Прогресуюча системна склеродермія

А прогресуюча системна склеродермія (PSS) - хронічне запальне захворювання сполучної тканини та судинної системи, яке викликане порушенням регуляції власної імунної системи організму. Прогресуюча системна склеродермія частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків.

Що таке прогресуюча системна склеродермія?

За наявності прогресуючої системної склеродермії підвищується концентрація певних імунологічних білків, так званих антиядерних антигенів та ШОЕ (швидкість осідання крові).
© Генрік Долле - stock.adobe.com

Як прогресуюча системна склеродермія (PPS) це хронічне запалення сполучної тканини та судинної системи шкіри та внутрішніх органів, яке можна простежити до порушеної імунної системи (аутоімунне захворювання).

У разі прогресуючої системної склеродермії дисрегуляція імунної системи атакує власну колагенну сполучну тканину організму (коллагеноз) і викликає запальні реакції, що призводять до втрати еластичності шкіри, а згодом - органів і загартовування (склероз).

Це призводить до набряку в пальцях рук і кистей рук, а також до склеродактилії, обличчя маски, характерного для прогресуючої системної склеродермії через втрату вираження, порушення ковтання через укорочення зв’язок язика та запалених суглобів (артралгія).

причини

Один для одного прогресуюча системна склеродермія Типові симптоми викликані порушенням роботи імунної системи, внаслідок чого імунна система атакує власні структури організму, зокрема колагенну сполучну тканину і судинну систему шкіри та внутрішніх органів, і викликає запальні реакції.

Крім того, при прогресуючої системній склеродермії спостерігається порушення регулювання певних клітин сполучної тканини (фібробластів), внаслідок чого вони все більше синтезують колаген, який відкладається в шкірі та шкірі і, в подальшому, сполучна тканина і сполучна тканина, характерні для прогресуючої системної склеродермії. Викликає зміни судин у внутрішніх органах.

Тригери цієї дисрегуляції ще не відомі. Крім генетичних факторів, вірусні та бактеріальні антигени, а також деякі лікарські засоби, пухлини, УФ світло та статеві гормони обговорюються як тригери для прогресуючої системної склеродермії.

Симптоми, недуги та ознаки

Симптоми прогресуючої системної склеродермії можна розділити на три стадії. Перш за все помітні зміни та потовщення шкіри на руках та ногах. Початкова стадія прогресуючої системної склеродермії характеризується також набряком на руках.

Сполучна тканина твердне все більше. Він руйнується. Синдром Рейно також характерний. Для цього характерні білувато-синюваті руки з поганим кровообігом. Іноді на цій стадії спостерігається некроз розтягнутих ділянок шкіри, які піддаються стресу затверділою рубцевою тканиною.

Вираз обличчя все більше зменшується. Прогресивне напруження шкіри створює обличчя, що нагадують маску. Оскільки на область губ також може впливати посилення твердіння тканини, навколо отвору рота часто утворюються променеві складки. Рот стає все менше. У медичному плані говориться про мікростомію.

Невеликі кровоносні судини на обличчі часто переростають у телеангіектазії. Пігментація шкіри також може помітно змінюватися. На другій стадії запалені та обтяжені набряками суглоби вже не можуть рухатися вільно і безболісно через все більшу напругу шкіри. Прогресуюча системна склеродермія викликає викривлення пальців рук або ніг.

Третя стадія прогресуючої системної склеродермії вражає внутрішні органи. На них теж все більше впливає загартовування. Це призводить до загартування органів травлення, легеневого фіброзу та утруднення ковтання через склеротичні зміни стравоходу та рота.

Діагностика та перебіг

А прогресуюча системна склеродермія діагностується на підставі наявних симптомів, особливо змін шкіри. Діагноз підтверджується видаленням тканини та аналізом (біопсією) з уражених ділянок шкіри, а також аналізом крові.

За наявності прогресуючої системної склеродермії підвищується концентрація певних імунологічних білків, так званих антиядерних антигенів та ШОЕ (швидкість осідання крові).

Крім того, ступінчасті судинні зміни, характерні для прогресуючої системної склеродермії, можна визначити за допомогою капілярної мікроскопії нігтьового ложа. Можлива дисфагія може бути діагностована шляхом вимірювання тиску в стравоході (стравоході). Крім того, серцева сонографія (УЗД) та аналіз функції легенів дають інформацію про ураження органів.

Прогресуюча системна склеродермія може мати дві різні форми. Так звана акральна склеродермія має локально обмежений перебіг, при якому уражаються лише менші ділянки шкіри, особливо на стопах і руках (десятини). Прогноз, як правило, хороший, якщо немає ураження легенів.

У дифузній формі прогресуючої системної склеродермії в основному беруть участь внутрішні органи (нирки, легені, серце), що означає, що прогноз і перебіг погані (несприятливі) залежно від ступеня залученості.

Ускладнення

Більшість ускладнень при такому діагнозі, як прогресуюча системна склеродермія, слід побоюватися через ураження внутрішніх органів. При цій формі склеродермії ураженням уражається не тільки шкіра. Імунна система також бере участь у цьому рідкісному аутоімунному захворюванні через надмірних реакцій. Тим важливіше, що постраждалі отримують тривале лікування, щоб уникнути ускладнень.

Споживання нікотину може посилити симптоми прогресуючої системної склеродермії. У курців судини, які вже звужуються, стають ще більш вузькими. Підвищена схильність до запалення. При цій важкій формі склеродермії також слід зменшити звуження судин за допомогою заходів проти впливу холоду. При недостатньому харчуванні, гідратації та догляді за шкірою шкіра ураженої людини висихає. Захворювання може призвести до порушення ковтання, порушення кровообігу пальців або маски обличчя.

Запальні спалахи, кишкові проблеми та імунодефіцит часто зустрічаються у тих, хто страждає. Ускладнення склеродермії можуть виникати і в опорно-руховому апараті. Без лімфатичного дренажу або фізіотерапії суглоби стискаються все сильніше. Також рекомендуються помірні види спорту, такі як плавання.

На третій стадії захворювання може виникнути легеневий фіброз. Інші органи також можуть прийти в непридатність через посилення затвердіння тканин. Оскільки тривалість життя скорочується при прогресуючої системній склеродермії, лікування відповідно інтенсивне.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Зміни зовнішнього вигляду шкіри, набряки, знебарвлення або нарости повинні бути представлені лікареві. Якщо розвиваються набряки, потовщення шкірних шарів або особливості кінцівок, доцільний візит до лікаря.

Зростаючі скарги або постійні порушення мають бути розглянуті та розроблені. Якщо є ненормальні вирази, є причина для занепокоєння. Якщо ви помітили маски, що нагадують риси обличчя або обмежене вираження обличчя, необхідне відвідування лікаря. Затверділі губи в області губ характерні для прогресуючої системної склеродермії. Скарги мають бути уточнені, щоб можна було скласти план лікування. Крім того, форма рота, і зокрема, отвір рота, з часом стає все меншою і меншою.

Якщо на обличчі розвиваються видимі кровоносні судини, обмеження в акті ковтання або візуальні зміни в ротовій порожнині, слід звернутися до лікаря. Будь-які порушення в стравоході та зменшення споживання їжі також повинні бути вивчені. Загальні несправності, індукція всередині організму або відчуття тісноти повинні бути представлені лікареві.

Захворювання призводить до змін в органах, які необхідно лікувати, щоб не було ускладнень або небезпечних для життя станів. Порушення кровообігу, відчуття хвороби або загальне нездужання повинні з’ясувати лікар. Слід звернутися до лікаря, якщо знижується працездатність або помічаються порушення імунної системи.

Лікування та терапія

Терапевтичні заходи спрямовані на одну прогресуюча системна склеродермія про зменшення та усунення симптоматичних скарг та уповільнення прогресуючого курсу.

Зокрема, протизапальні препарати, такі як НПЗП (нестероїдні протизапальні препарати, такі як диклофенак), та глюкокортикоїди застосовуються у разі спалаху. Імунодепресанти (метотрексат, циклофосфамід) також застосовуються для мінімізації та інгібування дисрегуляції імунної системи, яка присутня при прогресуючої системній склеродермії.

Крім того, рекомендуються фізіотерапія, трудотерапія, теплотерапія та фізичні заходи для підтримки рухливості суглобів, а також ретельний догляд за шкірою зволожуючими мазями та лімфатичним дренажем. При наявності порушень кровообігу також можна застосовувати судинорозширювальні речовини (простагландини) та ацетилсаліцилову кислоту, тоді як при прогресуючої системній склеродермії із ураженням нирок антигіпертензивні засоби (інгібітори АПФ) можуть також використовуватися як медикаментозні засоби.

У деяких випадках прогресуючої системної склеродермії може знадобитися операція з метою усунення дефектів шкіри або жорстких суглобів. Активні компоненти, такі як інтерферон, який гальмує утворення нової сполучної тканини, і такролімус, який пригнічує фермент, що бере участь в імунній системі (кальциневрин), знаходяться в пробній фазі. Позитивний досвід також був зроблений із вливанням ілопросту при прогресуючої системній склеродермії.

Ви можете знайти свої ліки тут

➔ Ліки проти набряку та затримки води

профілактика

Як пусковий механізм порушення регуляції імунної системи прогресуюча системна склеродермія невідомі, хворобу неможливо запобігти. Однак кілька простих заходів можуть полегшити симптоми. Цукерки, що стимулюють слину (м'ята, жувальна гумка) та більш часті, але менші прийоми їжі, можуть полегшити проблеми з ковтанням та запобігти сухість у роті. Щоб уникнути застуди, людям з прогресуючою системною склеродермією рекомендується перенести щорічну відпустку на зимові місяці та в теплі регіони.

Догляд за ними

Прогресуюча системна склеродермія - це підгрупа склеродермії, яка є невиліковним аутоімунним захворюванням. Тому прямий догляд у цій формі неможливий, і необхідне досить постійне лікування хвороби, що в основному хронічно погіршується. Після діагностики та гострого лікування повинно слідувати тривале лікування, а також зменшити, затримати або запобігти можливим пізнім наслідкам курсу.

При важких формах захворювання ці наслідки можуть врешті-решт призвести до смерті пацієнта. Як правило, людина, яка страждає, залежить від різноманітних ліків для життя, і регулярне відвідування лікарів-спеціалістів є необхідними. Конкретний перебіг та прямий прогноз не передбачувані, тут дуже різні форми.

Нарешті, якщо мова йде про медичну допомогу, слід також згадати паліативну допомогу, якщо стане зрозуміло, що хвороба неминуче призведе до смерті протягом певного часу. Якість життя пацієнта може бути підвищена або підтримуватися на дуже хорошому рівні настільки довго, наскільки це можливо. Не слід боятися своєчасно звертатися до кваліфікованих лікарів та медсестер з паліативної допомоги та враховувати побажання зацікавленої особи.

Ви можете зробити це самостійно

Особливо важливо, щоб постраждалі отримували постійну медичну допомогу. Самостійне припинення або зміна ліків призначених препаратів може призвести до ускладнень або посилення наявних симптомів.

Оскільки споживання нікотину призводить до погіршення стану здоров’я та посилення існуючих розбіжностей, цього слід повністю уникати. Так само слід уникати середовищ, в яких люди курять. Організм пацієнта реагує, навіть якщо нікотин засвоюється лише пасивно.

Хоча хвороба спровокована порушенням імунної системи, захисні сили організму все-таки повинні бути достатньо посиленими. Здоровий спосіб життя та збалансоване харчування сприяють зміцненню самопочуття. Ожиріння слід уникати і робити достатню фізичну навантаження.

Прогресуюча системна склеродермія супроводжується візуальними змінами. Щоб уникнути психічних чи емоційних проблем, необхідно посилити самооцінку. В іншому випадку може розвинутися психічне захворювання. Для рівноваги слід подбати про забезпечення стабільного соціального середовища, а дозвілля має бути спрямоване на зміцнення радості до життя.

Йога або методи медитації можуть бути корисними для зняття стресорів. Вони можуть бути виконані самостійно зацікавленою особою в будь-який час.