Антифосфоліпідний синдром

The Антифосфоліпідний синдром, також Синдром Х'юза викликається, призводить до порушень у процесі згортання крові. Уражені швидше страждають від тромбозу; захворювання також часто призводить до ускладнень при вагітності.

Що таке антифосфоліпідний синдром?

Антифосфоліпідний синдром - це розлад, який змушує організм помилково робити антитіла проти не ворожих білків. Антифосфоліпідний синдром може призвести до скупчення клітин крові в артеріях, а також до ускладнень під час вагітності, в гіршому випадку навіть до викиднів.

Існує також поширене скупчення кров’яних клітин в ногах, також відомий як тромбоз глибоких вен. Вони також можуть збиватися в життєво важливих органах, таких як нирки або легені. Отримана шкода залежить від розміру та місця скупчення.

Наприклад, згусток у мозку може призвести до інсульту. Не існує лікування антифосфоліпідного синдрому, але лікарі можуть використовувати індивідуальні препарати, щоб зменшити ризик утворення тромбів у постраждалих.

причини

При антифосфоліпідному синдромі організм виробляє антитіла проти білків, які зв'язують фосфоліпід, тип ліпідів, що відіграє особливу роль у згортанні крові.

Антитіла зазвичай виробляються для усунення вторгнення чужорідних тіл, таких як бактерії та віруси. Існує два різних типи антифосфоліпідного синдрому. При первинному антифосфоліпідному синдромі іншого аутоімунного захворювання, крім хвороби, немає. Однак якщо є інше аутоімунне захворювання, наприклад вовчак, воно називається вторинним антифосфоліпідним синдромом. При цьому інше захворювання вважається причиною антифосфоліпідного синдрому.

Причини первинного антифосфоліпідного синдрому невідомі, але з ним пов'язані певні фактори. Наприклад деякі інфекції сприяють виникненню антифосфоліпідного синдрому. До них відносяться: сифіліс, ВІЛ, гепатит С, малярія. Деякі препарати, такі як гідразалін або антибіотик амоксицилін, також можуть збільшити ваш ризик. Генетичне успадкування не встановлено, але антифосфоліпідний синдром частіше зустрічається у сім'ях.

Симптоми, недуги та ознаки

Як правило, антифосфоліпідний синдром пов'язаний з відносно чіткими скаргами та симптомами. Однак хворобу неможливо повністю вилікувати, тому можна розпочати лише симптоматичне лікування. Уражені відносно часто страждають від викиднів.

Зустрічаються також емболії та тромбози, які дуже негативно впливають на якість життя та побуту відповідної людини. Антифосфоліпідний синдром також може значно підвищити ризик інсульту або інфаркту, так що тривалість життя постраждалих часто сильно обмежена. Інфаркти нирок також є типовими симптомами антифосфоліпідного синдрому.

У багатьох випадках пацієнти страждають на легеневу емболію і також можуть від неї померти. Симптоми супроводжуються сильними кровотечами на шкірі. Часто спостерігається набряк і біль в руках і ногах. Це також призводить до обмеженої рухливості.

Так само постраждалі не рідко страждають від психологічних скарг, пов'язаних із симптомами антифосфоліпідного синдрому. Самі симптоми зазвичай посилюються без лікування, так що самолікування не відбувається. Зрештою, якщо його не лікувати, синдром призводить до пошкодження внутрішніх органів і подальшої смерті пацієнта.

Діагностика та перебіг

Якщо у людини було кілька випадків тромбозу або незрозумілих абортів, лікар може призначити аналіз крові, щоб перевірити, чи є аномальні скупчення або чи можуть бути знайдені антитіла до фосфоліпіду.

Аналізи крові для діагностики антифосфоліпідного синдрому шукають хоча б одне з таких антитіл: вовчаковий антикоагулянт, антикардіоліпін, бета-2 глікопротеїн I (B2GPI). Щоб діагностувати антифосфоліпідний синдром, антитіла необхідно виявляти в крові принаймні двічі, в тестах, які мають принаймні 12 тижнів.

Симптоми важко помітити. Якщо незвичне набряк рук або ніг стає помітним, ураженій особі слід проконсультуватися з лікарем в якості запобіжних заходів, а також незвичні кровотечі протягом перших 20 тижнів вагітності.

Ускладнення

Антифосфоліпідний синдром - одне з відносно поширених аутоімунних захворювань. Симптом переважно виявляється у жінок будь-якого віку.Візуальні ознаки - це синювате забарвлення шкіри кінцівок, а також дерматологічні виразки, які можуть з’являтися в різних частинах тіла.

Всередині вже бракує тромбоцитів крові. Крім того, відбувається руйнування еритроцитів. Постраждалих слід негайно лікувати, оскільки може виникнути парадоксальна кровотеча. Ризик ускладнень при антифосфоліпідному синдромі широкий. Жінки в групі ризику схильні до тромбозу та викиднів.

У вагітних є можливість внутрішньоутробної загибелі плода. Якщо лікування затягується, подальші ускладнення можуть погіршити симптом. Сюди входить підвищений ризик інфарктів, інсультів, легеневих емболій та навіть інфарктів нирок. Антифосфоліпідні антитіла можна виявити як у здорових людей, так і у хворих на ревматизм.

Синдром може виникнути як частина самостійної хвороби або лікарської реакції. Однак частіше вона базується на аутоімунному захворюванні. Хронічний ревматоїдний артрит, псоріазний артрит, склеродермія, рак, а також ВІЛ та гепатит враховуються. Результати дослідження визначають план лікування.

Зазвичай пацієнт лікується АСК, гепарином, аспірином або плазмаферезом. Якщо тромботична подія вже відбулася, призначається антикоагулянтний препарат на більш тривалий період часу. Якщо у вагітних жінок немає жодних викиднів або тромбів, їх будуть уважно спостерігати клінічно, щоб бути на безпечній стороні.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Якщо є повторні випадки тромбозу, емболії або незрозумілих абортів, слід звернутися до лікаря. Лікар може скористатися зразком крові та всебічною консультацією пацієнта, щоб визначити, чи є антифосфоліпідний синдром, і, якщо необхідно, розпочати негайне лікування. Чи необхідний візит до лікаря, в першу чергу залежить від типу та вираженості симптомів. Дефіцит антифосфоліпідів часто не має чітких симптомів.

Однак якщо на руках і ногах помітний набряк, який не можна віднести до будь-якої іншої причини, слід звернутися до лікаря. Це ж стосується незвичайних кровотеч у першій половині вагітності та взагалі до серцево-судинних скарг або незвичних симптомів лихоманки.

У разі інсульту, інфаркту або легеневого крововиливу необхідно негайно викликати лікаря швидкої допомоги. Раптове затримка сечі та колючий біль у боках свідчать про інфаркт нирки, який також потрібно негайно лікувати. У крайніх випадках необхідно вживати заходів першої допомоги та реанімації до прибуття рятувальної служби.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Лікування та терапія

Лікування антифосфоліпідного синдрому, як правило, полягає у призначенні препарату, що знижує ризик утворення тромбів.

Якщо виявлено тромбоз, лікування складається з медикаментозного лікування з розріджувачем крові. До них відносяться: гепарин, варфарин та аспірин. Подібна терапія під час вагітності є більш складною, дорогою і вимагає регулярних ін’єкцій, які мають певний ризик побічних ефектів. Аспірин та гепарин також можуть бути призначені під час вагітності. Варфарин зазвичай не застосовується, оскільки він викликає вади вагітності.

Лише рідко лікар рекомендує варфарин, якщо користь переважає ризики. Терапія розрідження крові під час вагітності є складною, але вона дуже успішна у запобіганні викиднів, спричинених антифосфоліпідним синдромом. Під час відповідної терапії лікар перевірить здатність крові до згортання, щоб переконатися, що рана пацієнта добре гоїться, якщо є травма.

Прогноз та прогноз

Прогноз антифосфоліпідного синдрому залежить від місця розташування судинних оклюзій та частоти виникнення тромбозів. Після розвиненого тромбозу необхідно очікувати більш тривалого часу терапії, щоб досягти свободи від симптомів. Б.

Постійне вилікування можливо і дуже ймовірно при здоровому способі життя. Вагітні перспективи одужання мають також вагітні жінки, які раніше не переносили тромбоз. Вас лікуватимуть один раз, і ви можете розраховувати на те, що до кінця вагітності ви не відчуєте жодних порушень.

Прогноз менш оптимістичний для жінок, які страждають на множинні оклюзії судин незабаром після пологів, або тих, кому діагностовано множинні тромбози після операції. Існує загроза множинних судинних звужень, які поширюються на численні менші та більші судини. Це створює скупчення крові, при якому декілька органів не мають в достатній мірі одночасно забезпечені поживними речовинами та речовинами-посланниками. Якщо виникає органна недостатність, пацієнт страждає на небезпеку для життя.

Чим частіше пацієнт страждає тромбозом протягом свого життя, тим гірше стає його прогноз. Полегшення можна досягти, змінивши спосіб життя, навчившись бути чутливими до ранніх попереджувальних сигналів або за допомогою запобіжних прийомів. При цьому ймовірність виникнення значно знижується.

профілактика

Не існує профілактики антифосфоліпідного синдрому. Однак якщо ви знаєте про свою хворобу і, можливо, перебуваєте на терапії, слід враховувати певні аспекти повсякденного життя. Якщо проводиться розрідження крові, слід уникати контактних занять спортом, використовувати м'які зубні щітки та електронну бритва. Якщо не приймаються медикаменти, лікар повинен бути поінформований про захворювання при кожному медикаментозному лікуванні.

Догляд за ними

Як правило, не відомі спеціальні варіанти спостереження за антифосфоліпідним синдромом. Пацієнт покладається в першу чергу на лікаря, щоб лікувати стан, щоб полегшити симптоми і уникнути подальших ускладнень. Однак повного зцілення не завжди можна досягти. Чим раніше розпізнається антифосфоліпідний синдром, тим вище ймовірність позитивного перебігу захворювання.

У більшості випадків цей стан лікується медикаментами. Слід зазначити, що прийом їжі може призвести до різних побічних ефектів. Перш за все, слід звернути увагу на регулярний прийом ліків з урахуванням можливої ​​взаємодії з іншими ліками. Зверніться до лікаря, якщо ви не впевнені.

Викидень часто можна запобігти, приймаючи ліки. Крім того, контакт з іншими страждаючими антифосфоліпідним синдромом також може позитивно впливати на подальший перебіг цього захворювання. Не рідкість це призводить до обміну інформацією, що може бути корисним для подальшого процесу. Підтримка друзів та родини також може бути дуже корисною.

Ви можете зробити це самостійно

Незалежно від форми антифосфоліпідного синдрому, всі страждаючі користуються здоровим способом життя, що знижує ризик тромбоемболічних подій. Перш за все, це стосується відмови від куріння. Брак рідини та фізичних вправ, ожиріння та високий кров'яний тиск, які не лікували тривалий час, - це інші фактори, на які можна легко вплинути, змінивши спосіб життя.

Пацієнти з АПС повинні уникати використання контрацептивів на основі естрогенів, оскільки вони можуть сприяти розвитку тромбозу. Всі контрацептиви, що не містять гормонів, можуть використовуватися як альтернатива. Після консультації фахівця також можна прийняти так звану міні-таблетку на основі прогестину.

Вагітність слід ретельно планувати через підвищений ризик. Лікування антифосфоліпідного синдрому повинно бути відповідно скориговано під час вагітності, щоб запобігти мимовільним абортам і не загрожувати плоду. Тому жінки, які страждають на АПС, які хочуть завагітніти, повинні вчасно інформувати себе про можливі ризики та варіанти лікування під час вагітності.

Безсимптомні пацієнти з АПС, які отримують низьку дозу ацетилсаліцилової кислоти або яких спостерігають лише, майже не мають обмежень у своєму способі життя. Однак для них є сенс ознайомитись з можливими ознаками тромбозу, щоб терапія при необхідності можна було швидко розпочати.

Обмін досвідом з іншими постраждалими особами групи самодопомоги також є цінною допомогою для багатьох пацієнтів з АПС у вирішенні повсякденного життя.