Синдром Сезарі

The Синдром Сезарі є Т-клітинною лімфомою і проявляється набряком шкіри, свербінням і лущенням, серед іншого. Точні обставини його розвитку ще не з’ясовані, що ускладнює лікування та профілактику.

Що таке синдром Сезарі?

The Синдром Сезарі (Баккареда) належить до групи Т-клітинних лімфом. Лімфома - це патологічне збільшення лімфатичних вузлів, що може означати як набряк, так і пухлину. Синдром отримав свою назву від однойменного французького дерматолога. Біля Синдром Сезарі являє собою шкірну Т-клітинну лімфому, яка вражає певні клітини імунної системи. Більшість постраждалих старше 50 років. У чоловіків частіше розвивається синдром Сезарі, ніж у жінок.

причини

Причина синдрому Сезарі криється в Т-клітинах. Т-клітини - це спеціальні клітини імунної системи, що входять до складу лейкоцитів. При синдромі Сезарі Т-клітини змінюються і, таким чином, неправильно викликають захисну реакцію імунної системи, що в першу чергу призводить до різних запальних симптомів. Ядро моноцитоїдних і лімфоцитоїдних клітин велике і, здається, складене. Крім того, для цих клітин при синдромі Сезарі характерна вузька цитоплазматична межа.

Клітина може мати кілька вакуолей, які групуються навколо ядра і виглядають як комірець. Ознаки тому дуже схожі на картину, яка також з’являється в іншій формі Т-клітинної лімфоми, а саме мікозів. Спеціальні тести дозволяють виявити ці аномальні клітини шкіри, кісткового мозку та крові при синдромі Сезарі. Зазвичай лікарі використовують аналіз крові та / або шкіри для діагностики.

Симптоми, недуги та ознаки

Найбільш помітним симптомом синдрому Сезарі є велике почервоніння шкіри, яке лікарі називають еритродермією. Еритродермія - це запальна реакція людського організму, яка проявляється поверхнево у вигляді почервонілої шкіри по всьому тілу. Зазвичай уражені тканини втрачають сіль, білок та рідину, що збільшує ризик зараження.

У випадку синдрому Сезарі медицина також говорить про злоякісну ретикулемічну еритродермію. Він може приймати форму піодермії, що є ще одним симптомом синдрому Сезарі як гнійного, пекучого запалення. Інші ознаки захворювання включають свербіж, лущення або ороговіння шкіри, що медицина називає гіперкератозом. Гіперкератоз робить зовнішній шар шкіри, смугастий рогів, товстішим, оскільки утворюється більше кератиноцитів або корнеоцитів.

Випадання волосся по всьому тілу також може бути потенційною ознакою синдрому Сезарі. Захворювання також може викликати напівкруглі зморшки. Шкіра звисає в типових місцях, таких як лікті або сідниці, тому що тканина більше не тримає її щільно. В результаті виходить візерунок, який смутно нагадує целюліт, але рівномірно поширюється по шкірі. Зазвичай також спостерігається набряк лімфатичних вузлів, періодично можуть змінюватися нігті і нігті.

Діагностика та перебіг захворювання

Окрім шкірних симптомів, підвищення значень лімфоцитів може дати початковий клінічний показник. Дослідження крові та клітин, які вона містить, може принести ясність. Відповідь на ПАС має вирішальне значення в лабораторних тестах. "Реакція періодичної кислоти-Шиффа" - це техніка фарбування, яка робить вуглеводи видимими під мікроскопом. Забарвлені частини клітини потім з’являються в синьо-фіолетовому кольоровому спектрі і тому можуть бути більш чітко відмінні один від одного.

При диференційній діагностиці лікарі повинні перш за все виключати нейродерміти, псоріаз та мікози. Останнє - це захворювання, яке також належить до Т-клітинної лімфоми і тому має дуже схожу клінічну картину. Мікози фуніоїди зустрічаються частіше, ніж синдром Сезарі і утворюють вузли тканини.

Ускладнення

При синдромі Сезарі пацієнти страждають різними станами шкіри. У більшості випадків естетика значно знижується, так що більшість пацієнтів соромляться симптомів і не відчувають себе з цим комфортно. Це також може призвести до розвитку комплексів депресії та неповноцінності.

Хворі страждають від сверблячки та почервоніння шкіри. Сама шкіра може стати дуже лущиться або мати висип. Найчастіше рубці утворюються в результаті постійних подряпин. Крім того, синдром Сезарі в багатьох випадках призводить до випадіння волосся, яке відбувається по всьому тілу. Зокрема, молоді люди можуть стати жертвами знущань або дражнити, а також страждати від психологічних розладів.

Синдром Сезарі також може знебарвити або змінити нігті взагалі. У більшості випадків симптоми можна добре лікувати. Прийом вітаміну А також дуже позитивно впливає на захворювання і може обмежувати симптоми. Особливих ускладнень немає. Крім того, тривалість життя пацієнта залишається незмінною через синдром Сезарі.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

При синдромі Сезарі людина, яка страждає, в будь-якому випадку залежить від медикаментозного лікування у лікаря. Самолікування не може відбутися, тому обов'язково потрібно провести лікування у лікаря. Чим раніше зверніться до лікаря, тим краще подальший перебіг цього захворювання. Тому слід звернутися до лікаря, як тільки з’являться перші скарги та симптоми синдрому Сезарі. Потрібно звернутися до лікаря, якщо зацікавлена ​​особа страждає від почервоніння шкіри, яке виникає без особливих причин і не проходить самостійно.

Він поширюється по всьому тілу і призводить до значного зниження естетики. Крім того, сильний свербіж або утворення лупи можуть свідчити про синдром Сезарі, і його також слід оглянути у лікаря. Більшість людей, уражених цим захворюванням, також страждають від випадіння волосся. Зазвичай синдром Сезарі може бути діагностований дерматологом або лікарем загальної практики. Подальше лікування залежить від точних скарг. Як правило, це захворювання не скорочує тривалість життя постраждалої людини.

Терапія та лікування

Швидкість зцілення при синдромі Сезарі становить близько 50 відсотків. Найчастіше застосовуваний метод лікування - фотохіміотерапія, яку також називають псорален плюс УФ-А (ПУВА). PUVA поєднує опромінення світлом UV-A із застосуванням псоралену. Псорален - це група природних речовин. Вони містяться в ефірних оліях і мають рослинне походження. При PUVA псорали мають завдання сенсибілізувати шкіру до світла.

З цією метою пацієнти приймають псорален перорально або застосовують його до ділянки шкіри, для якого призначено лікування. Також можуть використовуватися креми або водні розчини, що містять псорален. Залежно від того, яка форма PUVA використовується, інтервал між введенням псоралену та випромінюванням може змінюватись. Мета PUVA - стримувати поширення аномальних клітин і, можливо, навіть придушити їх повністю. Лікування ретиноїдами переслідує ту ж мету.

Це речовини, схожі на вітамін А. Медицина використовує ретиноїди як засіб хіміотерапії і застосовує їх головним чином тоді, коли синдром Сезарі вже на передовій стадії. Інтерферони також можуть використовуватися для лікування захворювання. З одного боку, вони повинні гальмувати ріст аномальних Т-клітин, а з іншого - активізувати клітини-вбивці, які природним чином виникають в організмі людини.

профілактика

Профілактика синдрому Сезарі в основному включає загальні рекомендації: здорове харчування, уникання потенційно канцерогенних речовин та здоровий спосіб життя. Точні умови, в яких розвинулася хвороба, ще не остаточно прояснені; це ускладнює цілеспрямовану профілактику. Однак більш пізні результати свідчать, що залізо в раціоні також може бути актуальним при синдромі Сезарі.

Генетичні причини також обговорюються: страждаючим на синдром Сезарі, здається, не вистачає певних послідовностей генів. Крім того, дослідженням вдалося знайти докази відсутності супресорів пухлини, які зазвичай спричиняють зупинку росту клітин.

Догляд за ними

Загрозливий життю синдром Сезарі вимагає комплексної терапії з подальшим подальшим доглядом. Останнє спрямоване на те, щоб по можливості уникати ракових збудників. Ось чому пацієнтам надзвичайно важливо дотримуватися рекомендацій лікаря. Після медикаментозного лікування корисно жити свідомо і харчуватися збалансованим харчуванням.

Хоча досі не існує переконливих знань щодо причин синдрому, дієта, орієнтована на здоров’я, корисна як профілактичний захід та догляд.Постраждалі також можуть скористатися генетичним консультуванням. Процес відновлення може підтримуватися загальними заходами після догляду.

Сюди входить розумний догляд за шкірою, який зменшує почервоніння та свербіж, викликані хворобою. Зміни нігтів також можна уникнути або принаймні зменшити за допомогою збалансованого харчування. Якщо після медикаментозної терапії є втрата ваги, лихоманка або інші ускладнення, необхідно негайно пройти медичне обстеження.

Люди повинні стежити за такими симптомами, щоб поліпшити шанси на одужання. Пацієнти можуть не тільки звернутися до лікаря за детальною порадою. У Центрі Макса Дельбрюка в Берліні постраждалі також можуть отримати вичерпну інформацію та рекомендації щодо лікування та надання допомоги.

Ви можете зробити це самостійно

Синдром Сезарі в основному лікується медикаментозними препаратами. Пацієнту призначають МТХ, преднізолон та подібні засоби, які полегшують симптоми і покращують колір обличчя. Різні загальні заходи підтримують процес відновлення. Хороший режим догляду за шкірою дозволить зняти свербіж і почервоніння. Зміни нігтів можна зменшити за допомогою здорового харчування. Симптоми лімфи повинні лікуватися лікарем у будь-якому випадку, оскільки можуть виникнути різні ускладнення, такі як втрата ваги або лихоманка.

Синдром Сезарі - небезпечний для життя стан, який має загальні перспективи одужання. Ще важливішою є всебічна порада фахівця, яка показує шляхи та засоби для підвищення якості життя та покращення прогнозу. Такі заходи, як хіміотерапія або хірургія, повинні бути обговорені з лікарем, оскільки чим раніше розпочато лікування, тим кращі шанси на одужання.

Найважливіший захід самодопомоги - визначити медичні варіанти та повною мірою скористатися ними за підтримки лікаря-спеціаліста. Центр молекулярної медицини Макса Дельбрюка в Берліні-Бучі є одним з найважливіших інститутів дослідження синдрому Сезарі. Хворі люди звертаються до центру за найкращими порадами та лікуванням.