Церулоплазмін

Церулоплазмін є білком, який знаходиться в плазмі крові. Це фероксидаза, фермент, який відіграє важливу роль у зберіганні міді. Визначення церулоплазміну дає інформацію про метаболізм заліза і міді.

Що таке церулоплазмін?

Церулоплазмін також відомий як церулоплазмін. Саме білок головним чином відповідає за транспортування міді в крові. Крім того, церулоплазмін є важливою частиною метаболізму заліза.

Відноситься до групи міднозалежних фероксидаз. Церулоплазмін має гомологію, схожість з білком Гефестин. Цей білок також важливий для метаболізму заліза. Гефаестеїн - трансмембранна фероксидаза, що зв'язує мідь. Він транспортує залізо з ентероцитів кишечника, які забирають залізо з їжею, в кров.

Функція, ефект та завдання для тіла та здоров'я

Керулоплазмін зв’язує понад 95% міді в сироватці людини. Він також є важливою частиною метаболізму заліза. Він окислює залізо, яке зв’язується з феритином. Fe3 + утворюється з Fe2 +. Окислення - це хімічна реакція, при якій атом втрачає електрони і тим самим збільшує свій позитивний заряд.

Якщо інший атом приймає ці виділені електрони, то це говорить про окислювально-відновну реакцію, оскільки один атом редукується, а інший окислюється. Церулоплазмін використовується для транспортування міді за допомогою трансферину. Трансферин - це глікопротеїн, який може зв'язувати і транспортувати лише Fe3 +. Залізо - важлива частина білкового гемоглобіну та міоглобіну. Гемоглобін - це білок, що містить залізо, який знаходиться в еритроцитах і надає їм їх червоний колір. Він використовується для транспортування кисню в крові. Міоглобін - це білок, який міститься в м’язах. Це також червоний білок, який разом з іншими ферментами, гідрогеназами та оксидазами, зв’язує кисень у м’язах. Крім того, залізо бере участь у транспорті електронів у мітохондріях, силових установках клітини.

Освіта, виникнення, властивості та оптимальні значення

Церулоплазмін має молекулярну масу 151 кДа. В основному виробляється в печінці та мозку. На синтез церулоплазміну не впливає зміна кількості міді. Після синтезу кожен білок завантажується шість-вісім іонів міді. Чоловіки та жінки мали середню концентрацію церулоплазміну від 20 до 60 мг / дл. Кількість міді в організмі людини становить приблизно від 70 до 150 мг. Концентрація заліза у чоловіків становить від 60 до 160 мкг / дл, а у жінок - від 40 до 150 мкг / дл.

Хвороби та розлади

Концентрацію церулоплазміну в крові можуть змінювати різні захворювання або життєві обставини. Тривале недоїдання є одним із таких обставин.

Виникає хронічний дефіцит міді, який, на відміну від короткочасного дефіциту міді, може впливати на концентрацію церулоплазміну. Іншою причиною може бути зниження експресії гена, кодує церулоплазмін. Синдром Менкеса - це стан, пов’язаний зі зниженим рівнем церулоплазміну. Це захворювання є вродженим порушенням обміну речовин. Розлади руху виникають через м’язову слабкість. Сполучна тканина втрачає свою еластичність.

Це також відоме як себорейний дерматит. Волосся втрачає свою структуру і стає ламким. Грудка воронки може частково утворюватися. Також спостерігається підвищена частота пахових гриж. Причина цього захворювання полягає в порушеному транспортуванні міді через кишечник. Ще одне захворювання, при якому спостерігається зменшення кількості церулоплазміну, - синдром Вілсона. Як і синдром Менкеса, це генетичне захворювання. Це захворювання викликає надмірне накопичення міді, що має серйозні наслідки для печінки та головного мозку. Внаслідок цього функції мозку та печінки обмежені.

Це може призвести до гострої печінкової недостатності. Неврологічні симптоми можуть виникати і у пацієнтів. Після виникнення синдрому Вілсона можуть проявлятися симптоми, подібні до симптомів пацієнтів Паркінсона. До них відносяться повільні рухи, втрата рівноваги, тремор руки або атаксія. Атаксія - це, як правило, порушення руху. Виділяють різні форми атаксії; Атаксія запуску, атаксія ходи та стояча атаксія. Крім того, нестача церулоплазміну може бути наслідком передозування вітаміну С або акаерулоплазмінемії.

При акаурулоплазмінемії мутація призводить до порушення функції здатності церулоплазміну функціонувати як фероксидаза. Він більше не здатний окислювати залізо. Заліза накопичується в організмі людини. Нагромадження Fe2 + у високих дозах є токсичним для людини. Це скупчення відбувається в основному в печінці, підшлунковій залозі та мозку. Результатом є такі захворювання, як цукровий діабет, дегенерація сітківки та неврологічні порушення, такі як деменція або атаксія.

Збільшення кількості церулоплазміну може бути спровоковано вагітністю, застосуванням протизаплідних таблеток, хворобою Альцгеймера або шизофренією. Наступними причинами підвищення значень церулоплазміну є ревматоїдний артрит та ангіна. Артрит - це запалення суглобів. Ангіна описує різноманітні захворювання. Сюди входить найвідоміша стенокардія, яка в основному призводить до болю в області грудної клітки.