Мієлін

Як Мієлін особлива, особливо багата на ліпідів, біомембрана - це назва, яке, як так звана мієлінова оболонка або мієлінова оболонка, охоплює аксони нервових клітин периферичної нервової системи та центральної нервової системи та електрично ізолює містяться нервові волокна.

Через регулярні перерви мієлінових оболонок (шнурові кільця Ранв'є) електропровідність подразника відбувається різко від шнура до шнура, що в цілому призводить до більшої швидкості провідності, ніж при постійній проводі стимулу.

Що таке мієлін?

Мієлін - це спеціальна біомембрана, яка обволікає аксони периферичної нервової системи (ПНС) та центральної нервової системи (ЦНС) та електрично ізолює їх від інших нервів. Мієлін в ПНС формується клітинами Шванна, завдяки чому мієлінова мембрана клітини Шванна лише коли-небудь «загортає» ділянку одного і того ж аксона в кілька-багато шарів.

У ЦНС мієлінові мембрани утворені сильно розгалуженими олігодендроцитами. Завдяки спеціальній анатомії з багатьма розгалуженими руками олігодендроцити можуть зробити мієлінову мембрану доступною до 50 аксонів одночасно. Мієлінові оболонки аксонів перериваються кожні 0,2–1,5 мм шнуровими кільцями Ранв’є, що призводить до раптової (солідаторної) форми передачі електричних подразників, яка швидша за безперервну форму передачі.

Мієлін захищає нервові волокна, що бігають всередину від електричних сигналів від інших нервів, і вимагає мінімальної можливої ​​втрати передачі навіть на відносно великих відстанях. Аксони ПНС можуть досягати довжини понад 1 метр.

Анатомія та структура

Висока частка ліпідів у мієліні має складну структуру і складається переважно з холестеринів, цереброзидів, фосфоліпідів, таких як лецитин та інші ліпіди. Білки, які він містить, такі як мієліновий основний білок (MBP) та мієліноасоційований глікопротеїн та деякі інші білки, мають визначальний вплив на структуру та силу мієліну.

Склад і структура мієліну різна в ЦНС і ПНС. Глікопротеїн мієлінового олігодендроциту (МОГ) відіграє важливу роль у мієлінізації аксонів ЦНС. Спеціального білка немає в клітинах Шванна, які утворюють мієлінову мембрану аксонів ПНС. Периферичний мієліновий білок-22, ймовірно, відповідає за більш міцну структуру мієліну клітин Шванна порівняно зі структурою мієліну олігодендроцитів.

Окрім регулярних переривань мієлінових оболонок зав'язуючими кільцями Ранв'є, у мієлінових оболонках є так звані виїмки Шмідта-Лантермана, які також називаються мієліновими розрізами. Це цитоплазматичні залишки клітин Шванна або олігодендроцити, які проходять у вигляді вузьких смужок через усі мієлінові шари, щоб забезпечити необхідний обмін речовин між клітинами.

Вони беруть на себе функцію проміжків розривів, які дозволяють і забезпечують обмін речовин між цитоплазмою двох сусідніх клітин.

Функція та завдання

Однією з найважливіших функцій мієлінової або мієлінової мембрани є електрична ізоляція аксонів і нервових волокон, що працюють в межах аксона, і швидка передача електричних сигналів. З одного боку, електроізоляція захищає від сигналів інших немієлінізованих нервів, і це змушує нервові подразники передаватись якнайшвидше і з якомога меншими втратами.

Швидкість передачі та «втрати на лінії» особливо важливі для аксонів у ПНС через їх довжину, іноді понад метр. Електрична ізоляція аксонів, а також окремих нервових волокон дала змогу своєрідну мініатюризацію нервової системи в процесі еволюції. Лише з винаходом мієлінізації шляхом еволюції стали можливими потужні мізки з величезною кількістю нейронів та ще більшою кількістю синаптичних зв’язків. Близько 50% маси мозку складається з білої речовини, тобто мієлінізованих аксонів.

Без мієлінізації навіть віддалене подібне складне працездатність мозку було б абсолютно неможливим на такому невеликому просторі. Оптичний нерв, що виходить із сітківки, містить близько 2 мільйонів мієлінізованих нервових волокон, служить для уточнення пропорцій. Без захисту мієліну зоровий нерв повинен був мати діаметр більше одного метра з однаковими показниками. Одночасно з мієлінізацією в еволюції виникла салатаційна провідність подразника, яка має явну перевагу швидкості перед суцільним збудженням збудження.

Спрощено, можна уявити, що іонні канали відкриваються і закриваються деполяризацією, щоб передати потенціал дії в наступний розділ (міжвузловий). Тут потенціал дії знову накопичується в тій же силі, передається і в кінці секції іонний насос знову активується за допомогою деполяризації і потенціал передається в наступний розділ.

Хвороби

Одне з найвідоміших захворювань, яке безпосередньо пов’язане з поступовим руйнуванням мієлінової мембрани аксонів, - розсіяний склероз (МС). В ході захворювання мієлін в аксонах руйнується власною імунною системою, так що МС можна віднести до категорії нейродегенеративних аутоімунних захворювань.

На відміну від синдрому Гійєна-Барре, під час якого імунна система атакує нервові клітини безпосередньо, незважаючи на захист від мієлінової мембрани, але ураження нейронів частково регенерується організмом, мієлін, який був перероджений МС, не може бути замінений. Точні причини виникнення МС ще не були достатньо досліджені, однак РС зустрічається частіше в сім'ях, так що можна припустити принаймні певну генетичну диспозицію.

Захворювання, що викликають розпад мієліну в ЦНС і засновані на спадкових генетичних дефектах, відомі як лейкодистрофія або адренолейкодистрофія, якщо генетичний дефект розташований на локусі Х-хромосоми.

Хвороба з дефіцитом вітаміну В12, згубна анемія, також відома як хвороба Бірмера, також призводить до розбиття мієлінових оболонок і викликає відповідні симптоми. У спеціальній літературі розглядається ступінь, в якій розвиток психічних захворювань, таких як шизофренія, може бути причинно пов'язаний з функціональними порушеннями мієлінової мембрани.