The гострий дисемінований енцефаломієліт (ADEM) - це захворювання центральної нервової системи (ЦНС). Це також називається перивенний енцефаломієліт або як Енцефаліт Херста стосується і в основному вражає дітей.
Що таке гострий дисемінований енцефаломієліт?
ADEM належить до групи набутих демієлінізуючих захворювань ЦНС. Більш відоме захворювання з цієї групи - розсіяний склероз (МС). Гострий дисемінований енцефаломієліт - досить рідкісне захворювання. Він проявляється гострим запаленням в області центральної нервової системи і часто виникає через один-чотири тижні після зараження. У багатьох випадках симптоми усуваються повністю. Однак шкода також може залишитися. Захворювання летальне лише в рідкісних випадках.
причини
Гострий дисемінований енцефаломієліт є аутоімунним захворюванням. У багатьох випадках захворювання виникає після зараження. До інфекцій, які її викликають, належать нешкідливі інфекції верхніх дихальних шляхів, краснуха, вітряна віспа, вірус Епштейна-Барра (залозиста лихоманка) або віруси гепатиту. Щеплення також може спричинити ADEM.
Повідомляється також, що ADEM також може бути спровокований лікуванням певними препаратами або внаслідок травми. Відомі також випадки без будь-якої причини запуску (ідіопатичний ADEM). Обговорюється генетичний фон захворювання. Типовим для захворювання є явище взимку та на початку весни. Вважається, що запалення в центральній нервовій системі викликається перехресною реакцією між білками мозку та компонентами збудника.
Це означає, що під час інфекції, яка передує ADEM, організм утворює антитіла проти збудника, що викликає цю інфекцію. Ці антитіла прилипають до збудника і разом з іншими компонентами імунної системи забезпечують, щоб збудник став нешкідливим. У перехресній реакції антитіла, які насправді спрямовані проти збудника, реагують із власними клітинами організму. В АДЕМ антитіла прикріплюються до нервових клітин і до мієлінового шару, який оточує нервові клітини.
Мієліновий шар відіграє важливу роль у проведенні збудження в нервовій системі. Зв'язування антитіл до цих клітин викликає запальну реакцію. Зустрічаються так звані вогнищеві, тобто вогнищево-демієлінізуючі вогнища. Це місця на нервових канатиках, де пошкоджений мієліновий шар. Це пошкодження може статися в головному та спинному мозку. Вони часто супроводжуються набряком.
Симптоми, недуги та ознаки
Гострий дисемінований енцефаломієліт характеризується безліччю симптомів, деякі з яких необов’язково мають виникати. Симптоми залежать від відповідної локалізації ушкодження. В цілому симптоми порівнянні з симптомами розсіяного склерозу. Однак, хоча розсіяний склероз показує рецидивуючий перебіг, перебіг гострого дисемінованого енцефаломієліту обмежений однією фазою. У більшості випадків відбувається повне загоєння після того, як захворювання пройшло.
У кількох випадках, однак, дефект заживає лише, а окремі симптоми зберігаються і після закінчення захворювання. В умовах гострого дисемінованого енцефаломієліту можуть виникати такі симптоми, як повільні рухи, порушення свідомості або навіть депресія.
Крім того, може спостерігатися параліч з одного боку, порушення ходи, порушення мови, сплутаність свідомості або млявість. Двостороннє запалення зорового нерва, яке призводить до порушень зору, характерне також для гострого дисемінованого енцефаломієліту.
Початок часто неспецифічний з лихоманкою, загальним почуттям хвороби, головним болем, нудотою та блювотою. Хвороба швидко прогресує. Сильні симптоми неврологічної недостатності можуть розвиватися протягом годин після початку нехарактерного початку.
Може виникнути частковий або повний параліч. Якщо дихальні м’язи уражені паралічем, потрібна штучна вентиляція. У пацієнтів часто виявляється менінгізм. Менінгізм - це хвороблива жорсткість шиї, викликана роздратуванням менінгів. Окрім паралічу, можуть виникати також порушення ходи або зору.
Подвійні зображення характерні. Це також може призвести до епілептичних припадків. Деякі пацієнти втрачають свідомість. Коматозні стани також можливі. В цілому прогноз досить сприятливий. У більшості пацієнтів симптоми регресують повністю, дефекти зберігаються лише рідко. У рідкісних випадках може зустрічатися особливо фульмінантна форма захворювання, відома також як енцефаліт Херста. При цій формі енцефаліту кровотеча в тканини мозку виникає через загибель судин. В результаті уражена тканина мозку часто повністю гине. Тому енцефаліт Херста часто буває летальним.
Діагностика та перебіг
При підозрі на гострий дисемінований енцефаломієліт застосовують різні методи діагностики. Оскільки комп'ютерна томографія (КТ) може показати лише більші ураження мієлінового шару, церебральний або спинальний магнітно-резонансний томограф (MRT) є методом вибору. З одного боку, МРТ служить для виявлення демієлінізації, а з іншого - для виключення інших захворювань, таких як розсіяний склероз. Подальше спостереження також проводиться за допомогою МРТ.
Для підтвердження діагнозу також обстежується спинномозкова рідина, спинномозкова рідина. Тут можна знайти зміни, характерні для захворювання, такі як підвищений вміст білка або збільшення лейкоцитів, особливо лімфоцитів.
Ускладнення
За наявності гострого дисемінованого енцефаломієліту кома та синкопа (втрата свідомості чи непритомність) головні болі, периферичні невропатії (ураження нервів периферичних нервових шляхів, наприклад параліч в руках та ногах) та атаксія (грубе порушення координації рухів м’язів) є одними з найпоширеніших ускладнень .
Окрім коми, делірій (сплутаність свідомості) та мимовільні спазми по всьому тілу (Курістуксет) є одними з найбільш видимих неврологічних ознак дисемінованого енцефаломієліту. Інші проблеми включають запалення зорового нерва, мієліт (запалення спинного мозку) та проявляється невромієліт оптику.
Якщо хвороба прогресує погано, мієліт може призвести до паралічу кінцівок, а також до повного нетримання (як нетримання сечі, так і нетримання калу). Будь-який невромієліт оптики, що виник, може призвести до втрати зору (аж до повної сліпоти), головного болю і порушення свідомості, а також до судом або спазмів (судоми).
Запалення зорового нерва, в свою чергу, може призвести до значної втрати зору. Крім летального результату захворювання, кома з повною втратою свідомості є найсерйознішим ускладненням гострого дисемінованого енцефаломієліту. Щоб уникнути згаданих ускладнень або полегшити симптоми, метод раннього та всебічного діагностування є методом вибору.
Коли потрібно звертатися до лікаря?
Оскільки симптоми цього захворювання поширюються відносно швидко, для попередження подальших ускладнень необхідна швидка та негайна діагностика та лікування. Тому слід завжди звертатися до лікаря, якщо на шкірі є ураження. Ці ураження в більшості випадків також супроводжуються лихоманкою та нудотою. Крім того, постраждалі часто страждають від головного болю або блювоти. Це захворювання також може призвести до різних порушень чутливості та паралічу.
У разі виникнення цього типу розладу або ураженої людини страждають від рухових проблем, необхідно негайно звернутися до лікаря. Порушення зору або проблеми зі слухом також можуть бути симптомами цього захворювання. У гіршому випадку постраждалі страждають епілептичним приступом або навіть втрачають свідомість.
Ви також можете звернутися до лікарні безпосередньо або викликати лікаря швидкої допомоги, якщо є гостра екстрена ситуація. Загальні порушення свідомості також повинен оглянути лікар. В ідеалі обстеження повинно проходити в лікарні, щоб уникнути подальших епілептичних припадків, які, можливо, можуть призвести до смерті.
Лікарі та терапевти у вашому районі
Лікування та терапія
Лише кілька досліджень існує для лікування гострого дисемінованого енцефаломієліту, так що рекомендації щодо лікування базуються на емпіричних значеннях. Зазвичай пацієнти доглядають в реанімації. У більшості випадків застосовується стероїдна терапія у високих дозах, тобто застосовуються різні кортикостероїди. Також вводяться імуноглобуліни.
Якщо стероїдна терапія не вдається, проводиться плазмаферез. Під час плазмаферезу обмінюється плазма крові. Рідка частина крові називається плазмою крові. В основному вона складається з води, але інші речовини, такі як антитіла, що відповідають за гострий дисемінований енцефаломієліт, також розчиняються в плазмі крові.
Плазму крові пацієнта центрифугують і фільтрують за допомогою пристрою плазмаферезу. Це для того, щоб видалити з організму хвороботворні антитіла, циркулюючі в крові. В окремих випадках для лікування гострого дисемінованого енцефаломієліту застосовують також різні імунодепресанти та цитостатики.
Прогноз та прогноз
Дітей особливо страждає дисемінований енцефаломієліт. Однак у більшості випадків діагноз ставлять пізно, оскільки початкові симптоми не є специфічними для захворювання і тому не вказують на це захворювання. Це призводить до сильної лихоманки та головного болю. Діти також страждають від блювоти і сильної нудоти.
У міру прогресування захворювання параліч виникає на різних ділянках тіла. Якість життя значно обмежується і знижується цим паралічем. Окрім паралічу тіла, також може бути обмежений зір і можливі обмеження руху. Не рідкість постраждалі страждають епілептичними припадками, які також пов’язані з болем. У важких випадках це може призвести до порушення свідомості та подальшої втрати свідомості. Епілептичні напади слід негайно лікувати.
Часто батьки та родичі пацієнтів також страждають від психологічного стресу або депресії і відповідно потребують лікування. Лікування самої хвороби проводиться за допомогою ліків і плазми крові. Це може серйозно обмежити симптоми, якщо лікування проводиться рано.
профілактика
Оскільки точні причини виникнення гострого дисемінованого енцефаломієліту ще не повністю з'ясовані, запобігти захворюванню неможливо. Однак на курс може сприятливо впливати швидка діагностика та швидка терапія. Якщо у дитини знову спостерігається лихоманка незабаром після зараження і уражена дитина скаржиться на порушення зору, слід негайно звернутися до лікаря. Це ж стосується виникнення коротких "випадання" або паралічів після інфекції чи вакцинації.
Ви можете зробити це самостійно
Оскільки хвороба вражає насамперед дітей, заходи самодопомоги у повсякденному житті мають здійснювати насамперед дорослі та законні опікуни. Медична допомога необхідна, щоб симптоми могли бути полегшені. Самостійне лікування дитини не рекомендується, оскільки можна очікувати збільшення кількості порушень.
Для зміцнення фізичної та розумової сили можна дотримуватися різних рекомендацій. Важливо зміцнити імунну систему пацієнта. Кімнати повинні бути забезпечені достатньою кількістю кисню. По можливості рекомендується перебування на свіжому повітрі. Раціон повинен бути здоровим і свідомим. Вітаміни та поживні речовини необхідні для підтримки імунної системи організму.
Умови сну повинні бути оптимізовані, щоб пацієнт міг достатньо відновитися під час нічного сну або необхідних фаз відпочинку. В ідеалі фази відпочинку і неспання повинні бути пристосовані до природного ходу, а регулювання слід розпочинати лише при необхідності.
Для зміцнення психіки слід втілювати позитивні елементи. Заохочення до слів та популяризація веселощів та ігор є елементарними складовими самодопомоги. Члени сім'ї повинні зрозуміти хворого зрозумілим чином про його стан, показуючи шляхи його покращення. Благополуччя має сприяти проектуванню середовища, залежно від наявних можливостей.
.jpg)
.jpg)
