Синдром Горгама-Стаута

Це виражає рідко Синдром Горгама-Стаута - це захворювання кісткової системи. Кістка розсмоктується і заміщається кров’ю та лімфатичною тканиною в ураженій області.

Що таке синдром Gorham Stout?

Зазвичай кісткова тканина пацієнта повністю зникає в уражених місцях і замінюється судинами крові та лімфи. Область, в якій колись була тверда кістка в тілі, стає м’якою, так званою волокнистою зв’язкою, що складається із сполучної тканини.
© Стокшоп - stock.adobe.com

Синдром Горгама-Стаута також називають Зникнення кісткової хвороби призначений. Це дуже рідкісне захворювання, яке вражає кісткову систему людини. Кістка починає локально розсмоктуватися.

На його місці дуже швидко ростуть і розмножуються кров і лімфатичні судини. В принципі, це може статися де завгодно у всій скелетній системі. Розчинення кістки можна віднести до масивної зовнішності. Стан в першу чергу діагностується у дітей та молодих людей.

Це ще не відомо, що його можна знайти у старих людей. Не існує гендерно-специфічної ймовірності виникнення синдрому Горгама-Стаута. Обидві статі однаково впливають. Спорадичне виникнення втрати кісток у постраждалих може розглядатися як особливість синдрому Горгама-Стаута.

Крім того, втрата кісток може закінчитися спонтанно. Синдром Горгама-Стаута вперше був задокументований медичними працівниками в середині минулого століття. Синдром Горхема-Стаута був названий на честь Віттінгтона Горхема і Артура Стаута.

Американський патолог та його колега виявили рідкісне захворювання в 1955 році. На сьогоднішній день у всьому світі відомо і задокументовано менше 200 випадків уражених пацієнтів.

причини

Рідкісні явища та поки що низька кількість хворих людей означають, що точні причини досі залишаються незрозумілими серед дослідників та вчених. Було показано, що послаблююча речовина інтерлейкін-6 відіграє центральну роль у перебігу захворювання. Інтерлейкін-6 відповідає за регулювання складної запальної реакції в організмі.

Ефективність та функціональність інтерлейкіну-6 особливо важлива при гострих запальних епізодах в організмі. У пацієнтів із синдромом Горгама-Стаута було встановлено, що інтерлейкін-6 не виконує регуляторну функцію належним чином. Причини цього поки не відомі. Як результат, вчені припускають, що спостерігається підвищена активність остеокластів або ангіоматоз.

Остеокласти - це клітини, що виникають з кісткового мозку і завданнями яких в організмі є розсмоктування кісткової тканини. Ангіоматоз відноситься до пухлин в області кровоносних і лімфатичних судин. Вони виникають при ослабленні імунної системи.

Ви можете знайти свої ліки тут

➔ Ліки від болю

Симптоми, недуги та ознаки

У людей із синдромом Горхема-Стаута спостерігається скупчення лімфатичної рідини, яку також називають хілоторакс. Це відбувається в області грудної порожнини або так званої плевральної порожнини. Як тільки грудний прояв відбувається на рівні грудної клітки, можуть виникнути легеневі ускладнення.

До них відносяться респіраторні інфекції, бронхоспазм, дихальна недостатність, пневмоторакс, ателектаз, пневмоніт або плевральний випіт. Перші ознаки - такі симптоми, як загальне відчуття болю, набряк та переломи. Синдром Горгама-Стаута викликає дискомфорт в одній або кількох кістках.

Зазвичай вони суміжні і посилюють місцевий біль. Скарги мають тенденцію виникати в області таза, плечового пояса, хребта та черепа. Є дуже мало задокументованих випадків, коли уражаються кінцівки.

Зазвичай кісткова тканина пацієнта повністю зникає в уражених місцях і замінюється судинами крові та лімфи. Область, в якій колись була тверда кістка в тілі, стає м’якою, так званою волокнистою зв’язкою, що складається із сполучної тканини.

діагноз

Діагноз синдрому Горгама-Стаута є клінічним. Перед тим, як можна поставити діагноз, необхідно виключити ряд інших станів. До них відносяться насамперед інфекційні захворювання, запалення, пухлини та ендокринні захворювання.

Проводяться рентгенологічні дослідження та беруться проби тканин з уражених ділянок. Гістопатологічні дослідження означають, що мікроскопічно тканину можна чітко визначити як кровоносні та лімфатичні судини.

Оскільки необхідна велика кількість різних обстежень, синдром Горгама-Стаута є подальшим діагнозом і не стільки початковим діагнозом. Особливістю захворювання є те, що прогресування і, таким чином, прогресування захворювання можуть закінчитися спонтанно в будь-який час без подальших ознак.

Ускладнення

Синдром Горгама-Стаута в основному викликає дискомфорт у грудях та дихальних шляхах. Дихальні шляхи можуть заразитися відносно легко, що призводить до сильного запалення та дискомфорту. У гіршому випадку пацієнт помирає від такої інфекції. Біль також посилюється в цих регіонах, що значно знижує якість життя пацієнта.

Певні ділянки тіла можуть набрякати і боліти, внаслідок чого біль також виникає у вигляді болю в спокої. Часто болі в спокої призводять до порушення сну та дратівливості у пацієнта. Крім того, синдром Горгама-Стаута спричинює пошкодження черепа, а також хребта.

Пацієнт, як правило, сприйнятливий до різних захворювань та інфекцій. Синдром Горгама-Стаута також значно збільшує ризик розвитку пухлин. Лікування не може бути причинним, тому завжди залежить від основного захворювання.

Пацієнт повинен пройти променеву терапію і, якщо необхідно, приймати ліки. Чи можна обмежити захворювання лікуванням, не можна загалом передбачити. Однак у більшості випадків тривалість життя скорочується.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Лікування синдрому Горгама-Стаута завжди необхідно. Якщо лікування відсутнє, у гіршому випадку людина, яка постраждала, може померти від хвороби. Потім людина, яка постраждала, повинна звернутися до лікаря, якщо є інфекції дихальних шляхів і, отже, різні труднощі з диханням.

Синій знебарвлення шкіри також може вказувати на синдром і його слід оглянути у лікаря. Багато пацієнтів відчувають сильний біль або набряк. Також можуть виникати переломи. Як правило, переломи завжди повинні лікуватися лікарем, щоб запобігти неправильному зростанню кісток. Це запобіжить подальші ускладнення та скарги.

Як правило, ті, хто страждає синдромом Горхам-стаут, повинні звернутися до лікаря загальної практики. Потім він може направити пацієнта до фахівця, який буде проводити лікування. Однак у серйозних випадках або після нещасного випадку лікування в стаціонарі необхідно. Також можна викликати лікаря швидкої допомоги.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Лікування та терапія

Через рідкість захворювання та дуже керовану кількість задокументованих випадків повністю адекватного та визнаного лікування ще не знайдено. Тому дослідники та вчені працюють індивідуально і використовують різні підходи. Відомими втручаннями є, наприклад, променева терапія та хіміотерапія, а також прийом різних препаратів.

Вони вводяться окремо або в комбінації. В основному використовують такі препарати, як вітамін D, гліцерофосфат кальцію або фторид натрію. Також застосовуються бісфосфонати. Це хімічні речовини, спеціально розроблені для кісткових захворювань і покликані запобігти руйнуванню кістки.

Інтерферон-α2b часто вводять пацієнту як опору. Це клітинні антитіла, які організм виробляє сам проти поширення вірусних інфекцій в тканинах. Кілька оперативних втручань вже успішно здійснено. По можливості лімфатичну рідину видаляють і плевру з’єднують із плеврою.

В одному задокументованому випадку пацієнт, чий уражений хребет, був хірургічно стабілізований та було проведено зрощення тіла хребця. Була проведена комбінована задня і передня стабілізація, що простягається вздовж усього хребта від задньої частини голови до грудного відділу хребта.

Подальше поширення захворювання в подальшому перебігу не було. Оскільки хвороба кілька разів спонтанно припинялася у уражених пацієнтів, складно встановити достатній режим лікування.

Прогноз та прогноз

Положення рівномірного або керованого прогнозу не може бути дане твердим синдромом. В основному, при синдромі Горгама-Стаута в будь-який момент може виникнути мимовільне переривання прогресування захворювання. Неодноразово повідомлялося, що хвороба припала раптовим і несподіваним зупинкою у пацієнта без достатньо зрозумілої причини. Незалежно від стадії захворювання, тому існує ймовірність, що симптоми не посиляться і поступова втрата кісток припиниться самостійно.

Однак у великій кількості випадків зафіксовано несприятливий перебіг. Незважаючи на те, що на сьогоднішній день не так багато пацієнтів із цим захворюванням у всьому світі, більшість постраждалих відчувають значне скорочення середньої тривалості життя. Оскільки дихальні шляхи уражені синдромом Горгама-Стаута, то в цій області, зокрема, виникають серйозні скарги та ускладнення. Це призводить до скорочення тривалості життя і, отже, до несприятливого прогнозу.

Через малу кількість страждаючих досі не вдалося визначити точні причини захворювання, а також не існує єдиного плану лікування для всіх пацієнтів. Це ускладнює боротьбу з хворобою та створює труднощі в отриманні оптимальної медичної допомоги. Крім того, причини повторної зупинки при прогресуванні захворювання ще недостатньо з'ясовані.

Ви можете знайти свої ліки тут

➔ Ліки від болю

профілактика

Можливість вжити профілактичних заходів не відома.

Догляд за ними

При синдромі Горхама-Стаута можливості подальшого догляду в більшості випадків дуже обмежені. Уражені в першу чергу залежать від прямого лікування симптомів лікарем, хоча повне вилікування не завжди може бути гарантоване. Тривалість життя людини, яка страждає на синдром Горгама-Стаута, також може бути обмежена або скорочена.

У більшості випадків лікування проводиться за допомогою хіміотерапії або променевої терапії. Постраждалі часто залежать від підтримки друзів та родини. Психологічна підтримка також дуже важлива для полегшення симптомів. Прийом вітаміну D також може бути корисним і підтримувати лікування.

Пацієнт повинен забезпечити його регулярний прийом для полегшення симптомів. Хірургічні втручання не є рідкістю для синдрому Горгама-Стаута. Постраждалі завжди повинні відпочивати після такої операції та піклуватися про своє тіло.

Тому слід уникати фізичних вправ або інших стресових заходів. Оскільки лікування синдрому Горгама-Стаута є відносно тривалим, часто необхідне психологічне лікування, в якому також можуть брати участь родичі та друзі.

Ви можете зробити це самостійно

Неможливо лікувати синдром Горгама-Стаута за допомогою самодопомоги або підтримувати лікування цим шляхом. Пацієнти з цим захворюванням у будь-якому випадку залежать від медикаментозного лікування, щоб уникнути скорочення тривалості життя.

Оскільки хворобу часто лікують хіміотерапією, у повсякденному житті пацієнти часто залежать від сторонньої допомоги. Ця допомога повинна в першу чергу надходити від друзів або з власної родини та звільнити зацікавлену особу у повсякденному житті.

Виснажлива діяльність та зайвий стрес потрібно уникати будь-якою ціною. Прийом вітаміну D, натрію та кальцію також може позитивно впливати на перебіг захворювання. Однак завжди слід проконсультуватися з лікарем, оскільки він повинен визначити кількість цих добавок.

Оскільки синдром Горгама-Стаута часто призводить до психологічних скарг, їх можна полегшити шляхом чуйних обговорень з власною родиною або з іншими людьми, яким ви довіряєте.

Діти повинні бути повністю поінформовані про хворобу, щоб подальші питання не залишалися без відповіді. Крім того, контакт з іншими постраждалими особами може позитивно впливати на перебіг захворювання та, можливо, сприяти обміну інформацією, що в кінцевому рахунку може покращити якість життя постраждалої людини.