Лишайний склероз

Лишайний склероз є рідкісним захворюванням шкіри із запальними змінами сполучної тканини, причиною якого є підозра на порушення функції імунної системи. Жінки, як правило, в 5–10 разів частіше уражаються склерозом лишаю, ніж чоловіки.

Що таке лишайний склероз?

Як Лишайний склероз є рідкісним хронічним запальним захворюванням сполучної тканини, яке, ймовірно, обумовлено порушенням імунної системи (аутоімунне захворювання).

Лишайний склероз зазвичай проявляється в області статевих органів, рідше в екстрагенітальних областях, таких як руки, руки або на спині (близько 10-15%). У той час як у жінок уражаються переважно статеві губи (статеві губи), клітор, кліторальна кришка та перианальна область (область навколо анального отвору), склероз лишаю проявляється у чоловіків на крайньої плоті (препуція), гланзі (головний пеніс) і лише зрідка в перианальній області .

Для лишайного склерозу характерна порцеляноподібна біла зміна кольору шкіри з реактивним потовщенням епідермісу (пом'якшення), що викликається склеротерапією (збільшенням запалення) сполучної тканини внизу.

Внаслідок склеротичної атрофії (стоншення тканин) уражених ділянок шкіри у чоловіків може розвинутися фімоз (звуження крайньої плоті) у чоловіків і усадка статевих губ або клітора у жінок, що призводить до болю під час статевого акту. Свербіж (свербіж), стриктура уретри з болісним сечовипусканням і вагінальний стеноз - інші можливі симптоми склерозу лишаю.

причини

Етіологія Лишайний склероз поки що незрозуміло. Багатофакторний генез захворювання передбачається за наявності генетичної схильності, хоча ніяких сімейних скупчень не спостерігається.

Лишайний склероз, швидше за все, простежується до порушення регуляції імунної системи (аутоімунне захворювання). У ході декількох досліджень у більшості постраждалих можна було продемонструвати реакційну здатність до білка позаклітинного матриксу ECM1. Досі невідомо, які фактори викликають ці дисрегульовані процеси. Травми (включаючи сексуальне насильство, подряпини) вважаються можливими тригерними факторами.

Крім того, майже в 30 відсотках випадків склероз лишаю асоціюється з іншими аутоімунними захворюваннями, такими як тиреоїдит Хашимото, цукровий діабет першого типу, астма, червоний вовчак, аутоімунний гастрит, кругове випадання волосся (алопеція ареата) та вітіліго (захворювання білої плямистості). Боррелія (бактерії, що викликають бореліоз) також обговорюється як причина захворювання на лишайний склероз.

Симптоми, недуги та ознаки

Лишайний склероз зазвичай помітний у підлітків і дорослих людей, уражених періодичним сверблячкою, печінням і пощипуванням в області статевих органів. Крім того, можуть статися зміни шкіри, які спочатку нагадують грибкову інфекцію. Також характерні проблеми із статевим актом, особливо з проникненням.

У деяких жінок після статевого акту в області статевих органів розвивається сильне відчуття болячок. Це може тривати кілька днів і бути пов’язане з проблемами сечового міхура, болем і запаленням. У чоловіків білі, слизькі покриви утворюються в області статевого члена, які мають неприємний запах.

Можуть утворюватися хворобливі зміни шкіри, які спочатку з’являються на крайньої плоті, а потім поширюються на головку та весь статевий член. У дітей склероз лишаю проявляється симетричним почервонінням статевих органів. Симптоми захворювання зазвичай проявляються дуже раптово і посилюються по інтенсивності в міру прогресування захворювання.

Врешті з’являються сильний біль і помітні зміни шкіри. Якщо склероз лишайника рано лікувати, симптоми зазвичай стихають через кілька днів до тижнів. Якщо недостатньо проводити терапію, на ураженій ділянці можуть розвинутися виразки та рубці.

Діагностика та перебіг

Початкова підозра Лишайний склероз Зазвичай є результатом характерних симптомів (особливо порцелянових, білих рубців на шкірі) та гінекологічного огляду кольпоскопом (мікроскоп для перевірки піхви та шийки матки).

Діагноз підтверджується біопсією (відбір проби з ураженої ділянки шкіри перфоративним циліндром) з подальшим гістологічним (тканинним) аналізом. Гістологічна знахідка також дозволяє виключити злоякісне переродження та диференціювати склероз лишаю від частково порівнянних захворювань, таких як мікоз геніталій або описана склеродермія (також морфея).

Як хронічне захворювання склероз лишаю класифікується як невиліковний і протікає по фазах, з інтервалом між нападами без симптомів. Якщо не лікувати, склероз лишаю призводить до атрофії, хронічного свербежу та синехії (адгезії тканинних шарів) до дегенерації уражених ділянок шкіри.

Ускладнення

Внаслідок цього захворювання пацієнти страждають різними недугами, всі вони дуже неприємні і можуть призвести до зниження якості життя. Постраждалі страждають від сверблячки і сверблячих ран. Загоєння ран також затримується цим захворюванням, тому інфекції або запалення можуть виникати частіше.

Також не рідкість відчувати біль при сечовипусканні. Вони пекучі і часто призводять до психологічних проблем або депресії. Також не рідкість кровотеча виникає на шкірі. У чоловіків захворювання також може спричинити проблеми в статевих органах і особливо в крайній плоті. Це також може призвести до обмеження статевого акту.

Лікування цього захворювання зазвичай проводиться за допомогою лікарських препаратів. Ускладнення зазвичай не виникає і хвороба позитивно прогресує. Лікування не зменшує ризик нового спалаху захворювання. Тривалість життя постраждалої людини не скорочується. Ураженій людині також доводиться відмовлятися від різних засобів по догляду, щоб стабілізувати шкіру на уражених ділянках.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

У більшості випадків відхилення в області статевих органів є ознакою наявного захворювання. Візит до лікаря доцільний, якщо симптоми зберігаються протягом декількох днів або тижнів. Якщо симптоми посилюються в інтенсивності або поширюються далі, потрібно негайно звернутися до лікаря. Лікар необхідний, якщо на шкірі є біль або печіння. Зверніться до лікаря, якщо з’являються свербіж або відкриті рани. Збудники та мікроби можуть потрапити в організм через відкриті рани і спровокувати подальші захворювання.

У важких випадках існує ризик отруєння крові і, отже, небезпечний для життя стан. Тому відвідування лікаря доцільно у випадку появи гною, підвищення температури або загального нездужання. Якщо після статевого акту виникає відчуття хворобливості, цього слід дотримуватися. У разі слизових покривів або неприємного запаху тіла в області статевих органів необхідне відвідування лікаря. Почервоніння шкіри, набряк або кровотеча повинні бути обстежені та оброблені. Якщо у жінки спостерігаються нерегулярні менструальні цикли, вони повинні проконсультуватися з лікарем.Якщо у чоловіків або жінок розвивається сексуальна дисфункція, слід звернутися до лікаря. Так само, коли чоловік сприймає зміни крайньої плоті. Якщо виразки або рубці розвиваються, спостереження слід обговорити з лікарем.

Лікування та терапія

Терапевтичні заходи спрямовані на одну Лишайний склероз особливо для полегшення симптомів. Як правило, в рамках шокової терапії з високими початковими дозами застосовуються високопотужні кортикостероїди з місцевим застосуванням (включаючи клобетазол пропіонат).

Іншим терапевтичним варіантом є лікування антагоністами кальциневрину, такими як пімекролімус або такролімус для імуносупресії. Хоча розвинену атрофію неможливо відмінити зазначеними препаратами, прогресування захворювання сповільнюється і в кращому випадку припиняється. Хоча раніше не було доведено ефективність тестостерону, місцеві методи лікування прогестероном для лишайного склерозу перевіряються в клінічних дослідженнях.

Крім того, жирові креми (креми з водою в маслі), мазі або масла рекомендуються для додаткового догляду за ураженими ділянками шкіри та стабілізації шкірного бар’єру, уникаючи подразнюючих душових лосьйонів, мила чи парфумів. Якщо також є інфекційні захворювання, їх слід належним чином лікувати антиінфекційними препаратами (наприклад, антимікотиками або антибіотиками).

У той час як у жінок запальні процеси можна контролювати і обмежувати, і сьогодні через високу частоту рецидивів не застосовуються хірургічні заходи, такі як вульвектомія або шкірні трансплантати, обрізання (обрізання) застосовується в більшості випадків у чоловіків із склерозом лишаю та фімозом. через яку хворобу часто можна зупинити.

Прогноз та прогноз

Лишайний склероз - це хронічне захворювання, особливо у дівчат і жінок, яке в більшості випадків неможливо вилікувати. Як результат, це триває все життя, і лише типовими симптомами захворювання можна полегшити добре налагоджену терапію. Чим раніше розпочато лікування, тим легше контролювати захворювання. Якщо склероз лишаю діагностується пізно, терапія виявляється більш важкою, оскільки в більшості випадків такі ускладнення, як внутрішні спайки, вже виникли. На сьогоднішній день вилікувати неможливо, особливо у дорослих жінок. І хлопчиків, і чоловіків можна вилікувати обрізанням.

В основному, лишайний склероз - доброякісне захворювання. Тим не менш, ризик розвитку раку шкіри збільшується. Тільки з цієї причини постраждалі повинні регулярно відвідувати дерматолога, щоб виявити та лікувати злоякісні зміни шкіри на ранній стадії.

Сучасні варіанти терапії не мають однакового впливу на всіх пацієнтів, саме тому загальний рівень страждань дуже індивідуальний від пацієнта до пацієнта. Ретельний догляд за ураженими ділянками шкіри під час і поза рецидивів дуже важливий для сприятливого прогнозу.

профілактика

Оскільки причини та тригерні фактори для Лишайний склероз ще не з’ясовані, захворювання не можна запобігти. Однак деякі форми склерозу лишаю (включаючи гіперпластичний варіант) вважаються неінфекційними чинниками ризику злоякісного переродження (плоскоклітинний рак), через що постраждалим, особливо жінкам, слід регулярно проводити медичні огляди.

Догляд за ними

Подальші заходи щодо шкірних захворювань зазвичай дуже залежать від точного захворювання, так що загалом не можна робити загального прогнозу. Те саме стосується і склерозу лишайника: чим раніше це захворювання визнається та лікується лікарем, тим краще подальший перебіг, через що уражена людина повинна звернутися до лікаря при перших симптомах та ознаках.

Догляд за медичною допомогою фокусується на зміцненні ослабленої імунної системи і, таким чином, сприяє процесу відновлення. Релаксаційні вправи можуть допомогти, як і уникнути стресу. Високий рівень гігієни може позитивно впливати на перебіг таких захворювань. У більшості випадків лікування проводиться за допомогою кремів або мазей і шляхом прийому ліків.

Людина, яка постраждала, повинна забезпечити регулярне вживання та правильну дозування, щоб назавжди полегшити симптоми. Регулярні перевірки у лікаря дуже важливі.

Ви можете зробити це самостійно

При лікуванні склерозу лишаю основна увага приділяється полегшенню симптомів. На додаток до різних лікарських засобів використовуються консервативні засоби для дому та природи, а також деякі заходи самодопомоги.

Найважливіший захід - запобігання судом. Це досягається шляхом розпізнавання можливих причин і тригерів та уникнення їх. Зміна дієти є особливо важливою. Про це пацієнти повинні поговорити з фахівцем, а також звернутися за порадою до інших постраждалих. Це дозволяє швидко визначити, які саме тригери є. В цілому люди з лишайним склерозом повинні вести здоровий спосіб життя. Регулярні фізичні навантаження, достатній сон, уникнення стресу та інші заходи, що зміцнюють імунну систему, можуть значно зменшити симптоми цього рідкісного шкірного захворювання.

Оскільки певні форми склерозу лишаю несуть підвищений ризик раку, хворим слід регулярно проводити медичні огляди. Бажано на ранній стадії проконсультуватися з фахівцем і разом з ним опрацювати відповідну терапію. Крім того, зазначені заходи необхідно проводити регулярно, щоб уникнути нападу та супутніх симптомів.