Синдром Чурга-Строса

The Синдром Чурга-Строса є запальним захворюванням дрібних кровоносних судин і відноситься до групи ревматичних захворювань.Сьогодні його також називають у медицині еозинофільний гранулематоз при поліангіїті (EGPA) призначений. Оригінальна назва відноситься до двох американських патологів Якоба Чурга та Лотте Стросс.

Що таке синдром Чурга-Строса?

При цьому захворюванні в першу чергу уражаються артерії та вени в кінці крові і мають постійні вогнища запалення. Синдром Чурга-Стросса є первинним васкулітом (запаленням судин), не існує іншого основного фізичного захворювання, яке спричиняє це запалення кровоносних судин.

Наслідком постійної запальної активності в судинах є те, що органи, що знаходяться за хворими судинами, вже недостатньо забезпечені кров’ю і, отже, більше не мають достатньої кількості кисню. Пошкодження, отже, відбувається насамперед у серці та легенях, а також інших внутрішніх органах, а також шкірі та нервах.

причини

Синдром Чурга-Строса виникає насамперед у пацієнтів, які вже страждають на астму чи іншу алергію. Крім астматичних симптомів, розвиваються гранульоми, тобто вузлові запальні клітини накопичуються в дрібних судинах легенів і шкіри. Вони виникають, коли власна імунна система організму перетворюється на білкові компоненти клітин судин, відганяє їх за допомогою лейкоцитів і руйнує їх.

Цей процес відомий як аутоімунна реакція. Імунна система обертається проти власних компонентів організму і руйнує їх. У самій посудині аутоімунна реакція організму призводить до запального набряку стінки судини, який може повністю закрити посудину.

Як результат, сусідні органи вже не можуть забезпечуватися достатньою кількістю кисню та поживних речовин. Це особливо небезпечно в серцевих артеріях, оскільки закупорка їх може призвести до інфаркту і, отже, до смерті.

Симптоми, недуги та ознаки

Симптоми синдрому Чурга-Строса на початку досить неспецифічні. Більшість пацієнтів спочатку відчувають алергічну астму в поєднанні з алергічним нежить. В подальшому йде мова про пневмонію з лихоманкою. Якщо на серце впливають вогнища запалення в навколишніх судинах, це проявляється серцевою недостатністю, що може призвести до інфаркту, якщо запальна судина повністю закрита.

Оскільки захворювання також пошкоджує окремі нервові клітини у багатьох пацієнтів, в ураженій ділянці може розвинутися оніміння та параліч. Якщо уражена область навколо шлунка та кишечника, можуть виникнути болі в животі та діарея. У ділянці шкіри захворювання проявляється у вигляді виразок і погано загоєння, відкритих ран.

діагноз

Якщо у страждаючих на астму спостерігаються інші симптоми, такі як серцева недостатність, пневмонія, повторювані синусові інфекції, болячки і кровотечі на шкірі, лікар призначить подальші обстеження. Для цього беруть зразки тканин з уражених ділянок шкіри або органів і обстежують.

Крім того, в крові можна виявити підвищену частку еозинофілів, підгрупи лейкоцитів. Крім того, майже у половини пацієнтів, які страждають на синдром Чурга-Строса, можна виявити певні антитіла, спрямовані проти власних структур тіла.

В цілому лабораторні результати аналізу крові показують підвищені значення запалення. За допомогою рентгенівських променів, комп’ютерної томографії та магнітно-резонансної томографії можна виявити вогнища запалення в серці, легенях або придаткових пазухах.

Ускладнення

Пацієнти з симптомами Чурга-Строса страждають від постійної запальної активності середніх і дрібних артерій і вен, що руйнують уражені судини. Результатом є недостатнє надходження крові до органів, розташованих за пошкодженими ділянками. Серйозні ускладнення виникають при ураженні серця і легенів.

Також можливі пошкодження нирок, нервів, кишечника та шкіри. Запалення судин не грунтується на будь-яких інших захворюваннях, які викликають додаткові ускладнення. Однак пацієнти з алергією, особливо хворі на алергічну астму, належать до групи ризику.

Застосування певних ліків також може призвести до ускладнень цього захворювання судин. Характерним для синдрому Чурга-Строса є скупчення точок запалення у вигляді вузликів, які відомі як гранульоми. Це створює аутоімунне захворювання, при якому власна оборонна система організму спрямована проти окремих компонентів організму.

Вогнища запалення розмножуються і викликають закупорку судин. Крім алергічної астми, пацієнти страждають на нежить, утруднення дихання і біль у грудях. Може виникнути легка пневмонія з лихоманкою. Пронос, втрата ваги та біль у животі - симптоми, пов’язані із захворюванням органів черевної порожнини.

Якщо пошкоджені окремі нерви, в зоні живлення розвивається відчуття оніміння, що призводить до симптомів паралічу. Якщо задіяно серце, найгірший сценарій - це запалення серцевого м’яза, серцева недостатність або інфаркт. Лікування медикаментозне.

Рівень виживання пацієнтів із синдромом Чурга-Строса залежить від негайної успішної терапії і становить 60 відсотків, внаслідок чого серцева діяльність є вирішальною.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

На жаль, синдром Чурга-Строса не проявляє особливо характерних симптомів, тому рання діагностика та лікування цієї хвороби неможлива у багатьох випадках. Лікар повинен звернутися, якщо у людини є застуда та, можливо, астма та інші труднощі з диханням. Лихоманка та запалення в легенях та вухах також можуть свідчити про синдром.

У гіршому випадку постраждала людина переносить інфаркт від синдрому Чурга-Строса і може від цього померти. У разі інфаркту необхідне негайне звернення до лікаря швидкої допомоги. Крім того, оніміння або тимчасовий параліч можуть свідчити про захворювання.

Рани, які заживають погано або постійними болями в животі та діареєю, також повинні бути обстежені лікарем, щоб уникнути подальших ускладнень. Обстеження може проводити лікар загальної практики або ЛОР-фахівець. Крім того, більш точні методи візуалізації необхідні для постановки остаточного діагнозу.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Лікування та терапія

Захворювання спочатку лікується виключно антибіотиками. Після цього кортикостероїди зазвичай призначають у низьких дозах. Вони мають протизапальну дію і тому в основному застосовуються при ревматичних захворюваннях. Метою лікування є збереження всіх функцій органів шляхом придушення ознак запалення і тим самим нормалізації показників крові.

Якщо при синдромі Чурга-Строса страждає серце або периферична нервова система, лікар призначає імунодепресант. Якщо не лікувати, хвороба призводить до подальшого розповсюдження запалення в судинах організму і, таким чином, створює ризик блокування та обмеження надходження кисню до життєво важливих клітин та органів організму. Для того, щоб виявити рецидиви на ранній стадії, завжди потрібні тісні контролі.

Чим раніше буде виявлено рецидив, тим швидше лікар може втрутитися з менш агресивними препаратами. Якщо після тривалого поліпшення виникають ревматичні скарги, посилення астми та загальне відчуття хвороби, це можуть бути попереджувальними симптомами для рецидиву.

Оскільки синдром Чурга-Строса є рідкісним запальним імунним захворюванням, освіта пацієнтів та родичів є особливо важливою частиною терапії. Навчання пацієнтів щодо судинних захворювань пропонують різні медичні центри або регіональні асоціації ревмоліги.

Оскільки діагностика захворювання часто означає серйозний перелом у соціальних, професійних та сімейних відносинах для постраждалих та їх родичів, вказується грамотна та цілісна медична допомога. Іноді психотерапія може також бути необхідною для того, щоб розібратися з діагнозом та наслідками захворювання.

Рівень виживання постраждалих протягом п'ятирічного періоду становить 60 відсотків. Тут він відіграє головну роль, чи уражені судини серця вогнищами запалення.

Прогноз та прогноз

Синдром Чурга-Строса не виліковується. Як правило, симптоми тільки погіршуються, якщо їх не лікувати, а в гіршому випадку вони можуть призвести до смерті відповідної людини. Уражені страждають лихоманкою та пневмонією, що також може призвести до інших запалень в організмі. У міру прогресування синдром Чурга-Строса також може призвести до інфаркту, якщо його не лікувати належним чином. Пацієнти часто відчувають оніміння, сильний біль у животі або навіть діарею.

Якщо синдром не лікувати, загоєння ран значно затягується і триває постійний параліч. У більшості випадків синдром Чурга-Строса можна добре лікувати за допомогою медикаментів. Перебіг захворювання позитивний, хоча уражені залежать від тривалого застосування імунодепресантів. Якщо його не лікувати, синдром Чурга-Строса може призвести до подальшого запалення.

Навіть після успішного лікування пацієнти залежать від регулярних обстежень, щоб виявити рецидив на початку. Від того, чи тривалість життя людини, яка постраждала, зменшується синдромом, сильно залежить від того, чи серце також уражене хворобою чи ні.

профілактика

Оскільки синдром Чурга-Строса є запальним ревматичним аутоімунним захворюванням, яке не ґрунтується на будь-якому іншому первинному захворюванні, ніяких профілактичних заходів не можна вживати. Здоровий та збалансований спосіб життя з збалансованим харчуванням та фізичними навантаженнями важливий для пацієнтів. Важливо також, щоб постраждалі знали про попереджувальні ознаки рецидиву, щоб потім звернутися за медичною допомогою.

Догляд за ними

Еозинофільний гранулематоз при поліангіті (EGPA), раніше відомий як синдром Чурга-Строса, зустрічається порівняно рідко. Синдром має три фази. Залежно від віку, в якому етапі відбувається і коли поставлений правильний діагноз, лікування та подальший догляд узгоджуються.

Тут важливо розглянути як лікування після першої фази, так і розвиток до другої фази захворювання. У цьому сенсі заходи догляду часто включають і профілактичні заходи. Однак може пройти кілька років між розвитком окремих фаз еозинофільного гранулематозу з поліангітом (EGPA). У цьому відношенні подальший догляд може бути можливим у кожній фазі захворювання, якщо відстань буде більшою.

Проблема полягає в порівняно короткому середньому терміні виживання між діагностикою та третьою фазою без медикаментозного лікування. Якщо не лікувати, в кращому випадку виживають 25 відсотків постраждалих. Для медикаментозних пацієнтів рівень виживаності становить 75 відсотків. Ризик важких серцево-судинних захворювань значно збільшується васкулітом. Одне лише вимагає ретельного догляду.

Необхідний моніторинг кортикостероїдної терапії. Крім того, у важких випадках синдрому Чурга-Строса можуть застосовуватися хіміотерапевтичні засоби, інтерферон, імуноглобуліни або такі процедури, як плазмаферез. Такі підходи до лікування також потребують моніторингу та подальших заходів у зв'язку з серйозними побічними ефектами та наслідками. Оскільки нові препарати також перевіряються на синдром Чурга-Строса, клінічні дослідження допомагають забезпечити краще розуміння.

Ви можете зробити це самостійно

Синдром Чурга-Строса є дуже рідкісним запальним імунним захворюванням. Тому навчання пацієнтів та їх родичів є важливою частиною терапії. Є низка клінік, медичних центрів та медичних страхових компаній, які пропонують навчання судинним захворюванням. До цієї області також залучаються регіональні асоціації Реуми-Ліги.

Шанси на одужання у пацієнта вищі, чим раніше захворювання розпізнається і лікується. Якщо запальні процеси настільки розвинені, що сталося серйозне ураження легенів та серця, шанси на виживання різко падають. Найкращий захід самодопомоги - це якомога швидше проконсультуватися з компетентним лікарем. На ранніх стадіях синдром нагадує алергічний нежить або легку астму. Той, хто спостерігає такі симптоми знову і знову, не знаючи причин, не повинен тривілізувати ці симптоми, а скоріше уточнити їх у лікаря.

У рамках лікування синдрому Чурга-Строса регулярно призначають антибіотики. Оскільки ці препарати також вбивають корисні бактерії в кишечнику, часто виникає дуже сильна діарея. Постраждалі можуть запобігти цим часто дуже стресовим побічним ефектам, вживаючи пробіотичні продукти, такі як йогурт. Пряме споживання бактеріальних культур набагато ефективніше. Відповідні препарати доступні в аптеках та магазинах здорової їжі.

При натуропатії при запальних імунних захворюваннях рекомендується зміна режиму харчування, особливо вегетаріанської дієти без молока та молочних продуктів.