Синдром Ердгейма-Гесселя

Термін Синдром Ердхайма-Гесселя включає патологічну зміну середньої стінки судин (середовища) великих артерій, переважно аорти. Синдром захворювання, який зазвичай називають ідіопатичним, призводить до порушення роботи гладкої мускулатури та еластичних волокон у середовищах. Змінена еластичність середовища збільшує ризик життєдіяльності аорти, що загрожує життю, особливо у висхідній гілці аорти та в дузі аорти, що може призвести до розсічення аневризми, крововиливу та утворення аневризми між внутрішнім та зовнішнім шаром стінки судини.

Що таке синдром Ердхайма-Гселла?

Синдром Ердгейма-Гесселя викликає навряд чи будь-які симптоми на початковій стадії, так що захворювання було виявлено випадково на цій стадії в ході дослідження певних скарг, які не обов'язково пов'язані з синдромом Ердхайма-Гесселя.
© designua - stock.adobe.com

З терміном Синдром Ердгейма-Гезеля або кістозний або мукоїдний серединний некроз Ердхайм-Гселл - це дегенеративна зміна середовища, яка вражає великі артерії, особливо аорту. В ході захворювання руйнуються гладком’язові волокна та еластичні волокна в середовищі, середньому шарі стінок артеріальних судин.

Розпад еластичних волокон відповідає еластолізу і розпад клітин гладкої мускулатури зазвичай відбувається за допомогою апоптозу, запрограмованої загибелі клітин. Механізм руйнування клітин, отже, не відповідає картині некрозу. В ході захворювання засоби масової інформації - а разом із цим і уражена артерія - змінюються у її фізичній поведінці.

Еластичність різко зменшується, і носії вже не можуть активно реагувати на сигнали звуження або розширення, оскільки відповідні клітини гладкої мускулатури більше не доступні. Це має особливо серйозний вплив на висхідній гілці аорти та на дузі аорти, оскільки стінки судин у цих відділах аорти піддаються особливо високим вимогам еластичності для того, щоб виконати свою функцію кишенькового повітря.

причини

Причина синдрому Ердгейма-Гесселя ще не остаточно з’ясована, тому хворобу часто також називають ідіопатичний кістозний серединний некроз називають. Додавання до імені ідіопатичне має грецьке походження і означає щось на кшталт "власне" або "поза собою" і вживається в медицині синонімічно з прикметником. Ідіопатичний завжди означає, що причини захворювання ще недостатньо відомі.

Деякі дані свідчать про те, що генетичні причини можуть грати певну роль, як, наприклад, при синдромі Марфана, за якого узагальнюються певні спадкові захворювання сполучної тканини. До цього часу було виявлено кілька областей хромосом, які впливають на природу середовища та відповідають за розпад еластичних волокон та за внесення мукополісахаридних відкладень.

Інші захворювання, такі як гіпотиреоз, гіперкортизолізм або тривалий високий артеріальний тиск, також можуть грати роль. Гіперкортизолізм - це набуте захворювання, викликане занадто довгим і занадто інтенсивним лікуванням кортизоном.

Симптоми, недуги та ознаки

Типовими ознаками та симптомами, які можуть вказувати на синдром Ердхайма-Гесселя, є сильний та дуже сильний біль у грудях безпосередньо за грудиною (грудиною). Біль у грудях зазвичай супроводжується неспецифічними симптомами, такими як нездужання, блювота та збудження.

У випадках, коли є ознаки шоку і біль у грудях іррадіює в спину, велика ймовірність, що аневризма розсічення вже сформувалася в аорті і потребує негайного лікування. Подальші симптоми виникають через вторинне пошкодження, спричинене кровотечею в носій з одночасним утворенням небезпечної для життя аневризми.

Діагностика та перебіг захворювання

Синдром Ердгейма-Гесселя викликає ледь не будь-які симптоми на початковій стадії, так що захворювання було виявлено випадково на цій стадії в ході дослідження певних скарг, які не обов'язково пов’язані з синдромом Ердхайма-Гесселя. Симптоми виникають лише тоді, коли хвороба прогресувала так далеко, що розпад м’язових та еластичних волокон та включення мукополісахаридів у носій призводять до розсічення аорти.

Діссекцію аорти можна діагностувати за допомогою трансезофагеальної ехокардіографії (ТЕЕ). Однак інші методи діагностики візуалізації, такі як КТ та МРТ, дозволяють зробити більш диференційовані та точніші твердження. Якщо не лікувати, розсічення аорти зазвичай перетворюється на небезпечну для життя аневризму, якщо у внутрішній стінці судини - інтимі утворюється сльоза, через яку кров може надходити в носій.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Загальне нездужання в організмі, яке виникає раптово і без видимих ​​причин, повинно бути з’ясовано лікарем. Якщо у вас є такі симптоми, як блювота, нудота або загальна слабкість, є привід для занепокоєння. Зверніться до лікаря, якщо симптоми зберігаються протягом декількох днів або тижнів. У багатьох випадках симптоми проявляються поступово протягом більш тривалого періоду часу. Контакт з лікарем повинен встановлюватися, якщо зацікавлена ​​особа відчуває зниження працездатності або зниження самопочуття. Неспокій або порушення сну слід досліджувати та лікувати.

Якщо є порушення концентрації, дифузне відчуття тривоги чи проблеми з увагою, необхідний візит до лікаря. Особливу обережність слід проявляти, якщо є відчуття внутрішнього тиску або біль у грудях. Для уточнення причини бажано звернутися до лікаря. Якщо біль доходить до спини або поширюється на передню частину тіла, лікар повинен провести медичне обстеження. Загрозливі для життя умови неминучі, і їх слід своєчасно представити лікареві. Якщо є синці або знебарвлення шкіри в області грудної клітки, необхідне відвідування лікаря. Якщо рухи верхньої частини тіла вже не можна проводити як завжди, бажано проконсультуватися з лікарем.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Лікування та терапія

Лікування, яке спрямоване безпосередньо на вилікування синдрому Ердхайма-Гезеля, не існує. Це пов’язано з тим, що зв’язки між причинними факторами недостатньо вивчені і генетичні фактори, ймовірно, є причиною. Тому лікування розглядається лише тоді, коли виникають гострі проблеми, такі як розсічення аорти.

У висхідній зоні аорти та в дузі аорти є кілька важливих артеріальних гілок, які можуть бути переселені дисекцією або фактично відсікатися. Для певних органів та регіонів тіла погане кровопостачання може призвести до серйозних ситуацій або небезпечних для життя ситуацій без аневризми. Якщо діагностика аорти діагностується без будь-якої гострої небезпеки, медикаментозна терапія в першу чергу спрямована на зниження артеріального тиску.

Важливо знизити систолічні значення нижче 140 мм рт.ст., щоб мінімізувати ризик виникнення аневризми. Інші доступні терапевтичні заходи - це, головним чином, судинна хірургія, за допомогою якої - в основному за допомогою машини серця-легенів - судинні протези вставляються, а рвані або розірвані артерії знову стають механічно функціональними.

Прогноз та прогноз

У гіршому випадку синдром Ердгейма-Гесселя може призвести до смерті. З цієї причини пацієнти завжди залежать від медикаментозного лікування, щоб уникнути подальшого пошкодження та ускладнень. Без лікування захворювання, як правило, є летальним і призводить до значно скороченої тривалості життя пацієнта.

Постраждалі страждають від сильного болю в грудях, а також блювоти та загального почуття хвороби. Тривога також виникає часто і значно знижує якість життя пацієнта. Тому багато з постраждалих також страждають від психічних розладів. Подальше кровотеча і сильний біль у спині. У важких випадках синдром Ердгейма-Гесселя також може призвести до шоку, при якому пацієнт втрачає свідомість і може знову травмуватися, якщо впаде.

Рання діагностика та лікування синдрому Ердгейма-Гесселя дуже позитивно впливають на подальший перебіг захворювання. За допомогою медикаментів артеріальний тиск можна знизити. Однак більшості страждаючих також потрібна операція, щоб повністю вилікувати захворювання.

профілактика

Не існує жодних профілактичних заходів, які могли б мінімізувати ризик розвитку синдрому Ердхайма-Гесселя, оскільки захворювання може бути багатофакторним, а зв’язки, які в кінцевому підсумку спровокують синдром Ердгейма-Гесселя, ще не є достатньо зрозумілими . Найважливішими профілактичними заходами може бути періодичне обстеження аорти ультразвуком, якщо відомі подальші випадки синдрому Ердгейма-Гесселя у власній родині.

Догляд за ними

При синдромі Ердгейма-Гесселя зазвичай не існує спеціальних варіантів подальшої допомоги постраждалим. Пацієнт передусім залежить від прямого медикаментозного лікування захворювання з метою запобігання подальшим ускладненням. У гіршому випадку, якщо його не лікувати, уражена людина може померти, оскільки зазвичай виникає серцева недостатність.

З цієї причини дуже важливою є рання діагностика синдрому Ердгейма-Гесселя. У більшості випадків хворі на це захворювання залежать від операції. Пацієнт повинен завжди відпочивати після такої операції та піклуватися про своє тіло. При цьому слід уникати напружених занять або інших стресових чи спортивних занять.

Дотримуватися суворого постільного режиму, щоб прискорити загоєння синдрому Ердгейма-Гесселя. Більшість пацієнтів також залежать від медикаментів для зниження артеріального тиску. Їх слід приймати регулярно і в потрібній кількості. У разі сумнівів завжди слід звернутися до лікаря. Навіть після успішної операції необхідні регулярні огляди у лікаря, щоб симптоми синдрому Ердгейма-Гесселя не повторилися.

Ви можете зробити це самостійно

Не існує альтернативи звичайній медицині для хворих людей, щоб полегшити симптоми синдрому Ердгейма-Гесселя. Заходи самодопомоги обмежуються особливим обов'язком піклування щодо власних фізичних та емоційних потреб.

Пацієнти з синдромом Ердгейма-Гесселя повинні захищати себе від перенапруження та перевантаження. Фізичні заняття повинні бути адаптовані до потреб і специфікацій організму. Як тільки артеріальний тиск підвищується, необхідно негайно вжити заходів. Методи релаксації, відпочинку та відпочинку допомагають знизити артеріальний тиск. Пацієнти, які регулярно використовують такі методи, як йога, медитація або аутогенне тренування, відчувають зменшення стресу та збільшення внутрішнього спокою. Врівноваженість і гармонія зміцнюють самопочуття і позитивно впливають на серцево-судинну систему. Музика, захоплення чи гра на співочих чашах також корисні для поліпшення самопочуття та пошуку внутрішньої рівноваги з повсякденними потребами.

У повсякденному житті слід уникати протистоянь, які сприймаються як емоційно стресові, наскільки це можливо. Особливо корисною є оптимізація власної поведінки, деескалація зовнішності та розробка різних стратегій вирішення конфліктів. Пізнавальний тренінг та пошук уточнюючих бесід можуть бути використані при вирішенні проблем. Крім того, для полегшення серцевої діяльності слід забезпечити, щоб вага тіла знаходився в межах норми ІМТ.