The Синдром Херфордта-Міліуса є формою саркоїду і, таким чином, гранулематозного та імунологічного запалення, яке вражає переважно черепні нерви. Симптоми зазвичай усуваються спонтанно. Тривалий прийом ліків з імунодепресантами показаний лише у тому випадку, якщо хвороба переходить у хронічну форму.
Що таке синдром Херфордта-Міліуса?
© Адіано - stock.adobe.com
Пацієнти з синдромом Херфордта-Міліуса страждають особливою формою саркоїду. Це гранулематозне запалення, яке може набувати субхронічного та хронічного вимірів. Саркоїд часто називають запальним багатосистемним захворюванням, яке утворює невеликі вузлики в різних органах і, таким чином, викликає середню імунну відповідь при запальних реакціях.
Легені найчастіше уражаються запаленням. Лімфатичні вузли холяка запалюються приблизно в 95 відсотках випадків. В принципі, саркоїд може викликати запалення в будь-якій системі органів. При особливій формі синдрому Геерфордта-Міліуса зокрема виникає запалення черепних нервів та сполучнотканинних шарів у центральній нервовій системі.
Крістіан Фредерік Херфордт вперше описав синдром Херфордта-Міліуса в 1906 році, коли Джонатан Хатчінсон вперше задокументував саркоїд. Синдром можна узагальнити як тип нейросаркоїдозу. Спалах відбувається у віці від 20 до 40 років.
причини
Що стосується всіх інших форм саркоїду, то причини синдрому Херфордта-Міліуса значною мірою незрозумілі. Оскільки спостерігалося сімейне скупчення, в даний час наука припускає генетичні фактори спалаху хвороби. Залучення екологічних токсинів ще не виключено. Генетичний рівень був продемонстрований у 2005 році генетичними порушеннями у пацієнтів із саркоїдом.
Ці відхилення - це мутації, які, мабуть, впливають на початок захворювання. Згідно з сучасними дослідженнями, мутація лише однієї основи пари гена BTNL2 на шести хромосомі може збільшити ймовірність спалаху захворювання до 60 відсотків. Цей ген впливає на імунологічні запальні реакції та активує спеціалізовані клітини крові.
Якщо обидві пари основ мутують на хромосомах, ризик захворювання збільшується втричі. Однак ці результати розпливчасті і не обов'язково застосовувати до таких спеціальних форм, як синдром Херфордта-Міліуса.
Ви можете знайти свої ліки тут
➔ Ліки від парестезії та порушення кровообігуСимптоми, недуги та ознаки
Синдром Херфордта-Міліуса характеризується п'ятьма основними симптомами. Ці ключові симптоми включають, наприклад, зниження секреції слини приблизно вдвічі. Надзвичайно сухість у роті з утрудненням ковтання та мовлення. Ця форма гіпосалівації також відома як ксеростомія. Крім того, зазвичай спостерігається увеїт.
Середня шкіра очей уражена запаленням. Відчувається відчуття чужорідного тіла, і приплив сліз збільшується. Пацієнти також часто страждають на паротит, тобто запалення привушних залоз. Також може відбутися параліч обличчя, який зазвичай викликається запаленням сьомого черепного нерва.
Запальні реакції супроводжуються рецидивуючим лихоманкою. Інші черепні нерви часто уражаються запальними реакціями. Крім цього, вузликові запалення можуть утворюватися в мозкових оболонках (менінгах). Вузлові запалення іноді розвиваються і в молочній залозі, і в статевих залозах, які, однак, не зараховуються до числа основних симптомів синдрому Херфордта-Міліуса.
Діагностика та перебіг
Як і у всіх інших саркоїдозів, діагноз синдрому Херфордта-Міліуса ставиться залежно від відповідних симптомів скарг. Перш ніж діагностувати синдром Херфордта-Міліуса, пацієнтам зазвичай ставлять діагноз саркоїд. Як правило, КТ використовується як метод візуалізації. Стадію захворювання можна визначити на основі цієї візуалізації.
Прогноз при синдромі Херфордта-Міліуса сприятливий до дуже сприятливого. Як правило, запалення регресує через мимовільні ремісії. Лише в рідкісних випадках захворювання переростає в хронічний перебіг. Це майже ніколи не призводить до хронічно прогресуючого перебігу, в якому більше немає ремісії між атаками.
Ускладнення
У багатьох випадках синдром Херфордта-Міліуса не потребує лікування. Симптоми часто зникають спонтанно і зазвичай не з’являються після цього. Однак ускладнення можуть виникнути і при хронічному перебігу. Уражена людина страждає від порушень мовлення та сухості в роті. Також виникають труднощі при ковтанні, так що прийом їжі та рідини не може легко відбутися.
Це може призвести до зневоднення або неправильного харчування. Не рідкість порушення мовлення, особливо у дітей, призводить до знущань чи дражнити. Це може призвести до психологічних скарг і депресії. Крім того, різні ділянки обличчя паралізуються, і пацієнт менше справляється зі стресом.
Постраждала людина часто хворіє лихоманкою і виникає запалення оболонок мозку. Це можуть бути небезпечними для життя пацієнта. Симптоми синдрому Херфордта-Міліуса можна лікувати і обмежувати. Однак не можна передбачити, чи можна повністю скасувати всі скарги. Розлади мовлення можна лікувати і виправляти в терапії. Лікування зазвичай не призводить до будь-яких подальших ускладнень або скарг.
Коли потрібно звертатися до лікаря?
Оскільки синдром Херфордта-Міліуса також може незворотно пошкодити черепні нерви, синдром завжди повинен бути оглянутий у лікаря. У більшості випадків синдром вирішиться самостійно, але обстеження все-таки доцільно.
Потім слід звернутися до лікаря, якщо зацікавлена особа страждає від сильної сухості в роті. Хворому бракує коси і є порушення мови, або проблеми з ковтанням. Синдром Херфордта-Міліуса також призводить до відчуття чужорідного тіла в оці, хоча в око очевидно немає чужорідного тіла.
Тут також доцільно пройти медичний огляд. Крім того, параліч на різних ділянках обличчя також може свідчити про синдром Херфордта-Міліуса. Слід негайно звернутися до лікаря, особливо якщо цей параліч зберігається. Діагностику синдрому можна поставити в лікарні або у лікаря загальної практики. У лікуванні використовуються різні препарати.
Лікарі та терапевти у вашому районі
Лікування та терапія
Лікування пацієнтів із синдромом Херфордта-Міліуса залежить від симптомів та стадії захворювання. Форма ходу також має вирішальне значення. Скарги лікуються симптоматично і ґрунтуються на системі уражених органів. Як правило, гострі рецидиви лікують за допомогою ліків з кортикоїдами, особливо з глюкокортикоїдами, такими як кортизол.
Мета лікування - пригнічення імунної системи. Тільки в рідкісних випадках пацієнти отримують тривалу терапію імунодепресантами. Довготривалий медикамент такого роду потрібен лише при хронічних формах захворювання, оскільки постійне пригнічення імунної системи може затримати напади. Оскільки пригнічена імунна система також пов'язана з ризиками, користь та небезпека ліків зважуються у кожному конкретному випадку.
Якщо запалення різних черепних нервів виявляє ознаки паралічу чи порушення мови, а також утруднене ковтання, пацієнту також призначають логопедичну або рухову терапію. Параліч в обличчі може також відступити спонтанно. Особливо це стосується того, якщо запалення заживає через короткий час і майже не руйнується жодна нервова тканина. Для запобігання стійкого гіпосалівації пацієнту можна давати замінники слини, які захищають ротову порожнину від вторинних захворювань, таких як карієс.
Прогноз та прогноз
Як особлива форма саркоїду, синдром Херфордта-Міліуса має хороший прогноз. Перебіг хронічний до субхронічного. Існує відносно висока швидкість спонтанного загоєння, яка становить від 20 до 70 відсотків. Особливо страждають молоді у віці від 20 до 40 років.Було також встановлено, що цей синдром розвинув більше афро-американців, ніж населення зі світлою шкірою. Однак лише близько п'яти відсотків усіх хворих на саркоїд страждає від синдрому Херфордта-Міліуса.
Особливістю цієї форми саркоїду є часте виникнення неврологічних симптомів через недостатність черепного нерва. Це призводить до паралічу обличчя, який пов’язаний з типовими змінами міміки, такими як опущення куточків рота або неповне закриття повік. Також можуть виникати розлади смаку. У свою чергу, недостатність черепного нерва виникає приблизно від 50 до 70 відсотків усіх, хто страждає синдромом Херфордта-Міліуса. Крім того, запалюється райдужна оболонка, привушкова залоза і слизова оболонка ротової порожнини.
Смертність від саркоїдів становить близько п’яти відсотків, головним чином через легеневу дисфункцію. Однак це стосується всіх форм захворювання. Наскільки висока смертність, особливо при синдромі Херфордта-Міліуса, ще не підтверджено. Роздратування райдужної оболонки може становити небезпеку для зору, оскільки можуть виникнути такі ускладнення, як катаракта або непрозорість склоподібного тіла. Також слід постійно контролювати серце, шкіру, суглоби, шлунково-кишковий тракт, нерви та верхні дихальні шляхи. Тому що перебіг захворювання дуже мінливий.
Ви можете знайти свої ліки тут
➔ Ліки від парестезії та порушення кровообігупрофілактика
Оскільки синдром Херфордта-Міліуса, ймовірно, викликаний поєднанням генетичного диспозиції та токсинів навколишнього середовища, хворобу неможливо запобігти.
Догляд за ними
У більшості випадків у людини, що постраждала, є дуже мало заходів для спостереження за синдромом Херфордта-Міліуса. Перш за все, необхідно поставити ранню діагностику, щоб можна було запобігти подальші ускладнення. Лише за допомогою ранньої діагностики та подальшого лікування захворювання можна запобігти подальшому погіршенню симптомів.
Синдром Херфордта-Міліуса також не може вилікуватись самостійно. При цьому захворюванні зацікавлена особа зазвичай залежить від прийому ліків. Якщо щось незрозуміле або у вас є якісь питання, завжди слід звернутися до лікаря. Крім того, особа, яка постраждала, повинна забезпечити їх регулярний прийом та правильність дозування, щоб полегшити симптоми.
Оскільки хвороба також може призвести до труднощів з ковтанням або труднощів з мовленням, для протидії цим симптомам деякі пацієнти з синдромом Херфордта-Міліуса потребують спеціальної терапії. Деякі вправи з цих методів лікування також можна виконувати у власному будинку, щоб прискорити загоєння.
Гарна гігієна ротової порожнини також важлива для запобігання захворювань. Не можна загально передбачити, чи призведе синдром Херфордта-Міліуса до скорочення тривалості життя для постраждалих.
Ви можете зробити це самостійно
Можливості самодопомоги відносно обмежені при синдромі Херфордта-Міліуса, так що постраждалі в основному залежать від медикаментозного лікування, щоб полегшити симптоми.
У разі хронічного перебігу необхідно приймати ліки на постійній основі. Оскільки синдром Херфордта-Міліуса часто призводить до мовних проблем, уражена людина може протидіяти мовним розладам за допомогою різних методів терапії. Вправи зазвичай можна виконувати і вдома.
Крім того, незважаючи на труднощі з ковтанням, людина, яка постраждала, повинна забезпечувати здорове харчування і регулярне пиття, щоб уникнути симптомів зневоднення або дефіциту. Карієс також поширене явище у тих, хто страждає на синдром, так що цих ускладнень можна уникнути шляхом регулярних оглядів у стоматолога. Батьки повинні звертати увагу на регулярні медичні огляди, особливо з дітьми.
Якщо пацієнт також страждає від паралічу обличчя, часто потрібна підтримка друзів та родичів, щоб зробити життя людини більш приємним. Обговорення з психологом або з людьми, яким ви довіряєте, також може допомогти з психологічними скаргами.
.jpg)
.jpg)
