Хвороба Верльгофа

Хвороба Верльгофа, також як Хвороба Верльгофа і Імунна тромбоцитопенія як відомо, є аутоімунним захворюванням. Він характеризується утворенням антитіл проти власних тромбоцитів крові (тромбоцитів) в організмі. Захворювання вимагає широкого медикаментозного лікування та терапії.

Що таке хвороба Верльгофа?

При хворобі Верльгофа спостерігається різке зниження тромбоцитів у крові (тромбоцитів). Як наслідок, найменші травми кровоносних судин вже не можуть бути закриті, тому кров витікає з артерій і вен.
© brgfx - stock.adobe.com

Лікар загальної практики Пол Готліб Верлхоф (1699-1767) вперше описав Morbus maculosus heemrrhagicus як хворобу крові в 1735 році. Лише у 1883 році було встановлено діагноз, що ознаки захворювання породжуються зменшенням тромбоцитів у крові.

Хвороба Верльгофа, хвороба Верльгофа, носить ім'я свого відкривача Пола Готліба Верлгофа, як і багато інших. Характерною ознакою захворювання є те, що організм помилково атакує власні тромбоцити, що призводить до їх швидкого руйнування. Ось чому кровотеча виникне, якщо його не лікувати.

причини

Хвороба Верльгофа належить до групи аутоімунних захворювань: Імунна система утворює антитіла проти власних тромбоцитів крові, тромбоцитів. Вони є компонентами білих та еритроцитів і відіграють важливу роль у згортанні крові, оскільки тромбоцити у формі диска можуть закривати рани шляхом зшивання.

При хворобі Верльгофа кількість тромбоцитів значно зменшується, оскільки тромбоцити крові, перевантажені антитілами, надто швидко розщеплюються в селезінці. Хоча кількість тромбоцитів в лабораторії становить в середньому від 140 до 360 тис. / Мкл, тенденція до кровотечі зростає, оскільки концентрація тромбоцитів у крові зменшується. Петехії - типова зовнішність.

Петехії - це пунктиформні крововиливи розміром з головкою голівки від капілярів слизових оболонок або шкіри. Спочатку петехії зазвичай помітні на гомілці або на щиколотках. Якщо причиною кровотечі є відсутність тромбоцитів, це називається тромбоцитопенічною пурпурою.

Якщо частка тромбоцитів різко зменшується, говорять про первинну імунну тромбоцитемію. Цей дефіцит може досягати небезпечних для життя розмірів. Крім того, за сучасними знаннями тригер первинної імунної тромбоцитемії не відомий. Дослідження показали, що хворобу Верльгофа часто доводиться діагностувати після інфекцій та / або вагітності.

У дітей хвороба періодично виникає спонтанно, лише через деякий час заживає спонтанно. Цей позитивний перебіг можна спостерігати і в зрілому віці, але лише на першому році хвороби. Через рік хвороба Верльгофа переходить у хронічну форму.

Симптоми, недуги та ознаки

При хворобі Верльгофа спостерігається різке зниження тромбоцитів у крові (тромбоцитів). Як наслідок, найменші травми кровоносних судин вже не можуть бути закриті, тому кров витікає з артерій і вен. Клінічна картина хвороби Верльгофа відповідно різноманітна.

У початковій фазі невеликі пунктиформні кровотечі, так звані петехії, є одним із характерних симптомів. Вони можуть з’являтися на шкірі, а також на слизових оболонках. Отримані крововиливи на шкірі або слизовій оболонці мають розмір шпильки і часто приймаються за укуси блох.

Якщо кількість тромбоцитів у крові продовжує зменшуватися, кровотеча може розширюватися, і окремі петехії розтікаються разом, утворюючи плоскі шкірні прояви. Великі синці (гематоми) трапляються навіть при незначних травмах. Сильні кровотечі з носа і кровотечі, які навряд чи можна зупинити від незначних порізів або потертостей, також свідчать про зменшення кількості тромбоцитів у крові.

У жінок також може бути вагінальна кровотеча. Кров може з’являтися і в калі, як у чоловіків, так і у жінок. Виражена хвороба Верльгофа з кровотечею у внутрішні органи, такі як селезінка, печінка, легені або нирки, також можуть призвести до небезпечного для життя шоку.

Діагностика та перебіг

Постійно і різко зменшується кількість тромбоцитів у крові означає, що травми кровоносних судин неможливо повторно закрити. Цей витік крові породжує кілька симптомів:

На початку існують петехії розміром із п’ятиголових. Коли вони спливають разом, виникає велика кровотеча. Типові синці, сильні кровотечі з носа, кров у сечі та стільці, вагінальна кровотеча та блювота. Якщо кровотеча відбувається сильно, можуть виникнути симптоми гострого шоку.

Якщо організм постачається занадто мало кисню, внаслідок чого втрата крові може бути істотною причиною при хворобі Верльгофа, організм починає виключати органи з постачання кисню, які, можливо, є неважливими. Цей стан може стати небезпечним для життя, якщо його не лікувати. Якщо уражені мозок, легені, печінка, селезінка або інші внутрішні органи, можуть також відбутися масивні пошкодження та функціональні порушення.

Хворобу Верльгофа можна визначити на підставі аналізу крові, оскільки кількість тромбоцитів значно зменшується. Однак, оглянувши кістковий мозок, лікар поставить діагноз значного надлишку гемопоетичних мегакаріоцитів. Тому інші хвороби тромбоцитів повинні бути виключені в процесі діагностики.

Ускладнення

З хворобою Верльгофа пацієнти відчувають значні обмеження та скарги в повсякденному житті. У більшості випадків спостерігається посилення кровотечі, яке може виникати і всередині. Без лікування тривалість життя значно скорочується, оскільки органи можуть бути пошкоджені, що незворотно.

Носові кровотечі та знижена стійкість людини, що постраждала, також не рідкість. Кров також міститься в стільці або сечі і може призвести до панічних атак або поту у багатьох людей. Крім того, не рідкість для тих, хто страждає блювотою крові. Організм також недостатньо забезпечений киснем, і внутрішні органи також можуть бути незворотно пошкоджені.

Зокрема, печінка та селезінка можуть призвести до небезпечного для пацієнта стану. Пошкодження органів призводить до подальших скарг і ускладнень. Лікування цього захворювання відбувається гостро за допомогою лікарських препаратів. Зазвичай ускладнень не буває.

У важких випадках може знадобитися операція або пересадка органів, щоб зберегти людину в живих. Це також може скоротити тривалість життя пацієнта.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Якщо зацікавлена ​​особа раптово страждає від швидкого синця або знебарвлення шкіри, є привід для занепокоєння. Лікар потрібен у разі запаморочення, підвищеної крововтрати, порушень кровообігу або зниження працездатності. Якщо у вас є труднощі з концентрацією, сильна кровотеча у разі незначних травм, повторний присмак крові в роті або крові в виділеннях, потрібно звернутися до лікаря.

Необхідно обстежити та лікувати внутрішню слабкість, загальне нездужання або відчуття хвороби. Синяки, порушення в жіночому циклі або неконтрольована кровотеча з піхви - попереджувальні сигнали організму. Існує медичний стан, який потрібно діагностувати та лікувати якомога швидше. Консультацію з лікарем слід шукати у разі зміни слизових оболонок, блідості шкіри або підвищеної чутливості до холодних подразників.

Оскільки захворювання може призвести до кровотечі органів і, отже, до небезпечного для життя стану, рекомендується відвідувати лікаря, як тільки з’являться перші порушення. Якщо є гострий стан, що загрожує здоров’ю, потрібна швидка допомога. Необхідно викликати лікаря з невідкладної допомоги і, разом з тим, повинні бути розпочаті заходи з надання першої допомоги присутніми для забезпечення виживання відповідної особи.

Лікування та терапія

Чи є у лікаря Хвороба Верльгофа Встановлено, використовують різні методи лікування. Безпосередній фокус передусім на зупинку гострої кровотечі. З цією метою застосовуються високодозові кортикостероїди як частина «терапії першої лінії». Ця шокова терапія, яка має побічні ефекти, закінчується через відносно короткий час і може призвести до ретельного регресу симптомів захворювання лише через кілька тижнів.

Дітям із легким захворюванням не потрібно проходити цю терапію. Хвороба Верльгофа тут зазвичай виникає внаслідок вірусних інфекцій або періодично після вакцини проти паротиту, кору або краснухи протягом короткого часу, щоб потім вилікуватись самостійно. Хронічні курси у дорослих лікуються антитілами, так званими імуноглобулінами, наприклад біологічним ритуксимабом або іншими імунодепресантами. Ось як боротися з аутоімунним захворюванням.

Маніфестні клінічні картини відповідають хірургічним видаленням селезінки. Переваги зцілення хвороби Верльгофа повинні бути зважені щодо можливих ускладнень під час операції. Незважаючи на видалення селезінки, виникають рецидиви і ризик померти становить близько одного відсотка.

Ви можете знайти свої ліки тут

➔ Препарати для лікування ран та травм

Прогноз та прогноз

В цілому прогноз хвороби Верлгофа у дорослих сприятливий, а загальний показник вилікування становить від 70 до 80 відсотків. Однак для точного прогнозу слід розрізняти гостру та хронічну форми.

У разі гострої хвороби Верльгофа в більшості випадків повна ремісія (= полегшення симптомів) настає протягом одного місяця. Особливо це стосується постраждалих дітей. У випадку хронічних курсів, з іншого боку, спонтанна ремісія виникає лише у рідкісних випадках (менше 5 відсотків). Ця цінність значно покращується за допомогою стероїдної терапії і збільшується до 25 відсотків, додаючи подальші терапевтичні заходи навіть до двох третин. Близько 0,4 відсотка дорослих людей із важкою хронічною хворобою Верльгофа до 40 років помирають від внутрішньомозкової кровотечі (кровотечі в тканини мозку). Ця вірогідність зростає з віком і становить 1,2 відсотка для 40-60-річних і 13 відсотків для осіб старше 60 років.

Крім того, при хворобі Верльгофа часто виникають рецидиви (рецидиви симптомів). У цих випадках фахівці часто розглядають хірургічне видалення селезінки (спленектомія). Однак навіть видалення селезінки не повністю нейтралізує ризик рецидиву.

профілактика

Оскільки точна причина о Хвороба Верльгофа в даний час досі досліджується, і захворювання є також аутоімунним захворюванням, профілактичні заходи поки не відомі.

Догляд за ними

У більшості випадків хворі на хворобу Верльгофа не мають спеціальних або прямих спостережувальних заходів, так що ті, хто страждає на цю хворобу, в ідеалі повинні звернутися до лікаря дуже рано, щоб запобігти виникненню інших ускладнень та скарг. Оскільки це генетичне захворювання, його зазвичай неможливо повністю вилікувати.

Тому постраждалі повинні звернутися за порадою, особливо якщо вони хочуть мати дітей, щоб хвороба не повторювалася у їхніх нащадків. Як правило, хворі на хворобу Верльгофа залежать від прийому різних препаратів. Завжди слід дотримуватися правильного дозування та регулярного прийому, при цьому слід звернутися до лікаря, якщо є якісь питання або якщо щось незрозуміле.

Багато постраждалих також залежать від регулярного контролю та обстеження внутрішніх органів. Таким чином, інші пошкодження можуть бути виявлені та ліквідовані на ранніх стадіях. Не рідкість людина контактує з іншими людьми, ураженими хворобою, оскільки це може призвести до обміну інформацією. Ця інформація може полегшити повсякденне життя пацієнта.

Ви можете зробити це самостійно

Хвора людина не може самостійно лікувати хворобу Верльгофа. Однак симптоми та скарги на аутоімунне захворювання можна полегшити за допомогою цілеспрямованих заходів та зміни способу життя. Типові зміни шкіри можна покрити макіяжем або покрити правильним одягом. Особливо це потрібно на пізніх стадіях захворювання, коли кровотеча та рубці вже поширилися на всі руки та шию. Якщо раптово з’являються сильні синці, їх можна охолодити за допомогою обгортань або холодних пакетів.

У перспективі хворим доводиться змінювати свій раціон. Це робить імунну систему більш стійкою до інфекції. Крім ліків, призначених лікарем, природні засоби, такі як алое вера, шавлія, чортовий кіготь або женьшень, можуть допомогти при почервонілих очах, кровоточивості ясен і блювоті крові.

Якщо зазначені заходи не полегшують симптоми та скарги на хворобу Верльгофа, необхідно знову звернутися до лікаря. Можливо, потрібно відкоригувати ліки або виникнути ще одна умова, яку необхідно діагностувати. Відвідування групи самодопомоги полегшує боротьбу з хворобою і, таким чином, може сприяти підвищенню якості життя.