Хвороба пальто

Хвороба пальто - це вроджене захворювання очей, викликане генетичним дефектом. Хвороба пальто призводить до повної сліпоти і лікувати її можна лише з обмеженою мірою.

Що таке хвороба пальто?

У більшості випадків відбувається відшарування сітківки, яке потім призводить до сліпоти в ураженому оці.
© Генрі - stock.adobe.com

В Хвороба пальто Це рідкісне вроджене захворювання очей, яке вражає хлопчиків набагато частіше, ніж дівчаток. Кровоносні судини сітківки розширені і проникні, щоб кров і рідина з ока могли потрапити під сітківку.

Це викликає набряк, який - якщо хвороба не лікується - призводить до відшарування сітківки і в кінцевому рахунку до повної сліпоти.

Захворювання пальто зазвичай зустрічається з одного боку - типовою ознакою є молочно-біла плівка над оком.

Зазвичай болю немає. Іноді глаукома розвивається внаслідок підвищення внутрішньоочного тиску. Менше десяти відсотків постраждалих взагалі не мають симптомів. У довгостроковій перспективі існує загальний ризик повної сліпоти з хворобою Котса.

причини

Причини для Хвороба пальто наразі невідомі. Численні дослідження сімейного середовища постраждалих дозволяють зробити висновок про наявність спадкової схильності до розвитку хвороби Котса.

Підозрюється затримка Х-хромосоми. Причиною сліпоти, до якої зазвичай призводить хвороба Котса, є несправні кровоносні судини в оці. Внаслідок цього дефекту в кровоносних судинах сітківки утворюються опуклість (аневризми), які призводять до того, що судини стають пористими і дозволяють рідинам виходити.

Рідини (кров, кристали холестерину, ліпіди) осідають під сітківкою і згодом призводять до відшарування сітківки. В результаті зір пацієнта все більше погіршуватиметься і в кінцевому підсумку призведе до сліпоти.

Симптоми, недуги та ознаки

Перші симптоми хвороби Пальто зазвичай з’являються в першому або другому десятилітті життя. Хлопчики уражаються набагато частіше, ніж дівчатка. Крім того, у понад 90 відсотках випадків це одностороннє захворювання очей, викликане аневризмами кровоносних судин очей. Вторинні косоокість і лейкокорія зазвичай спостерігаються як початкові симптоми.

У лейкокорії очне дно не з’являється червоним, як це зазвичай буває, на фотографіях, зроблених спалахом, але білого кольору. Пацієнти часто можуть бачити лише розмитість в ураженому оці. Просторовий зір порушений. Однак втрата зору у маленьких дітей спочатку часто не помічається.

Однак не кожен перебіг захворювання однаковий. Прогресування захворювання може зупинитися тимчасово або навіть назавжди.

У кількох випадках навіть спостерігалося поліпшення симптомів. Однак у більшості випадків відбувається відшарування сітківки, яке потім призводить до сліпоти в ураженому оці. Перебіг захворювання часто набагато інтенсивніше у дітей до п’яти, ніж у дітей старшого віку. У важких випадках може знадобитися видалення очного яблука.

Діагностика та перебіг

Якщо ви підозрюєте Хвороба пальто - вторинний косоокість може бути першим, видимим ознакою - офтальмолог виконає офтальмоскопію (огляд дна). Для цього лікар освітлює очне дно і може використовувати його для виявлення змінених судин. Обстеження безболісне і займає лише кілька хвилин.

Пацієнти, які страждають на хворобу Пальто, спочатку виявляють вторинну косінь; особливо особливо помітно, що очі, сфотографовані спалахом світла, не здаються червоними, а молочно-білими. Під час цієї фази захворювання просторове бачення пацієнта обмежене, а зображення сприймаються лише як розмиті. Процес зазвичай безболісний - пацієнт відчуває біль в оці лише тоді, коли внутрішньоочний тиск зростає.

Підвищення внутрішньоочного тиску може призвести до глаукоми, поширеного захворювання, що супроводжує хворобу Котса. У уражених маленьких дітей захворювання зазвичай залишається непоміченим, оскільки вони не помічають постійної втрати зору. Крім того, курс відрізняється для кожного пацієнта - хоча у більшості пацієнтів спостерігається постійне погіршення стану, деякі пацієнти повідомляють про періодичне погіршення. У кількох випадках навіть можна спостерігати регрес. Як правило, хвороба Коуса призводить до повного відшарування сітківки і, отже, до повної сліпоти.

Ускладнення

Хвороба пальто викликає сильний дискомфорт в очах і, крім того, втрату зору. У гіршому випадку це може призвести до повної сліпоти, яку зазвичай неможливо вилікувати. Не рідкість проблеми із зором або сліпота призводять до серйозних психологічних порушень або до депресії.

Постраждалі часто страждають від комплексів неповноцінності або зниженої самооцінки. Справитися із втратою зору порівняно складно, особливо для молодих людей. Постраждалі ще можуть косити і бачити лише розмиті. Зустрічається завуальоване зір, а в деяких випадках і подвійне бачення.

Крім того, може розвинутися глаукома або катаракта, і очі мають різні кольори очей. Повна сліпота зазвичай виникає лише в тому випадку, якщо хворобу не лікувати. Само лікування можна провести відносно легко і не призводить до особливих ускладнень.

Таким чином, проблеми із зором можуть бути вирішені і запобігти повній сліпоті. Особливих ускладнень немає. Крім того, біль також обмежується лікуванням. Хвороба пальто не призводить до скорочення тривалості життя.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Зазвичай лікар потребує, якщо зір порушений. Якщо очі нахилені або зіниці мають інші особливості, слід звернутися до лікаря. Порушені кровоносні судини в очному яблуці, почервоніння очей та помутніння рогівки повинні бути оглянуті та оброблені лікарем. Оскільки хвороба Котса є генетичним захворюванням, то порушення в багатьох випадках виявляються відразу після народження. Діагноз часто може бути поставлений незабаром після народження після першого обстеження. У рутинній процедурі новонародженого інтенсивно оглядають медичні сестри, акушерки або присутні лікарі. Тому дисфункцію очей вже можна перевірити на цьому етапі життя.

Якщо батьки помічають у дітей ненормальний зір у процесі росту та розвитку, вони повинні негайно звернутися до лікаря. Якщо в повсякденному житті трапляється більше нещасних випадків або якщо малюк регулярно потрапляє поблизу предметів, йому потрібна медична допомога. Якщо є підозра на наявність повної неможливості побачити, бажано якомога швидше відвідати лікаря. Якщо дитина постійно плаче, це може бути свідченням болю або сильного внутрішнього тиску в оці. Слід звернутися до лікаря, щоб можна було розпочати лікування.

Лікування та терапія

Стає Хвороба пальто Виявлена ​​рано - тобто до того, як сітківка вперше відшарується - її можна добре лікувати. Мета - зберегти частину зору. Офтальмолог може знайти змінені судини і на наступному етапі використовувати лазер, щоб знищити їх.

У цій фазі захворювання хороших результатів лікування можна досягти і при терапії холодом. Обидві терапії запобігають виходу рідини і тим самим запобігають відшаруванню сітківки. Якщо хвороба Шуби є більш розвиненою, а сітківка вже розслабилася, хвороба Шуби вже не може лікуватися лікувально. Лікар може видалити лише уражену частину гумового склоподібного покриву та / або сітківку.

Щоб виключити злоякісний фон - наприклад, ретинобластому - може бути корисним видалити око повністю. Зір неможливо відновити після відшарування сітківки - описані процедури можуть лише зняти внутрішньоочний тиск і, таким чином, зменшити або повністю усунути біль в оці.

Ви можете знайти свої ліки тут

➔ Ліки від порушень зору та очних скарг

Прогноз та прогноз

Хвороба пальто пропонує порівняно хороший прогноз. Зазвичай хворобою страждає лише одне око, яке можна видалити хірургічним шляхом. Потім постраждалі можуть вести нормальне життя без симптомів. Однак хвороба Пальто є ризиком рецидиву. У разі рецидиву терапевтичні заходи необхідно повторити. Медикаментозне лікування болю пов'язане з побічними ефектами та взаємодіями.

Якщо не лікувати, захворювання прогресує і призводить до повної сліпоти ураженого ока. Ефективного лікування поки немає. Терапія орієнтована на видалення хворих частин тіла та лікування болю за допомогою медикаментів. Самопочуття знижується під час лікування. Нормальне життя часто можливе після завершення терапії.

У разі повної сліпоти хворі на все життя залежать від допомоги. Тривалість життя не скорочується до тих пір, поки набряк сітківки повністю не буде видалений. Подальші заходи профілактики необхідні для уникнення рецидиву, який, як правило, є більш важким і значно погіршує прогноз. Лікар робить прогноз з урахуванням симптомів та обраної терапії.

профілактика

Там у Хвороба пальто підозрюється спадковий фон, цього неможливо запобігти відповідно до сучасного стану медичних досліджень. Якщо хвороба Котса виявлена ​​рано, проте наслідки захворювання - як правило, повна сліпота - можна запобігти. Є кілька профілактичних методів терапії на вибір, які спрямовані на підтримку частини самої сили.

Догляд за ними

Після лікування хвороби Котса за допомогою лазерної терапії пацієнт повинен уникати фізичних навантажень на кілька днів. Активна участь у дорожньому русі не можлива через 24 години після лікування. У разі виникнення порушень або скарг слід негайно повідомити лікуючого лікаря. Він також вирішує, коли настає час першого огляду і чи слід призначати очні краплі або очні мазі після процедури.

Захворювання шуб можна лікувати лише симптоматично. Тому симптоми можуть знову спалахнути в будь-який час навіть після успішної терапії. Крім того, хвороба Коуса збільшує ймовірність розвитку підвищеного внутрішньоочного тиску (глаукома) або помутніння кришталика (катаракта). Ось чому регулярні офтальмологічні обстеження є важливими. Лікар-офтальмолог визначає інтервал між обстеженнями.

У деяких випадках, незважаючи на регулярну терапію та моніторинг, поступове зниження втрати зору не вдається зупинити; в гіршому випадку пацієнти втрачають уражене око. Для переважно дуже маленьких пацієнтів це є великим емоційним тягарем, саме тому слід враховувати психологічну підтримку. Підтримка підготовлених спеціалістів сприяє здоровому психологічному розвитку та підтримує впевненість у собі постраждалих.

Ви можете зробити це самостійно

Вроджена хвороба заснована на генетичному дефекті. Можливості самодопомоги дуже обмежені цим захворюванням. Вилікувати не можна, незважаючи на всі незалежні спроби. У повсякденному житті важливо підтримувати та покращувати самопочуття. Радість життя слід заохочувати, щоб пацієнт мав достатньо емоційних ресурсів під час боротьби з хворобою. Позитивне ставлення, заохочувальні слова рідних та стабільне соціальне оточення допомагають пацієнту впоратися із повсякденним життям.

Хоча багато видів діяльності неможливо здійснити через дискомфорт, у дітей слід заохочувати почуття досягнення. Обмін з іншими хворими людьми або в групах самодопомоги може допомогти отримати взаємодопомогу та поради. Відкриті запитання уточнюються, щоб скарги можна було краще розглядати щодня.

Пацієнта слід своєчасно та всебічно інформувати про свою хворобу та наслідки. Справа з хворобою упевнено і чесно допомагає всій громаді. Це зменшить невідповідну мову чи поведінку. У великій кількості випадків люди з безпосередньої близькості відчувають власну невпевненість або надмірну вимогу ситуації через незнання, що призводить до непорозумінь або шкідливих подій для відповідної людини. Цьому потрібно попередити, якщо це можливо.