Легенева гіпоплазія

А Легенева гіпоплазія є недорозвиненням одного або обох крил під час ембріонального розвитку, що може бути пов’язано з нестачею навколоплідних вод або грижею діафрагми. Уражені новонароджені страждають від задишки і часто потребують штучної вентиляції. Грижі можна виправити пренатально.

Що таке гіпоплазія легенів?

Генетично обумовлені недорозвинення тканин або цілих частин і органів називаються гіпоплазіями. Залежно від ступеня, недорозвинення може спричинити функціональний збій або принаймні функціональний розлад. The Легенева гіпоплазія є вродженим недорозвиненням легенів. Легені плода недостатньо дозрівають на тлі гіпоплазії.

Одне або обидва легені зменшені в розмірах. Найпоширеніший симптом гіпопластичної легені - задишка у новонародженого. Різні взаємозв'язки, що спричиняють порушення у внутрішньоутробній фазі, можна вважати причиною явища. Тяжкість гіпоплазії легенів може сильно відрізнятися в залежності від причини.

Майже безсимптомні, легкі форми такі ж мислимі, як і важкі або навіть летальні форми. Легенева гіпоплазія - це неспроможність розрізнити легені, яка ніколи не сумісна з життям і завжди призводить до летального перебігу.

причини

Етіологія гіпоплазії легенів надзвичайно добре вивчена. Ряд різних факторів можуть зіграти причинну роль у недостатньому розвитку легенів, наприклад, вроджені діафрагмальні грижі. Ці діафрагмальні грижі - це вади розвитку діафрагми, які не дозволяють повне відділення грудного простору від черевного простору.

Грижа може здавити легені плода. В результаті цього здавлення легені затримуються в рості. Крім гриж діафрагми, двосторонні ниркові анезії також можуть спровокувати гіпоплазію легень. Це явище в основному присутнє в умовах синдрому Поттера і є несумісним з життям.

Оскільки плід п’є навколоплідні води, але через те, що нирки не випускають його в навколоплідний мішок для повторної обробки, це явище характеризується нестачею навколоплідних вод, що сприяє гіпоплазії легенів. Легенева гіпоплазія також може бути викликана нестачею навколоплідних вод різного походження. Якщо явище ґрунтується на синдромі Поттера, перебіг є летальним.

Симптоми, недуги та ознаки

Гіпоплазія легенів проявляється відразу після народження. Хворі страждають сильною задишкою, яка може бути пов'язана з ціанозом. Шкіра стає синюшною як частина цього симптому, оскільки недостатнє надходження кисню через порушення функції легенів через гіпоплазію.

Тканина втягується в проміжки між ребрами або над грудною кісткою при вдиху. Крім того, пацієнти стогнуть під час видиху. Коли ви вдихаєте, ніздрі сильно рухаються. Крім того, вони страждають від патологічно прискореного дихання у сенсі тахіпное, за допомогою якого їх організм намагається компенсувати недостатній розмір легенів.

Найбільш поширені ускладнення легеневої гіпоплазії та виникаюча задишка включають утворення емфіземи та інших скупчень повітря в тканині, в пневмотораксі, пневмомедіастінімі або пневмоперитонеумі. Легенева емфізема з часом навіть погіршує задишку. Окружність грудної клітки зростає і напруга на серці може сприяти утворенню слізного серця.

Діагностика та перебіг захворювання

Надійний діагноз легеневої гіпоплазії не може бути поставлений передпологовим шляхом і ставиться рентгенографічно після народження. Тим не менш, пренатальні вади можуть бути показані на УЗД. Наприклад, діафрагмальні грижі у зв’язку зі свідченнями олігогідрамніозу можуть зробити гіпоплазію легенів оцінною ще до народження.

Після народження, особливо задишки у новонароджених, лікар призначить рентгенографію, з якої добре видно гіпоплазію. Прогноз залежить від причини та ступеня гіпоплазії.

Ускладнення

Через гіпоплазію легенів уражені в основному страждають від відносно важких утруднень дихання. У більшості випадків ці скарги сильно обмежують повсякденне життя людини, а також знижують якість життя пацієнта. Шкіра нечасто фарбується в синій колір, а ті, хто страждає, страждають від втоми і втоми.

Значно знижується стійкість, що також може призвести до затримки розвитку дитини. Легенева гіпоплазія також може призвести до задишки. Гіпоплазія легенів ставить стільки ж стресу на серце, що може призвести до раптової серцевої смерті. Не рідкість постраждалі втрачають свідомість і, можливо, травмують себе при падінні. Без лікування тривалість життя пацієнта може бути значно скорочена.

Як правило, легеневу гіпоплазію не можна лікувати причинно. Тому лікування носить лише симптоматичний характер і має на меті обмежити симптоми. Особливих ускладнень немає. Однак уражена людина залежить від хірургічних втручань. Це також запобігає подальші дефекти та наслідки пошкодження легенів.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Якщо у новонародженого трапляються порушення дихання, необхідно якомога швидше пройти медичну допомогу. Без медикаментозного лікування існує ризик передчасної смерті дитини. У випадку стаціонарних пологів мати, яка перебуває у стаціонарі, постійно перебуває під медичною допомогою. Педіатри або медсестри визначають проблеми і розлади дихання дитини при звичайних обстеженнях. Батькам новонародженого в цих випадках не потрібно вживати жодних дій.

Автоматично вживаються заходи для забезпечення достатності кисню організму дитини. У разі домашнього народження акушерка бере на себе завдання, які виникають. Якщо є порушення або ускладнення, вона ініціює всі необхідні кроки для забезпечення належного догляду за новонародженим. Контакт з лікарем та швидкою допомогою встановлюється акушеркою автоматично, так що батькам не доведеться вживати будь-яких подальших заходів щодо цієї форми пологів.

Якщо відбулося незаплановане та мимовільне розродження без наявності медперсоналу, необхідно вжити заходів першої допомоги. Потрібно негайно попередити лікаря швидкої допомоги. Необхідно дотримуватися вказівок центру швидкої допомоги, щоб не було смертельного результату. Дихання дитини необхідно замінити штучним диханням. Крім того, новонародженому необхідно негайно отримати інтенсивну медичну допомогу.

Терапія та лікування

У багатьох випадках легеневу гіпоплазію не можна лікувати причинно-наслідково, тому в основному лікують симптоматично. Найважливішим кроком у цьому лікуванні є забезпечення дихальних шляхів. У разі грижі діафрагми застосовується ендотрахеальна інтубація. Пацієнт спочатку штучно провітрюється. Респіраторний дистрес-синдром може в окремих випадках вимагати тривалої вентиляції з високим парціальним тиском кисню і в цьому випадку включає постійний моніторинг значень.

Повітря часто викачується зі шлунка і кишечника одночасно через шлункову трубку, щоб легені менше стискалися. Остаточне лікування грижі є хірургічним та відповідає перестановці органів та подальшому закриттю розриву в діафрагмі. Якщо діафрагмальні дефекти діагностуються до народження, операція на плоді і, таким чином, пренатальне відновлення дефектів зазвичай є найбільш перспективним терапевтичним заходом, оскільки гіпоплазія легенів може бути зменшена таким чином.

Існує лише кілька варіантів постнатального лікування гіпоплазії внаслідок діафрагмальних дефектів, тому всі можливі варіанти лікування повинні бути вичерпані пренатально. Ці варіанти включають, наприклад, відкрите внутрішньоматкове усунення дефектів. Мінімально інвазивна оклюзія трахеї з використанням титанового затискача також є варіантом. Якщо використовується титановий затискач, його слід зняти під час процесу народження, щоб уникнути ускладнень.

Сучасним предметом дослідження в медицині є використання саморуйнуючих біоматеріалів для внутрішньоутробного відновлення гриж плода. Однак цей терапевтичний етап ще не знаходиться в клінічній фазі.

Прогноз та прогноз

Не існує перспективи вилікувати гіпоплазію легенів. Прогноз несприятливий, оскільки причина захворювання генетична, а легені не повністю розвинені на ранніх стадіях розвитку. Генетику людини не слід змінювати через законодавчі вимоги. З цієї причини медичне лікування не зосереджується на зменшенні наявних симптомів.

Якщо його не лікувати, існує ризик передчасної смерті. Дихальна діяльність сильно обмежена і може спричинити смерть в особливо важких випадках. Оскільки якість життя пацієнта значно знижується у разі легеневої гіпоплазії, ризики розвитку вторинних порушень збільшуються. Прогноз покращується, якщо пацієнт активно впроваджує заходи самодопомоги протягом свого життя. Потрібно повністю уникати поглинання шкідливих речовин з нікотину або газів. Вплив навколишнього середовища необхідно оптимізувати, щоб підтримувати дихання.

У деяких пацієнтів необхідна тривала вентиляція. Крім того, можуть бути хірургічні втручання, які повинні призвести до поліпшення дихальної діяльності. Кожна процедура пов'язана з ризиками та побічними ефектами. Якщо лікування проходить без подальших ускладнень, подальший розвиток покращується. Тим не менш, існують обмеження протягом усього життя, які необхідно враховувати при повсякденному житті.

профілактика

Гіпоплазію легенів, викликану грижами, можна уникнути, виконавши пренатальні корекції дефекту в рамках операції плоду. Для гіпоплазії через недостатню кількість навколоплідних вод на сьогодні доступні значно менш ефективні профілактичні заходи.

Ви можете зробити це самостійно

Гіпоплазія легенів призводить до задишки у багатьох пацієнтів. У гіршому випадку це може призвести до розвитку тривожного розладу або паніки. Тому зацікавлена ​​особа повинна виховувати здоровий підхід до турбот і страхів на ранній стадії, щоб запобігти розвитку страху. При перших ознаках корисно стикатися з сильними турботами і боротися з ними. Позитивні думки та оптимістичне ставлення допомагають. Також можуть бути використані методики релаксації. Як тільки страхи посилюються або виникають нові, слід шукати терапевтичну допомогу.

Навколишнє середовище завжди має бути збагаченим достатньою кількістю кисню, а пацієнт повинен бути забезпечений свіжим повітрям. Прогулянки та регулярна вентиляція приміщень покращують загальне самопочуття. Вони допомагають при диханні і можуть зменшити наявні турботи. Палити категорично заборонено, щоб не викликати додаткових стресів. Також слід уникати перебування в куренях або тісних приміщеннях.

Хворі на легеневу гіпоплазію мають можливість обмінюватися ідеями з іншими постраждалими особами в групах самодопомоги або на різних форумах в Інтернеті. Комунальний обмін може бути корисним у повсякденному житті. Надається взаємна підтримка щоденних питань чи викликів.