Хвороба Гілберта-Меленграхта

Хвороба Гілберта-Меленграхта або Синдром Гілберта це порушення обміну речовин, яке проявляється підвищеним рівнем білірубіну в крові. Розлад генетичний, але дуже рідко призводить до постійного ураження.

Що таке хвороба Гілберта-Меленграхта?

Хвороба Меленграхта - це ефект, який характеризується підвищеною концентрацією непрямого білірубіну в крові. Це викликає різні симптоми, такі як пожовтіння очей. Оскільки непрямий білірубін у воді лише малорозчинний, він зв’язується з альбумінами, які діють як солюбілізатори.

Хвороба Гілберта-Меленграхта є порушенням обміну речовин. Він викликаний затримкою процесів біохімічної конверсії в крові і є абсолютно нешкідливим. Однак є різні симптоми, які можна лікувати.

причини

Хвороба Меленграхта викликана зниженою активністю ферменту UDP-глюкуроносілтрансферази. Цей фермент відповідає за перетворення жиророзчинних продуктів обміну речовин у водорозчинні кінцеві продукти.

Якщо в цьому процесі відбувається порушення, різні продукти обміну речовин та сторонні речовини, такі як наркотики, не можуть бути оптимально підготовлені до виведення з організму. Це призводить до появи зазначених симптомів. Особливо порушено пігмент червоного пігменту крові.

Ефект, який викликається, зокрема, зниженою активністю ферменту UDP-глюкуроносілтрансферази, лише рідко має зовнішні причини. Однак дієта з низьким вмістом жиру може спровокувати керовані симптоми. Лікування голодування також часто асоціюється з хворобою Гілберта-Меленграхта.

Симптоми, недуги та ознаки

Хвороба Гілберта-Меленграхта зазвичай абсолютно нешкідлива. У переважній більшості випадків симптоми взагалі відсутні. Лише за певних умов спостерігається жовте забарвлення білих частин очного яблука, а в дуже рідкісних випадках і шкіри. Жовтий колір викликаний підвищеним рівнем білірубіну в крові, що викликано уповільненням розпаду білірубіну.

Оскільки білірубін збільшується під час фізичних навантажень, споживання алкоголю, дієти з низьким вмістом жиру або більш тривалих періодів голодування, в цих умовах знебарвлення склер і шкіри збільшується. Однак це, як правило, єдині симптоми хвороби Жильберта-Меленграхта. Свербіж, як і при жовтяниці, на тлі захворювань печінки тут не виникає.

Однак забарвлення жовтого кольору рідко може супроводжуватися нехарактерними симптомами, такими як втома, біль у животі з нудотою, мігреноподібні головні болі, втрата апетиту та дратівливість. Однак ці симптоми не залежать від рівня концентрації білірубіну. Ще одна характеристика хвороби Гілберта-Меленграхта полягає в тому, що вона, як правило, вражає лише молодих чоловіків після статевого дозрівання.

Хвороба Гілберта-Меленграхта не має значення захворювання. Ускладнень немає. Знебарвлення очей і шкіри стає все рідше і рідше зустрічається протягом життя, поки воно часто повністю не зникає з віком. Однак у рідкісних випадках супутні симптоми негативно впливають на якість життя. Перша поява пожовтіння очей і шкіри також може мати занепокоєння на постраждалих, поки їх не поінформують про нешкідливість захворювання.

Діагностика та перебіг

Хвороба Гілберта-Меленграхта може бути чітко діагностована. Для цього слід визначити в розмові з постраждалою людиною, які симптоми проявляються. Якщо виявиться, що спостерігається посилення нудоти у зв’язку з жовтими очима, може бути принаймні підозра. Інші симптоми можуть виникати у зв’язку з інфекціями. Синдром може супроводжуватися симптомами в печінці, нудотою і нездужанням. Симптоми посилюються, особливо під час посту або стресу.

Крім того, цей ефект не має симптомів, які варто згадати, і, як правило, залишається без будь-яких ускладнень для здоров'я для постраждалих. Тому визначити хворобу Меленграхта важко за допомогою зовнішнього огляду. Аналіз крові, з іншого боку, може швидко дати інформацію про синдром. Зокрема, рівень білірубіну має вирішальне значення. Якщо тільки ці значення збільшуються, а всі інші показники крові знаходяться на нормальному рівні, можна припустити хворобу Гільбера-Меленграхта.

Хоча синдром нешкідливий, діагноз є критичним. Таким чином можна виключити серйозні захворювання печінки. Гемоліз також може бути виключений при чіткому діагнозі. Тому в деяких випадках лікарі вдаються до генетичного тесту, щоб бути впевненим на 100%.

Перебіг синдрому Гілберта є непроблемним. Такі симптоми, як жовті очі та нудота, зазвичай зникають через кілька днів. Навіть при більш тривалих голодування синдром рідко призводить до обмежень для здоров'я. Часто хвороба Меленграхта взагалі не помічають уражені. Однак не варто недооцінювати симптоми. Це може бути серйозне захворювання печінки, яке потрібно лікувати в будь-якому випадку.

Ускладнення

У більшості випадків хвороба Гілберта-Меленграхта не призводить до особливих обмежень або ускладнень. Більшість пацієнтів живуть із захворюванням все життя, і тривалість життя не скорочується. Тому захворювання не потрібно лікувати, якщо немає симптомів.

Однак у разі виникнення скарг вони зазвичай виражаються втомою і втомою з боку пацієнта. Хвороба Гілберта-Меленграхта також значно знижує стійкість постраждалих, і повсякденне життя може погіршити. Деякі люди також страждають від нудоти і жовтих очей. Якщо симптоми в печінці сильні, це може призвести до сильного дискомфорту.

Ускладнення від хвороби Гілберта-Меленграхта можуть виникнути, якщо зацікавлена ​​особа голодує, оскільки симптоми посилюються в цьому випадку. Зазвичай хвороба Гілберта-Меленграхта не потребує лікування. Симптоми можуть бути зменшені, лише якщо симптоми виражені. Тривалість життя хворого хворобою не скорочується і подальших ускладнень немає.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Негемолітична жовтяниця, метаболічне порушення, відоме як хвороба Гілберта-Меленграхта, вже є вродженою. Симптоми, що виникають при цьому, помічаються відносно швидко, оскільки вони пов'язані з ознаками жовтяниці. Тому перший візит до лікаря зазвичай відбувається на початку життя, часто в період статевого дозрівання. Оскільки немає пошкоджень печінки, адаптованого раціону зазвичай достатньо. Симптоми, які може викликати генетичний дефект, залежать від кількох факторів. Більшість із них може впливати на відповідну особу, вводячи корективи в дієту. У цьому відношенні, коли присутня хвороба Гілберта-Меленграхта, у уражених вона залишається майже безсимптомною через відповідний спосіб життя.

Слід зазначити, однак, що певні ліки від інших захворювань або болю можуть погіршити симптоми хвороби Гілберта-Меленграхта. Тому під час прийому препаратів, що знижують холестерин, таких як симвастатин або аторвастатин, для моніторингу слід звернутися до лікаря. Це ж рекомендується застосовувати протизаплідні засоби на основі естрогенів, такі як протизаплідні таблетки або широко застосовувані знеболюючі знеболюючі засоби, такі як парацетамол або ібупрофен.

Якщо очі жовтіють, слід обов’язково відвідувати лікаря. Жовтяницю або порушення функції печінки необхідно виключити. Наявність хвороби Гілберта-Меленграхта вимагає лише утримання від лікувальних голодувань та певних стимуляторів, таких як алкоголь чи нікотин. Тому відвідування лікаря зазвичай не потрібні.

Лікування та терапія

Хвороба Меленграхта є нешкідливим метаболічним розладом і тому не обов’язково потребує лікування. Однак є можливість виправити симптоми і надати освіту. Особливо це необхідно, якщо постраждалі неспокоюються жовтими очима або повторною нудотою і, таким чином, відчувають знижену якість життя.

Ось чому найважливішим стовпом лікування є детальне обговорення із зацікавленою особою. У цьому окремі симптоми можна обговорити і віднести до високих значень білірубіну.

Ще один стовп лікування - тестування на несумісні ліки. Окремі препарати, зокрема парацетамол, можуть погіршити симптоми і повинні бути припинені за певних обставин.

Тому можна сказати, що хвороба Меленграхта зазвичай не викликає проблем. У кращому випадку невизначеність постраждалих слід усунути через освіту. Загалом, сумнівно, чи хвороба Меленграхта взагалі є хворобою. Останні дослідження показали, що синдром Гілбера може запобігти раку товстої кишки, артеріосклерозу та захворювань легенів.

Ви можете знайти свої ліки тут

Прогноз та прогноз

Прогноз при хворобі Гілберта-Меленграхта дуже хороший для пацієнтів. Тривалість життя постраждалих так само висока, як і у тих, хто не постраждав. Хвороба Гілберта-Меленграхта є абсолютно нешкідливою у більшості випадків, що трапляються. Дуже рідко симптоми захворювання впливають на тих, хто страждає. Однак, чим старше уражена людина, тим рідше і м’якше проявляються симптоми захворювання. У великій кількості випадків симптоми повністю зникають навіть у старості.

Передбачається, що смертність постраждалих від захворювання не зросла. Існують навіть дослідження, які свідчать про те, що підвищений рівень білірубіну, викликаний захворюванням, захищає від певних захворювань легенів і, таким чином, знижує загальну смертність. Перш за все, це стосується захисту від хронічних обструктивних захворювань легенів, а також від жахливого раку легенів.

Однак косметична проблема, яка може виникнути у тих, хто постраждав від пожовтіння очей, часто є дуже великим тягарем. Часто сторонні люди не можуть правильно інтерпретувати колір грошей і думати про заразні захворювання. У таких випадках слід звернутися до лікаря для обговорення можливих варіантів лікування. Однак загалом терапія хвороби Гілберта-Меленграхта не потрібна.

профілактика

Хвороба Гілберта-Меленграхта не має значення захворювання і тому не потребує профілактичного лікування.Якщо ви хочете уникнути характерного пожовтіння очей, бажано максимально уникати голодувань і нежирних дієт.

Таким чином, значення білірубіну повинні залишатися на нормальному рівні. Крім того, важливо навчити себе синдромом. Якщо інші симптоми страждають на симптоми, хворобу Гілберта-Меленграхта слід вказати на причину.

Ліки слід приймати лише після консультації з лікарем. Незважаючи на нешкідливі симптоми, слід зробити комплексний діагноз для жовтих очей. Не рідкістю є інше захворювання.

Ви можете зробити це самостійно

Як правило, хвороба Гілберта-Меленграхта нешкідлива. Лікування не є ні можливим, ні необхідним. Однак бажаним дізнатися більше про хворобу слідчим. Багато інформації про боротьбу з хворобою та уникнення симптомів можна знайти зокрема в Інтернеті.

Хвороба Гілберта-Меленграхта становить непрямий ризик для здоров’я лише в тому випадку, якщо ті, хто постраждав, приймають певні ліки, а їх складніше розщеплювати в організмі. У кількох випадках це може призвести до незначних побічних ефектів. Симптоми такого роду найчастіше зустрічаються при прийомі препаратів проти раку та ВІЛ. Для уточнення переносимості доцільно вивчити упаковку, перш ніж приймати нові ліки. Взагалі постраждалі повинні намагатися максимально пощадити печінку. З цієї причини слід максимально уникати нікотину та алкоголю. Також особливо важливо, щоб постраждалі не вживали наркотики.

Загалом, доцільне здорове, збалансоване харчування. Щоб бути на безпеці, рекомендуємо вживати лише харчові добавки, продукти з хімічними добавками, чаї Аюрведа, китайські трави та трав'яні добавки в малих дозах. Постраждалі, як правило, уникають стану голоду. Важливо обговорити з лікарем заплановані дієти та дієти надмірного голодування. Крім того, постраждалим рекомендується виспатися.