеїнів (протеогліканів). Він виробляється в печінці. Фермент каталізує гідроліз тригліцеридів з утворенням двох молекул жирної кислоти та однієї молекули моноацилгліцерину. Аполіпопротеїни є молекулами-носіями тригліцеринів і дозволяють транспортувати їх у водному середовищі. Аполіпопротеїн С2 також діє як рецептор ліпопротеїнової ліпази і тим самим активує гідроліз тригліцеридів.
Функція, ефект та завдання
Функція ліпопротеїнової ліпази полягає в тому, щоб повністю каталізувати розпад у крові жирів, поглинених клітинами кишечника. По-перше, харчові жири розщеплюються на жирні кислоти та гліцерин панкреатичними ліпазами в тонкому кишечнику. Далі тригліцериди потрапляють у кров через абсорбцію через тонку кишку і там зв’язуються з ліпопротеїдами, утворюючи ліпідно-білковий комплекс.
Це створює хіломікрони. Вони представляють частинки ліпопротеїну діаметром від 0,5 до 1 мікрометра, їх щільність менше 1000 г / мл Ліпідне ядро містить в основному тригліцериди з невеликою кількістю ефірів холестерину. Оболонка, що містить холестерин, хиломікрони містить фосфоліпіди як структурний елемент. Аполіпопротеїни, з якими пов'язані тригліцериди, тепер також зберігаються в цій оболонці. Хіломікрони містять 90 відсотків тригліцеридів. Вони потрапляють у кров з тонкого кишечника через лімфатичну систему. Тригліцериди розщеплюються на жирні кислоти та гліцерин за допомогою ЛПП, особливо в капілярах м’язової та жирової тканини.
Жирні кислоти використовуються або в м’язовій тканині для отримання енергії, або в жировій тканині для накопичення ендогенних тригліцеридів як жиру для зберігання. Приблизно через десять годин утримання від їжі в крові не може бути виявлено більше хіломікронів, оскільки тригліцериди потім повністю руйнуються. Іншими компонентами крові є так званий VLDL (ліпопротеїн дуже низької щільності). Ці структурні одиниці вивільняються з печінки і містять тригліцериди, фосфоліпіди та холестерин. VLDL транспортує ці компоненти через кров з печінки до окремих органів.
Таким чином тригліцериди розщеплюються ліпопротеїновою ліпазою, а звільнені жирні кислоти поглинаються клітинами організму. Зниження тригліцеридів перетворює VLDL у ЛПНЩ (ліпопротеїди низької щільності). ЛПНЩ переважно містять фосфоліпіди, складні ефіри холестерину та ліпопротеїди
Освіта, виникнення, властивості та оптимальні значення
Ліпопротеїнова ліпаза синтезується в печінці. Крім панкреатичних ліпаз, вона являє собою ще одну позаклітинну ліпазу.ЛПЛ розташована на зовнішній стороні мембран ендотеліальних клітин різних органів, у тому числі жирових клітин. Там він з'єднується з мембранами клітин за допомогою так званих протеогліканів.
Однак це має особливе значення для ендотеліальних клітин судин, оскільки тут він може безпосередньо контролювати гідроліз тригліцеридів у хіломікронах та ЛПНП. Гепарин вводять для вимірювання активності ліпопротеази. Гепарин знімає зв'язування ліпопротеїнових ліпаз із протеогліканами, так що після ін'єкції гепарину спостерігається підвищена концентрація вільних ліпопротеїнових ліпаз, що можна визначити за їх активністю. Це обстеження може, крім іншого, визначити дефіцит ліпопротеїнової ліпази.
Хвороби та розлади
Нестача ліпопротеїнової ліпази часто призводить до серйозних проблем зі здоров’ям. Якщо ліпопротеїнової ліпази занадто мало або якщо її активність недостатня через генетичний дефект, тригліцериди в хіломікронах та ЛПНЩ можуть розщеплюватися лише погано або взагалі відсутні.
Дефіцит ліпопротеїнової ліпази може бути насамперед генетичним, а також вторинним, наприклад, хіміотерапією. Первинний дефіцит ЛПЛ рідкісний і викликаний аутосомно-рецесивним генетичним дефектом. Розвивається так звана хіломікронемія, яка характеризується молочною, кремовою сироваткою і називається гіперліпідемією I типу. Тригліцериди в хіломікронах більше не руйнуються. Як результат, сильні панкреатиди з непереносимістю молока та болем у животі виникають знову і знову.
Крім того, розривні ксантоми та гепатомегалія постійно розвиваються. Єдині варіанти лікування - дієта з низьким вмістом жиру та без алкоголю. Ця хвороба часто викликається мутаціями гена LPL на хромосомі 8 або в гені APOC2. Вторинна форма гіперліпідемії I типу зазвичай протікає з хіміотерапією і носить лише тимчасовий характер.
.jpg)
.jpg)
