Синдром ПФАПА

Біля Синдром ПФАПА це захворювання, яке зазвичай зустрічається у дітей із сильними нападами лихоманки та певними супутніми симптомами. Оскільки лихоманка є поширеним симптомом у практиці педіатрів, диференційну діагностику вважають важкою. Що саме викликає напади лихоманки при синдромі PFAPA в дитячому віці, досі невідомо.

Що таке синдром PFAPA?

Основним симптомом захворювання є рецидивуюча переривчаста температура, яка виникає раптово і при нападах. Ранній початок також характерний, переважно у дітей, які ще не досягли п’ятирічного віку.
© Tomsickova - stock.adobe.com

Основний симптом Синдром ПФАПА - це так звана рецидивуюча лихоманка у віці малюка. Ці напади лихоманки, які з’являються знову і знову через, здавалося б, певні проміжки часу, змушують батьків звертатися до педіатричної практики з дитиною.

Педіатр може запідозрити наявність синдрому PFAPA, наприклад, якщо батьки можуть дати конкретний час для наступного виникнення лихоманки в інтервалі без нападу. Оскільки гарячкові стани в практиці педіатра часто виникають без видимих ​​причин з анамнезу чи інших клінічних симптомів, диференціальний діагноз є дуже важким.

Тому необхідні численні обстеження в сенсі виключення діагнозу, щоб наявність синдрому PFAPA можна було підтвердити чи ні. Хоча напади лихоманки з високою температурою до 40 градусів за Цельсієм можуть бути дуже лякаючими для батьків, відомо, що синдром ПФАПА є доброякісним і що довгострокових пошкоджень чи довготермінових наслідків не слід очікувати. Зі збільшенням віку напади лихоманки можуть повністю зникнути, а потім не повторюватися протягом подальшого життя.

причини

Синдром ПФАПА вважається рідкісним дитячим захворюванням. Тим не менш, слід припустити, що незначний відсоток хворих дітей неправильно діагностується. Це пов’язано, з одного боку, з неспецифічним гарячковим перебігом захворювання, з іншого - причиною, яка ще не була чітко визначена.

Синдром PFAPA вперше був описаний у США в 1987 році як лихоманка невідомого походження у дітей. Відповідно до сучасних знань, на подальший фізичний та психічний розвиток, а також на ріст дітей не впливає виникнення синдрому ПФАПА.

Однак чіткі ознаки запалення і так звані аутоантитіла можна виявити в крові уражених дітей під час нападів лихоманки. Зараз фахівці припускають, що синдром PFAPA є аутоімунним захворюванням. Це також би пояснило переривчасту гарячку.

Однак точно невідомо, проти яких ендогенних структур утворюються автоантитела, що, в свою чергу, призводить до формування імунних комплексів і, отже, до запальної захисної реакції організму. Крім того, генетична інформація відіграє роль у розвитку захворювання. Сьогодні слід припустити, що синдром PFAPA - це генетичне порушення імунної регуляції.

Симптоми, недуги та ознаки

Основним симптомом захворювання є рецидивуюча переривчаста температура, яка виникає раптово і при нападах. Ранній початок також характерний, переважно у дітей, які ще не досягли п’ятирічного віку. Часові інтервали між нападами лихоманки, як правило, повністю не мають симптомів.

За допомогою подальших серійних обстежень було встановлено три основні симптоми, окрім лихоманки, синдрому PFAPA. До них відносяться запалення ясен, стоматит, запалення горла, фарингіт та супутні набряки та запалення шийних лімфатичних вузлів, лімфаденіт.

Більше двох третин усіх пацієнтів із синдромом PFAPA, ці три ключові симптоми були присутніми, окрім лихоманки. Додаткові скарги та ознаки захворювання з’являються у вигляді неспецифічного болю в животі та м’язах, а також у вигляді висипань, які можуть проявлятися по всьому тілу.

У дітей, які виявляють ці шкірні симптоми у зв’язку з лихоманкою, неправильна діагностика може виникати особливо часто. При гострій температурі під час аналізів крові в лабораторії можна регулярно виявляти типові ознаки запалення, такі як проліферація лейкоцитів, реактивний зсув лівої сторони та підвищена швидкість осідання клітин крові, ШОЕ.

Діагностика та перебіг захворювання

Діагноз, який підозрюється, спочатку базується на головному клінічному симптомі рецидивуючої лихоманки разом з різними супутніми симптомами. Фарингіт, стоматит та шийний лімфаденіт можна діагностувати за допомогою огляду та пальпації. Для підтвердження діагнозу необхідні лабораторні аналізи.

Частиною класичного перебігу хвороби є те, що напади лихоманки трапляються кожні два-дванадцять тижнів і кожен триває близько п’яти днів. Загалом перебіг захворювання доброякісний, незважаючи на драматизм, тому довгострокових наслідків не слід очікувати. Крім того, після 10 років часто виникають спонтанні ремісії, тобто різка і постійна відсутність симптомів.

Ускладнення

Внаслідок синдрому PFAPA діти, які страждають, в першу чергу страждають від дуже високої температури. Ця лихоманка зустрічається в основному боями і може значно знизити якість життя постраждалої людини. У багатьох випадках це також затримує розвиток пацієнта. Синдром PFAPA також може призвести до дискомфорту зубів і запалення ясен.

Не рідкість страждаючі на запалення в горлі та сильно набряклі лімфатичні вузли. Також можуть відчуватися болі в животі або шлунку. Крім того, м’язи болять, і діти страждають від висипань на шкірі. Висипання також можуть призвести до комплексів неповноцінності або зниження самооцінки у дітей.

У деяких випадках синдром PFAPA також призводить до дражнити або знущатися. Безпосередньо лікування цього захворювання зазвичай неможливо. За допомогою медикаментів, однак, напади можна обмежити. Особливих ускладнень немає. Однак не можна передбачити, чи буде синдром PFAPA негативно впливати на тривалість життя постраждалої людини.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Діти та малюки належать до групи ризику виникнення синдрому PFAPA. Якщо вони спалахують повторно і при епізодах лихоманки, симптоми слід уточнити у лікаря. Особливо високу температуру повинен оглянути лікар. Можуть виникнути небезпечні для життя умови, і існує ризик розвитку наслідкової шкоди. Тому необхідна консультація з лікарем. Часто спостерігається спонтанне загоєння і в міру прогресування захворювання ще одна раптова лихоманка. Для забезпечення належного та належного догляду за дитиною протягом цих фаз батьки повинні отримати вичерпну інформацію від лікаря.

Характерною для синдрому PFAPA є раптова поява симптомів. Попередніх попереджувальних знаків чи ознак, які слід враховувати, немає.Дитині потрібна медична допомога у разі запалення, дискомфорту в роті та горлі або зміни текстури шкіри. Якщо у вас виникають болі в животі або порушення м’язів, симптоми слід обговорити з лікарем.

Набряклі лімфатичні залози або набряки на шиї вказують на порушення здоров’я. Якщо симптоми зберігаються або посилюються в інтенсивності, потрібен лікар. Особливо обережно слід бути при висипаннях, відкритих ранах або утворенні гною. Якщо немає стерильного догляду за ранами, може статися отруєння крові. Це небезпечна для життя умова, яка вимагає швидкої торгівлі.

Терапія та лікування

Причинно-наслідкова терапія все ще не можлива при синдромі PFAPA. Тому всі терапевтичні спроби передчасно перервати напади лихоманки та супутні симптоми є симптоматичними. На практиці можна побачити, зокрема, що симптоми не реагують на антибіотики чи нестероїдні протизапальні препарати. Це також говорить про те, що синдром PFAPA не викликається бактеріями.

Введення кортизону, особливо похідного кортизону преднізону, змусило епізоди лихоманки зникнути протягом дуже короткого часу. Це підтвердило підозру, що синдром PFAPA є особливою формою аутоімунного захворювання. Тому високодозове введення кортизону у вигляді інфузії вважається препаратом вибору.

Прогноз та прогноз

Синдром PFAPA, який частіше зустрічається у дітей, є часто не виявленою лихоманкою. Більшість педіатрів не визнають це захворювання. Незалежно, прогноз непоганий. Повторні напади лихоманки можуть тривати кілька років. Вони лікуються симптоматично і заживають через максимум вісім років. Однак у поодиноких випадках постраждалі боролися із наслідками синдрому PFAPA ще у дорослому віці.

Синдром PFAPA виникає при сплесках із симптомами, які часто не визнаються пов'язаними. Виникають напади лихоманки, ангіни і ангіни, ракові рани в роті і набряклі шийні лімфатичні вузли. Такі симптоми не підозрюють у дітей. Синдром ПФАПА, як правило, неправильно трактується як наслідок застуди або тонзиліту і лікується відповідно.

Оскільки симптоми незабаром стихають, справжня причина не визнається. Ті ж симптоми періодично повторюються протягом п'яти-восьми років. Після одноразового прийому кортикостероїду, коли починається лихоманка, лихоманка вщухає. Інші скарги також зникають. Проблема полягає в тому, що ця лише корисна терапія часто має неприємні наслідки. Половина пацієнтів, які лікуються таким чином, страждає від погіршення симптомів захворювання з причин, які досі невідомі.

Чим більше застосовується кортикостероїдна терапія, тим більше шансів на збільшення частоти нападів лихоманки. Зараз вони трапляються один-два рази на тиждень.

профілактика

Відповідно до сучасних знань, батьки та лікарі не можуть зробити нічого, щоб запобігти виникненню захворювання. Щоб врятувати постраждалих дітей від років страждання через напади лихоманки, синдром ПФАПА повинен бути діагностований чітко і якомога раніше.

Догляд за ними

У разі синдрому ПФАПА подальші заходи в більшості випадків значно обмежені, оскільки точна причина захворювання ще не відома. Тому батьки та їхні діти повинні звернутися до лікаря дуже рано, щоб запобігти подальшим ускладненням та скаргам. Чим раніше зверніться до лікаря, тим краще подальший перебіг захворювання.

Більшість дітей залежать від прийому різних ліків. Важливо забезпечити правильну дозування, щоб назавжди полегшити симптоми. Батькам, зокрема, потрібно правильно контролювати прийом ліків. Якщо щось незрозуміле або є побічні ефекти, слід негайно звернутися до лікаря.

Регулярні перевірки у лікаря також дуже корисні для постійного спостереження за станом дитини. Постраждалі діти повинні відпочити і відпочити. У будь-якому випадку не слід докладати зусиль. Як правило, подальших подальших заходів не потрібно. При правильному лікуванні синдром PFAPA зазвичай не зменшує тривалість життя пацієнта.

Ви можете зробити це самостійно

Синдром PFAPA спочатку вимагає медикаментозного лікування. Це може бути підтримано різними заходами самодопомоги. Крім того, хвора людина повинна багато пити. Гідратація поповнює мінеральні запаси організму і запобігає зневодненню. Дві-три літри на день ідеально підходять, вживають мінеральну воду, трав’яні чаї та розведені фруктові соки.

Високу лихоманку можна зменшити, використовуючи обгортання для ніг. Для цього два рушники занурюють у прохолодну воду та обмотують навколо телят після того, як їх ненадовго викручують. Ці заходи слід застосовувати тричі на день. Загалом слід стежити, щоб лихоманка не піднімалася до 39,5 градусів Цельсія і вище. Якщо висока температура, слід повідомити про це лікаря. Домашні засоби також не рекомендуються при будь-яких супутніх симптомах, таких як головний біль або біль у тілі.

Якщо у вас синдром ПФАПА, не слід займатися спортом. Пацієнту доводиться повністю вилікувати лихоманку і багато спати під час хвороби. Важливо уникати стресів, а також нерегулярного сну та вживання розкішних продуктів. Якщо лихоманка посилюється або супроводжується незвичними симптомами, необхідно повідомити про це лікаря.