Злоякісна гіпертермія

В злоякісна гіпертермія це рідкісне, але небезпечне для життя ускладнення наркозу. Якщо є генетична схильність, її провокують різні тригерні речовини, включаючи деякі анестетики.

Що таке злоякісна гіпертермія?

Причина злоякісна гіпертермія є генетичною модифікацією рецепторів скелетних м’язів. Зазвичай скелетні м’язи скорочуються, вивільняючи іони кальцію із саркоплазматичного ретикулума, запасу кальцію в клітинах скелетних м’язів. Коли потрібно спрацювати скорочення м'язів, електричний сигнал передається до м’язової клітини через торцеву пластину двигуна.

Через це в Т-канальцях, тобто в спеціальних виступах клітинної мембрани, активується залежний від напруги іонний канал. Цей іонний канал примикає до кальцієвого каналу саркоплазматичного ретикулума. Це в свою чергу називається рецептором рянодину. Потім вона буде відкрита. Кальцій тепер надходить у цитозол, що дає можливість міозиновим та актиновим ниткам м'яза скорочуватися. Це призводить до скорочення всього м’яза.

Якщо є злоякісна гіпертермія, вищезгадані рецептори змінюються через генетичну схильність таким чином, що кальцій виділяється в м'яз навіть при введенні певних тригерних речовин, включаючи наркотики. Однак це набагато сильніше, ніж зазвичай. Тому м’язові волокна надмірно активуються.

причини

Ця надмірна активація є дуже критичною, тому що кальцій, який вийшов, потім повинен бути транспортований назад у саркоплазматичний ретикулум. Крім того, скоротливі елементи актин і міозин повинні знову відокремитися один від одного. Організм потребує АТФ як постачальника енергії для цих двох регенеративних процесів. Через непропорційну природу швидко виникає нестача енергії в м’язових клітинах.

Вільні іони кальцію значно посилюють клітинний метаболізм, що, в свою чергу, викликає посилення обороту кисню та збільшення виробництва вуглекислого газу та тепла. Спочатку згадані процеси відбуваються виключно в скелетних м’язах, пізніше через постійне погіршення регенеративної здатності виникають некрози та розпад м’язів.

Крім того, накопичується шкідливий вуглекислий газ і лактат, які викликають підкислення організму. У зв’язку з цим підвищується температура тіла, що в свою чергу пошкоджує інші органи. На серцеві м’язи в основному не впливають патологічні зміни злоякісної гіпертермії, але вищезазначені процеси також пошкоджують серце в процесі процесу, що може призвести до смерті від порушення кровообігу.

Симптоми, недуги та ознаки

Клінічна картина злоякісної гіпертермії характеризується вираженим метаболічним дисбалансом, особливо в скелетних м’язах. Інші симптоми сильно відрізняються. Залежно від моменту часу клінічна картина представляється по-різному, і не всі ознаки з’являються завжди. Ранні ознаки злоякісної гіпертермії - це підвищена концентрація вуглекислого газу в повітрі, що видихається, і збільшення частоти серцевих скорочень.

Крім того, можуть бути жорсткі м’язи, спазм мазкового м’яза, загальна нестача кисню і надкисненість організму. Лише пізніше відбувається однойменне значне підвищення температури тіла. Нарешті, можуть спостерігатися аритмія, падіння артеріального тиску, розпад м’язів та посилене вивільнення калію. Важливо звернути увагу на ранні ознаки, оскільки злоякісна гіпертермія призводить до смерті, якщо не буде вжито заходів протидії.

Діагностика та перебіг захворювання

Оскільки розвиток злоякісної гіпертермії гостро небезпечний для життя, діагноз повинен бути поставлений якомога раніше та негайно розпочати ефективну терапію. У будь-якому випадку припинення подачі тригерних речовин має пріоритет. Інгаляційні анестетики припиняють, а наркоз продовжують внутрішньовенно. Як правило, вони не мають жодного запускаючого впливу на злоякісну гіпертермію.

Ускладнення

Як правило, це захворювання призводить до небезпечної для життя ситуації, яку повинен негайно лікувати лікар. Оскільки ця скарга зазвичай виникає безпосередньо під час наркозу, її також можна негайно діагностувати та врешті-решт лікувати лікарем. Постраждалі страждають від частоти серцевих скорочень, а також від підвищеної концентрації вуглекислого газу в повітрі, яке вони дихають.

М'язова ригідність також виникає і пацієнти страждають від нестачі кисню. Недостатнє надходження до кисню органів може призвести до серйозних пошкоджень внутрішніх органів, які, як правило, незворотні і не піддаються лікуванню. У найгіршому випадку пацієнт помре, якщо скарга не буде розглянута негайно. Це призводить до проблем із серцем і в кінцевому рахунку до серцевої смерті.

Ця скарга лікується за допомогою медикаментів. Це полегшує симптоми і стабілізує кровообіг. У більшості випадків ускладнення виникають лише в тому випадку, якщо лікування не розпочато рано. При успішному лікуванні зменшення тривалості життя не відбувається.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Злоякісна гіпертермія - це ускладнення наркозу. Тому це не захворювання, симптоми якого виникають у повсякденному житті і таким чином дають свідчення про необхідність лікування. Оскільки пацієнт вже знаходиться під медичним наглядом під час наркозу, особа, яка займається цим питанням, не потребує.

Крім того, під час цієї фази пацієнт був поміщений у стан без свідомості. Тому він не може вказати на наявні скарги або порушення роботи вегетативної нервової системи. Зміни, що відбуваються в організмі, помічають присутні працівники лікарні та негайно направляють до лікуючого лікаря.

Консультація з лікарем необхідна, як тільки у родини крові виявлено злоякісну гіпертермію. Слід провести спеціальні обстеження та тести на потомство, щоб визначити, чи передалося це захворювання у спадок. Перед хірургічною процедурою хворим, які страждають наявним генетичним диспозицією, необхідно проконсультуватися з лікуючим лікарем. Він повинен бути детально поінформований про випадки в сім'ї та наявні результати випробувань.

Терапія та лікування

Конкретна медикаментозна терапія можлива завдяки дінтролену діючої речовини. Це речовина, яка вводиться внутрішньовенно і інгібує вивільнення кальцію із саркоплазматичного ретикулума. Так причинно лікують злоякісну гіпертермію. При цьому, однак, існує і симптоматична терапія.

Сюди входить стабілізація кровоносної системи, баланс кислотності організму, запас електролітів і, за наявності, лікування серцевих аритмій. Гіпертермія, тобто підвищення температури тіла, є пізнім симптомом. З цієї причини активне охолодження організму необхідно лише в подальшому процесі. Моніторинг кровообігу повинен здійснюватися постійно за допомогою інвазивної реєстрації артеріального тиску за допомогою артеріального катетера. Після того, як пацієнт стабілізується, важливо, щоб він знаходився в реанімації протягом певного часу.

Ви можете знайти свої ліки тут

Прогноз та прогноз

Якщо не лікувати, злоякісна гіпертермія призводить до передчасної смерті ураженої людини. Одночасно виникають різні скарги, так що крім серйозних порушень органічної активності, можна очікувати і гострої нестачі кисню. З цієї причини зацікавлена ​​особа повинна якомога швидше отримати медичну допомогу. Якщо є затримки або немає інтенсивної медичної допомоги, шанси на виживання надзвичайно малі.

Прогноз покращується, якщо кровообіг негайно стабілізується. Необхідно стежити за артеріальним тиском, а відповідної людини потребувати електроліти. Якщо є інші захворювання системи серцевого ритму, прогноз погіршується. Захворювання можуть призвести до значних ускладнень, а також спричинити смерть пацієнта. Якщо стан, що загрожує життю, може бути відвернутий, постраждалу людину ще потрібно ще деякий час госпіталізувати. Його стан здоров’я необхідно перевіряти щодня протягом декількох тижнів, щоб можна було зафіксувати порушення або зміни.

У деяких випадках необхідні подальші методи лікування, щоб організм був достатньо забезпечений. Тим не менш, постраждалі, які пережили цю надзвичайну ситуацію, зазвичай можуть бути звільнені від лікування через кілька місяців без симптомів. Особливо це стосується, якщо інших захворювань немає. В іншому випадку прогноз погіршується, і пацієнт повинен тривалий час проходити медичне спостереження у лікаря.

профілактика

Сьогодні вживаються різні заходи для запобігання розвитку злоякісної гіпертермії. Для кожного запланованого наркозу можлива поява злоякісної гіпертермії в сім'ї пацієнта, попередньо обговорюється. Якщо є підозра на відповідну схильність, подальші випробування проводяться принаймні до запланованих втручань.

Дві важливі процедури тестування на перший план: тест на контрактуру in vitro та молекулярно-генетична діагностика. При тесті на контрактуру in vitro береться біопсія м’язів, яку потім піддають спусковим речовинам кофеїн і галотан. Якщо у пацієнтів є відповідна схильність, відібрана проба зменшиться. Цей тест є золотим стандартом у діагностиці злоякісної гіпертермії.

У молекулярно-генетичній діагностиці відбирають пробу крові у пацієнта і досліджують на характерні генетичні зміни. Цей метод менш складний, ніж тест на контрактуру in vitro. Однак і це не так точно. Підсумовуючи, можна сказати, що пильність лікувального персоналу та попереднє тестування схильності - найкращі варіанти уникнення злоякісної гіпертермії.

Догляд за ними

Злоякісна гіпертермія - небезпечна для життя ситуація, яку повинен негайно лікувати лікар. Недостатнє надходження кисню може призвести до сильного пошкодження внутрішніх органів. Як правило, пошкодження не підлягають відновленню. Якщо ускладнення не лікується негайно, зацікавлена ​​особа зазвичай швидко помирає від наслідків.

Догляд за ними фокусується на обережному поверненні пацієнта до нормального життя. Окрім медичних оглядів, які слід проводити регулярно, іноді корисно брати участь у конструктивних розмовах з близькими людьми у безпосередній близькості. Таким чином, ментальний тягар можна трохи зменшити, і можна підвищити впевненість у собі. Якщо лікуючий лікар надає ОК, пацієнт може знову пройти повсякденне життя.

Ви можете зробити це самостійно

У разі гострого спалаху злоякісної гіпертермії (МГ) внаслідок наркозу пацієнта необхідно лікувати в інтенсивній терапії для запобігання летального результату. У такому стані немає можливості займатися самолікуванням або самодопомогою.

Однак у пацієнта є можливість вжити профілактичних заходів для запобігання гострого кризу. Оскільки це генетична схильність, пацієнт зобов’язаний заздалегідь повідомити анестезіолога про операцію, якщо в сім’ї вже стався випадок МН. Лікар також повинен знати про будь-які захворювання м’язів. МГ може розвиватися в умовах різних міопатій, таких як міопатія центрального ядра, мультимінорна міопатія, періодичний гіпокаліємічний параліч або інші захворювання м'язів. Пацієнт також повинен повідомити лікаря про незвичайні симптоми, такі як м'язовий параліч, м'язова слабкість або часта м'язова скутість в обговоренні анамнезу перед необхідним знеболенням. Сюди ж відносяться будь-які теплові удари, які ви могли зазнати під час фізичних вправ.

Для людей, які вже пройшли тестування, також доцільно представити результати випробувань лабораторії з МЗ та, якщо можливо, посвідчення МЗ. Тест на контрактуру in vitro (IVKT) є найбільш безпечним методом обстеження. Перед проведенням тесту необхідно терміново звернутися до випробувального центру в письмовій формі або по телефону, щоб уточнити, які документи та результати тесту необхідно подати. Оскільки м'язовий зразок можна оглянути лише тоді, коли він живий і свіжий, пацієнт повинен також записатись на місце після подання всіх необхідних документів.