The Синдром Гійєна-Барре є гострим запаленням периферичних нервів і спинномозкових гангліїв (нервових вузлів у хребетному каналі) з ще незрозумілою етіологією (причиною). З частотою від 1 до 2 нових випадків у 100 000 людей на рік синдром Гійєна-Барре - рідкісне захворювання, яке вражає чоловіків трохи частіше, ніж жінок.
Що таке синдром Гійєна-Барре?
© sanjagrujic - stock.adobe.com
Синдром Гійєна-Барре - це гострий ідіопатичний (неясна етіологія) поліневрит з мультифокальним (зустрічається в декількох локаціях) запаленням в периферичній нервовій системі.
Запальні зміни, особливо в коренях периферичних нервів (полірадикуліт) та проксимальних спинних кореневих гангліях, викликають розлади чутливості, моторний параліч та вегетативну дисфункцію. Особливо характерними є парестезії (поколювання або «шпильки та голки»), а також параліч, що піднімається з ніг, що в поєднанні з паралічем дихання та / або серцевою аритмією може бути небезпечним для життя.
Крім того, в деяких випадках може спостерігатися ураження черепних нервів при ковтанні та двосторонній параліч обличчя. Залежно від перебігу синдром Гійєна-Барре диференціюється на різні форми, найбільш поширеним варіантом також називають гостру запальну (запальну) демієлінізуючу (пошкоджуючу оболонку мієліну) полінейропатію.
причини
Основні причини синдрому Гійєна-Барре ще не були остаточно прояснені. Зокрема, підозрюються імунологічні процеси, оскільки синдром Гійєна-Барре зустрічається у половини хворих (приблизно від 60 до 70 відсотків) після легеневих або шлунково-кишкових інфекційних захворювань.
Синдром Гійєна-Барре асоціюється, зокрема, з цитомегалією, варицелою-зостер, кором, вірусом Епштейна-Барра, паротитом, гепатитом та ІХ, а також деякими бактеріями, такими як сальмонела, бруцелла, спірохети, Mycoplasma pneumoniae або Campylobacter jejuni .
У дуже рідкісних випадках синдром Гійєна-Барре проявляється після вакцинації проти грипу або сказу. Передбачається, що антитіла, що утворюються організмом внаслідок інфекції, спрямовані проти власних структур організму, зокрема проти гангліозидів, які все частіше зустрічаються в нервовій системі, і в поєднанні з іншими поки невідомими чинниками викликають розвиток синдрому Гійєна-Барре.
Ви можете знайти свої ліки тут
➔ Ліки від паралічу м’язівСимптоми, недуги та ознаки
Симптоми синдрому Гійєна-Барре багато в чому залежать від форми захворювання. Визначено основні відмінності між гострою та хронічною формами. В цілому для синдрому Гійєна-Барре характерна зростаюча загальна слабкість через руйнування периферичних нервів та корінців спинномозкових нервів.
Гостра форма (гостра запальна демієлінізуюча полінейропатія або AIDP) починається з болю в спині та кінцівках, поколювання і оніміння в пальцях рук, ніг, носа, вуха або підборіддя (акра) і паралічу в ногах. Крім того, м’язи тазових, тулубових та дихальних м’язів слабшають, через що всі рефлекси виходять з ладу. Іноді певні черепні нерви також виходять з ладу.
Це призводить до порушення регуляції дихання, регуляції серцебиття та спорожнення сечового міхура, а також регулювання температури. Крім того, порушення кровообігу виникають через коливання артеріального тиску.Хронічна форма синдрому Гійєна-Барре, також відома як хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія (CIDP), починається підступно і характеризується чергуванням виражених симптомів.
При хронічній запальній демієлінізуючої полінейропатії на першому плані стоїть параліч ніг і парестезія акри. Залучення черепних нервів спостерігається рідше. Параліч наростає набагато повільніше в хронічній формі. Вони навіть можуть бути придушені прийомом глюкокортикоїдів. В цілому третину хворих можна вилікувати. Десять відсотків хворих гинуть. Деякі з постраждалих потребують довічного догляду.
Діагностика та перебіг
Синдром Гійєна-Барре зазвичай діагностується за допомогою аналізу ЧСС (дослідження нервової води). Якщо при нормальній кількості клітин можна виявити підвищену концентрацію білка (цитоальбумінальна дисоціація), можна припустити синдром Гійєна-Барре.
Крім того, при синдромі Гійєна-Барре швидкість нервової провідності, яка вимірюється в контексті електронейрографії, знижується. Електроміографія дозволяє робити заяви про можливі порушення нервових шляхів, що постачають м’язові волокна. Однак цей метод діагностики не підходить для ранньої діагностики синдрому Гійєна-Барре, оскільки відповідні зміни можна визначити лише приблизно через два тижні.
Будь-які серцеві аритмії, які є, можна визначити за допомогою електрокардіограми, тоді як дихальну функцію можна перевірити за допомогою функції легенів та аналізу газів крові. Крім того, антитіла проти гангліозидів виявляються у сироватці крові у багатьох випадках. Синдром Гійєна-Барре зазвичай має сприятливий перебіг, і уражені значною мірою або повністю заживають протягом 1-6 місяців.
Ускладнення
При синдромі Гійєна-Барре хворі страждають запаленням нервів. У більшості випадків це запалення призводить до порушень чутливості та паралічу. Вони не мають відбуватися по всьому тілу, уражена область зазвичай залежить від відповідного порушеного нерва. Пацієнт страждає від типових відчуттів поколювання та оніміння.
Крім того, більшість пацієнтів відчувають біль у спині та біль у м’язах. Існують також порушення координації та порушення ходи. Рух пацієнта обмежений синдромом Гійєна-Барре. У гіршому випадку виникає параплегія, при цьому пацієнт залежить від інвалідного візка.
Не рідкість інші люди також потребують допомоги у повсякденному житті, щоб продовжувати її освоювати. Біль також може виникати вночі і призводити до утрудненого сну. У багатьох випадках імунна система пацієнта також ослаблена, що полегшує виникнення запалень та інфекцій.
Синдром Гійєна-Барре можна лікувати медикаментами. Чим раніше відбудеться лікування, тим більша ймовірність того, що пацієнт повністю вилікується. Пізнє лікування може призвести до наслідкових пошкоджень, які, як правило, незворотні і більше не піддаються лікуванню.
Коли потрібно звертатися до лікаря?
Синдром Гійєна-Барре завжди повинен оцінюватися лікарем. Без лікування це може призвести до серйозних скарг і ускладнень, більшість з яких незворотні. Як правило, слід звернутися до лікаря, якщо є сильний біль у спині або параліч, який не проходить самостійно.
Оніміння або порушення чутливості також можуть вказувати на синдром Гійєна-Барре. Уражені часто страждають від відчуття поколювання в уражених регіонах. Крім того, слід звернутися до лікаря, якщо є сильний біль у м’язах.
Біль може виникати навіть без руху. Так само порушення координації або порушення ходи часто вказують на синдром Гійєна-Барре. Якщо синдром не лікувати, він, в гіршому випадку, може призвести до повної параплегії. Це незворотно і більше не можна лікувати.
При появі цих симптомів слід звернутися до лікаря загальної практики. Це може визначити синдром Гійєна-Барре. Подальше лікування, однак, залежить від точних симптомів та причин синдрому, а потім лікується відповідним фахівцем.
Лікарі та терапевти у вашому районі
Лікування та терапія
При синдромі Гійєна-Барре терапевтичні заходи співвідносяться зі специфічним перебігом захворювання. У легких випадках терапія спрямована на зменшення існуючого парезу (параліч м’язів) та мінімізацію ризику інфекційних захворювань, пневмонії, тромбозу та контрактур (обмежена рухливість суглобів) та декубітус (постільна рана) шляхом фізіотерапевтичних заходів.
Для підвищення поверхневої чутливості застосовуються заходи трудотерапії (наприклад, вправи з м'ячем для їжака). У разі важкого або гострого прогресування захворювання з вираженими порушеннями, такими як порушення ходи, дихання та / або ковтання, терапевтичне втручання в імунну систему відповідної людини (імунотерапія). Для цього зазвичай використовують плазмаферез або внутрішньовенно влиті імуноглобуліни.
У терапії плазмаферезом власна плазма організму замінюється замісним розчином, збагаченим альбуміном, з метою обміну імуноглобулінів або антитіл, що відповідають за неврологічні порушення. В умовах імуноадсорбції, яка є більш новим терапевтичним методом, з плазми видаляються лише патологічно ефективні антитіла та заміщуються.
Ніжною терапевтичною мірою є внутрішньовенно влиті імуноглобуліни, які нейтралізують відповідальні ендогенні, а також вірусні та бактеріальні антитіла та інгібують їх синтез. Крім того, імуноглобуліни знижують активність певних клітин імунної системи, так званих макрофагів.
У багатьох випадках уражену людину потрібно провести інтубацію або провітрити, що може призвести до респіраторних заходів. Якщо синдром Гійєна-Барре загрожує життю, може бути необхідний тимчасовий кардіостимулятор, якщо є брадикардія (уповільнене серцебиття).
Прогноз та прогноз
Синдром Гійєна-Барре неможливо повністю вилікувати, оскільки це генетичне порушення. Тому може бути призначено лише симптоматичне лікування, яке може обмежити та зменшити симптоми.
У більшості випадків постраждалі дуже часто розвиваються запалення легенів, тромбози та інші інфекційні захворювання внаслідок синдрому, так що тривалість життя пацієнтів часто скорочується. Це також може призвести до порушення дихання або порушення ковтання, так що пацієнт протягом усього життя залежить від допомоги інших людей.
Імунну систему можна зміцнити за допомогою ін’єкцій або прийому ліків, хоча терапія протягом усього життя також необхідна. Багато страждаючих також покладаються на кардіостимулятор, щоб продовжити тривалість життя. У деяких випадках повсякденне життя пацієнта може бути полегшене за допомогою фізіотерапевтичних вправ.
Синдром Гійєна-Барре часто призводить до депресії або інших психологічних порушень, тому більшість пацієнтів залежать від психологічного лікування. Якщо синдром Гійєна-Барре не лікувати, тривалість життя пацієнта різко скорочується і в повсякденному житті існують значні обмеження.
Ви можете знайти свої ліки тут
➔ Ліки від паралічу м’язівпрофілактика
Оскільки етіологія синдрому Гійєна-Барре не є чіткою, профілактичних заходів щодо цього захворювання немає.
Догляд за ними
Оскільки синдром Гійєна-Барре є спадковим захворюванням, варіанти подальшої допомоги дуже обмежені. Тому раннє виявлення та лікування цього захворювання стоїть на першому плані. Якщо людина з синдромом Гійєна-Барре бажає мати дітей, генетичне консультування також може бути проведене, щоб синдром не передався.
Цей синдром також може обмежувати та скорочувати тривалість життя пацієнта. Лікування синдрому завжди залежить від точності вираженості та типу скарги. Як правило, пацієнт залежить від фізіотерапевтичних заходів, при цьому багато вправ з цієї терапії проводяться і вдома.
Зазвичай це прискорює загоєння. Організм пацієнта також повинен бути захищений від різних інфекцій та інших захворювань, щоб не надто обтяжувати імунну систему. Оскільки внутрішні органи та серце також уражені синдромом Гійєна-Барре, слід регулярно проводити обстеження, щоб виявити пошкодження на ранній стадії.
Також можуть бути необхідні хірургічні втручання на серці. У багатьох випадках контакт з іншими пацієнтами з синдромом Гійєна-Барре також може бути корисним, оскільки це призводить до обміну інформацією.
Ви можете зробити це самостійно
Мета всіх заходів самодопомоги - надати можливість постраждалим досягти максимально можливої незалежності у повсякденному житті. Амбулаторна фізична та трудотерапія показана для запобігання втрати рухливості. Тут особливо підходить медикаментозна навчальна терапія (МТТ).
У рамках цього тренінгу розробляється план тренувань, адаптований до працездатності пацієнта. Після кількох супровідних одиниць терапії постраждалі можуть виконувати ці вправи самостійно. Це можна зробити як у спеціальних навчальних центрах, так і вдома, використовуючи велотренажери або гімнастику.
Трудотерапевтичне лікування корисно стосовно порушень чутливості верхніх і нижніх кінцівок. Функціональні порушення кінцівок також покращуються в рамках цієї терапії за допомогою вправ, які також можуть бути адаптовані до повсякденного життя згідно інструкцій. Незалежно від лікувальної тренувальної терапії рекомендується проводити аквааеробіку.
Плавучість у воді робить це особливо зміцненням м’язів. Крім того, тренування ходи можна проводити для повсякденних заходів. Зміна поверхонь, сходження по сходах і зміна швидкості тренують почуття рівноваги і чутливість ніг.
Консультації щодо догляду в домашніх умовах, а також поради щодо допоміжних засобів вказуються у разі серйозних успіхів. Раптова втрата навичок призводить до реактивної депресії для багатьох людей. Психологічна підтримка в боротьбі з хворобою або групами самодопомоги підвищує розуміння хвороби та допомагає адаптуватися до повсякденного життя.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
