The каталіз відповідає зменшенню енергії активації, необхідної для хімічних та біологічних реакцій. Каталітичне зниження необхідної енергії стає можливим завдяки каталізатору, який відповідає ферменту в біології. При ферментативних захворюваннях каталітичні властивості ферментів можна зменшити або навіть скасувати.
Що таке каталіз?
Каталітичне зниження необхідної енергії стає можливим завдяки каталізатору, який відповідає ферменту в біології. На малюнку показана стрічкова модель ліпази.Ферменти мають особливі завдання в організмі людини. Як би не відрізнялися функції окремих ферментів, вони в основному мають одне і те ж завдання і мають подібні властивості для виконання цього завдання. Основне завдання всіх ферментів - каталіз. Тому біохімія говорить, що вони мають каталітичні властивості.
У дослівному перекладі каталіз означає «розчинення». Основна увага каталізу - енергія активації. Як така, хімія описує кількість енергії, яка абсолютно необхідна в системі реакцій для хімічної реакції обох партнерів реакції. Каталізатори використовуються для зменшення енергії активації і, таким чином, дозволяють обом реагентам реагувати в реакційній системі навіть при низькій енергії. У системах біологічної реакції ферменти з каталітичними властивостями знижують енергію активації певної хімічної реакції і відповідно функціонують як хімічні каталізатори.
В умовах каталізу, з одного боку, збільшується ймовірність успішного процесу реакції, а з іншого - швидкість реакції іноді зростає. Зсув хімічної рівноваги не відбувається в контексті каталізу.
Хімія відрізняє гомогенний каталіз від гетерогенного каталізу. Біокаталіз не відповідає ні тій, ні іншій формі. Це незалежна форма каталізу.
Функція та завдання
Біокаталіз відповідає контролю, реалізації або прискоренню хімічних реакцій у біологічному середовищі. Ферменти виступають біологічними каталізаторами в цьому процесі. Кожен фермент значною мірою складається з білків, деякі з яких пов'язані з ко-фактором. Майже всі біохімічні реакції в живих організмах мають ферментативний каталізатор.
Біокаталіз реалізується в біотехнології з використанням ізольованих або живих ферментів. Приклад біокаталізу можна знайти в пивних пивоварнях, де біокаталітичні процеси реалізуються за допомогою бактерій, грибів або дріжджів. Фармацевтична промисловість використовує біокаталіз для досягнення інакше нездійсненних реакцій.
В організмі людини постійно відбувається каталіз, при якому ферменти прискорюють певні реакції. Ферменти є актуальними для метаболізму організмів, наприклад, і значною мірою контролюють біохімічні реакції в обмінних процесах. Наприклад, вони контролюють травлення, але також беруть участь у транскрипції та реплікації ДНК у вигляді полімераз.
Більшість усіх біохімічних реакцій відбуватимуться в живому організмі без ферментів з незначно повільною швидкістю. Ферменти прискорюють досягнення хімічної рівноваги, не змінюючи нічого в рівновазі.
Фермент має каталітичну активність, оскільки може знижувати енергію активації в хімічних реакціях. Ця енергія відповідає кількості енергії, яку необхідно застосувати заздалегідь, щоб ініціювати реакцію. Під час реакції субстрат змінюється на енергетично несприятливі перехідні стани. Енергія активації змушує субстрат переходити в його перехідний стан. Каталітичний ефект ферментів втручається в цей момент в реакції шляхом стабілізації перехідного стану субстрату за допомогою нековалентних взаємодій. Таким чином, для перетворення субстрату в перехідний стан потрібно значно менше енергії. Через це субстрат швидше перетворюється на кінцевий продукт реакції. Завдяки цим каталітичним функціям ферменти вважаються елементами, що вирівнюють шлях для кожного продукту біохімічної реакції.
Хвороби та недуги
Якщо ферменти мутують або більше не виконують свою каталітичну роль адекватно з інших причин, існують великі наслідки для здоров'я. До групи захворювань метаболічних захворювань належать різні порушення з області проміжного діючого метаболізму. Такі порушення є або вродженими, або набутими.
Захворювання обміну речовин сильно різняться за своїм ступенем і поширенням. Клінічно теж проявляються дуже неоднорідно. Супутнім розладом є, наприклад, поширене захворювання цукровий діабет. Однак набагато рідше спадкові захворювання з летальним перебігом також потрапляють до цієї групи захворювань. Остеопенія та остеопороз, що виникає внаслідок цього, можна також відслідковувати до метаболічних захворювань.
Більшість вроджених захворювань з надсердинатної групи обмінних захворювань відповідають генетичним дефектам різних ферментів. Наприклад, залежно від відповідного ферменту, його каталітичної функції та продукту реакції, ферментативні дефекти або дефіцит ферменту можуть, наприклад, спричинити збій органів.
Хвороба Гоше є відносно рідкісним і успадкованим захворюванням обміну речовин. В умовах цього захворювання ураженим ферментом є глюкоцереброзидаза або глюкоцереброзидаза. Цей фермент розщеплює постарілі компоненти клітинної мембрани у здоровому організмі. Хвороба Гоше не вистачає цього важливого ферменту. Якщо фермент не проявляє достатньої активності, йдеться про відкладення мембранних компонентів всередині лізосом. Поки що було задокументовано понад 200 мутацій ферменту в контексті хвороби Гоше. Ступінь залишкової ферментативної активності залежить від мутації кодуючого гена в індивідуальному випадку. Наприклад, хвороба може призвести до повного виходу з ладу ферменту. Однак функціонально слабке зниження ферментативної активності також можливо. Більшість пацієнтів із захворюванням виявляють прояви як внутрішніх органів, так і нервової системи.