Найкраще захворювання

Біля Найкраще захворювання це генетично успадковане хронічне захворювання очей, при якому клітини сітківки обох очей гинуть. Характерно, що хвороба Беста проявляється в підлітковому віці.

Яка найкраща хвороба?

Найкраще захворювання є вродженим, тому перебіг перебігу симптоматично можна зупинити лише після початку захворювання.
© GiZGRAPHICS - stock.adobe.com

Очна хвороба названа на честь дрезденського офтальмолога Dr. мед. Фрідріх Бест, який вперше описав клінічну картину, названу на його честь у 1905 році. Найкраще захворювання - це рідкісне захворювання очей і не завжди одразу розпізнається офтальмологами, коли симптоми з’являються вперше. Хвороба Беста також є серед медичних термінів Ювенільна макулярна дистрофія або вітеліформна макулярна дистрофія відомий.

В середині сітківки кожного ока розташована так звана макула, тобто точка різкого зору. Саме ця важлива область порушена при хворобі Беста, завдяки чому дегенерація зорових клітин може призвести до значного порушення зору. Хвороба Беста з’являється вперше в молодому віці, а саме зазвичай до 20 років.

Схильність до розвитку макулярної дегенерації чітко залежить від наявності специфічного сегмента гена в ДНК. Якщо хвороба спалахує через активацію цієї послідовності генів, в області найгострішого зору настає більш-менш виражена загибель клітин.

причини

Найкраще захворювання є вродженим, тому перебіг перебігу симптоматично можна зупинити лише після початку захворювання. Спадщина, яка відповідає за захворювання, є аутосомно-рецесивним, сегмент гена на ДНК, що відповідає за спалах хвороби Беста, має свою назву - ген Best-1.

Цей ген, в свою чергу, відповідає за креслення певного білка, який називається бестрофіном 1. Присутність цього білка в сітківці ока забезпечує мембранну провідність, а також харчування та виведення токсинів із зорових клітин. Як тільки вихлюпується хвороба Беста, цей чутливий механізм настільки порушується, що в точці різкого зору накопичується все більше токсинів.

З часом ці шкідливі продукти розпаду набувають типово жовтуватого кольору та відкладаються між клітинами фоторецепторів. Ці жовтуваті відкладення є найважливішим діагностичним критерієм діагностики хвороби Беста для офтальмолога з певної ступеня вираженості.

Ви можете знайти свої ліки тут

➔ Ліки від очних інфекцій

Симптоми, недуги та ознаки

У Німеччині, за підрахунками, генетично обумовлена ​​ювенільна макулярна дистрофія не більше 4000 людей. Задокументовано лише кілька окремих випадків, коли захворювання вперше було діагностовано у людей старше 50 років. Перші симптоми можуть проявлятися відносно неспецифічно у вигляді ледь помітного порушення зору.

Оскільки гострота зору спочатку майже не порушена, уражені на цьому етапі зазвичай не звертаються за медичною допомогою. Тільки в подальшому курсі може статися масивна втрата гостроти зору. Пізня стадія хвороби Беста також несе небезпеку з точки зору додаткової втрати гостроти зору.

Причиною є атипова неоваскуляризація в оболонці оболонок обох очей. Якщо не лікувати, хвороба Беста може призвести до повної втрати зору обох очей. Ось чому рання діагностика та адекватна симптоматична терапія настільки важливі та корисні.

Діагностика та перебіг

Найважливішим діагностичним критерієм є жовтувата випинання, впізнавана в області гострого зору, макули, як продукт атипового осадження ліпофускінів. Це виступ за формою та кольором нагадує яєчний жовток, звідси латинська назва vitelliform макулярна дистрофія.

Оскільки цей симптом виникає на ранніх стадіях, його іноді розпізнають у контексті профілактичних обстежень у шкільних дітей чи молодих підлітків, без цього вже проявляються перші симптоми. Електроокулограма та так звана електроретинограма Ганцфельда також служать для обґрунтування діагнозу. Прогресування захворювання хвороби Беста завжди хронічне і повільно прогресує, якщо симптоматична терапія не буде проведена вчасно.

Ускладнення

Наразі не існує перевіреного методу лікування захворювання Best. Найкраще захворювання розвивається в молодому віці, оскільки передається у спадок і дуже рідко виникає раптово. Наслідком хвороби Беста є сильно зменшене порушення зору, яке в гіршому випадку може обернутися повною сліпотою.

Цей перехід навряд чи можна запобігти, досі не існує науково доведених методів лікування цього симптому. Рекомендується приймати більше вітаміну А та лютеїну, але ефективність цих речовин не доведена. Лютеїн в основному міститься в зелених овочах.

У разі кращого захворювання, уражена людина також повинна носити сонцезахисні окуляри із захистом від ультрафіолетового випромінювання і не пошкоджувати сітківку далі. Якщо сітківка продовжує пошкоджуватися, це призводить до подальшої втрати зору. Збільшувальні зорові посібники можна використовувати, щоб пацієнт міг знову щось побачити.

Очікується, що хвороба не покращиться, але її не обов’язково погіршувати. Можливо, поганий зір не змінюється в процесі життя і більше не збільшується. Оскільки немає способу лікування, наразі не може бути ускладнень у лікуванні кращої хвороби.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

У разі захворювання "Найкраще" завжди слід звернутися до лікаря, якщо у конкретної людини немає проблем із зором або зір без особливих причин. У багатьох випадках ці симптоми з’являються раптово і не пов’язані з конкретною причиною. Необхідно звернутися до лікаря, особливо у випадку серйозної втрати зору, так як у гіршому випадку найкраще захворювання може призвести до повної втрати зору.

Якщо захворювання Best діагностується пізно, безпосередньо лікування цього захворювання зазвичай неможливе. Зір слід регулярно перевіряти, особливо у дітей. З невеликими змінами слід також проконсультуватися з лікарем.

Найкраще захворювання може діагностувати та лікувати офтальмолог. За допомогою ранньої діагностики симптоми та повна втрата зору можна обмежити та запобігти. Не рідкість захворювання Best приводить до психологічних скарг або депресії. У цьому випадку слід звернутися до психолога. Контакт з іншими пацієнтами також може допомогти проти депресії.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Лікування та терапія

Причинно-наслідкова терапія хвороби Беста досі не можлива. Перебіг хвороби, однак, може бути пом’якшений та значно уповільнений за допомогою симптоматичних заходів. Постраждалим доводиться проходити офтальмологічні обстеження кілька разів на рік, навіть якщо перебіг захворювання нібито може бути припинений.

Для симптоматичної терапії захворювання призначаються протизапальні інфузії або ін’єкції з діючими інгредієнтами кортизоном або триамцинолоном. Лікар повинен визначати тривалість та дозування лікування індивідуально відповідно до тяжкості та перебігу захворювання. Терапія часто потрібна протягом багатьох років і десятиліть, саме тому прийом ліків може викликати небажані побічні ефекти.

Для багатьох пацієнтів боротьба із захворюванням включає також контакт з іншими ураженими особами, як правило, у формі груп самодопомоги. Для подальшої оптимізації варіантів лікування хворих на хворобу Беста все ще існує значна потреба в дослідженнях. Лише регулярні візити до лікаря гарантують, що постраждалі отримують своєчасну інформацію про нові методи лікування.

Прогноз та прогноз

Прогноз щодо захворювання Best не показує жодної перспективи вилікувати через генетичну причину. Однак прогноз щодо курсу дуже різний. Деякі страждаючі можуть зазнати серйозної втрати зору протягом декількох років, а інші можуть жити десятиліттями без серйозних порушень.

Існують різні заходи різної ефективності, які, як вважають, здатні уповільнити перебіг хвороби Беста. Для захисту структур в очах рекомендується уникати ситуацій з ризиком сильного впливу світла. Ми також рекомендуємо носити окуляри для крайових фільтрів (вони фільтрують блакитне світло від падаючого світла). До лікарських препаратів насамперед належать методи лікування запалення, що виникає на тлі хвороби Беста. Це переважно тривалі терапії, які також можуть призвести до побічних ефектів. Тим не менш, вони необхідні для захисту решти фоторецепторних клітин.

Обговорюється, чи впливає певна дієта на перебіг захворювання (особливо на ранніх стадіях). Обговорюється вплив лютеїну (міститься в зелених овочах) та вітаміну А.

Більшість постраждалих не залишаються повністю сліпими, але мають дуже обмежений зір. Відповідні збільшувальні окуляри та вироби на замовлення, які дають можливість чіткого зображення у збільшеній частковій зоні, дають можливість вести майже нормальне життя.

Ви можете знайти свої ліки тут

➔ Ліки від очних інфекцій

профілактика

Пряма профілактика проти хвороби Беста неможлива через генетичну причину захворювання. Щоб запобігти прогресуванню захворювання і зберегти зір якомога довше, очі завжди повинні бути добре захищені від надмірного впливу світла. З цією метою хворим на хворобу Беста рекомендується носити окуляри з крайовими фільтрами, які фільтрують синій хвильовий компонент світла із загального спектру світла.

Крім того, навички спілкування пацієнтів із хворобою Беста можна значно покращити у повсякденному житті. Для досягнення цієї мети пацієнтам рекомендується використовувати індивідуально адаптовані збільшувальні наочні посібники, також у вигляді оптичних збільшувальних окулярів, наприклад, під час роботи за комп’ютером чи читання.

профілактика

На жаль, лікування хвороби Best не можливо. Оскільки захворювання є спадковим захворюванням, причину не можна лікувати і лише частково обмежувати. У гіршому випадку уражена людина страждає повною сліпотою, яка є незворотною і більше не може лікуватися.

Пацієнт повинен завжди використовувати їх наочну допомогу. Чим раніше діагностується та лікується хвороба Беста, тим більше шансів уникнути втрати зору. Постраждалі часто залежать від допомоги інших людей у ​​повсякденному житті. Спеціально виготовлені окуляри та лупи також можуть допомогти впоратися з повсякденним життям.

Здорова дієта також може полегшити перебіг захворювання і зупинити сліпоту. Постраждалі завжди повинні носити сонцезахисні окуляри з УФ-фільтром при сильному сонячному світлі і регулярно відвідувати офтальмолога або оптику. Це також може запобігти подальші ускладнення.

Контакт з іншими хворими на хворобу Best також дуже корисний, оскільки це може призвести до обміну інформацією, щоб уникнути психологічних скарг. Найкраще захворювання не впливає негативно на тривалість життя пацієнта.

Ви можете зробити це самостійно

Наразі не існує звичайних варіантів медикаментозного лікування кращого захворювання. Однак фахівці із спадкових захворювань рекомендують деякі заходи та поради щодо самодопомоги, які можуть допомогти полегшити симптоми захворювання.

В основному, доцільне здорове харчування з достатньою кількістю вітамінів і клітковини. Зокрема, зелені овочі можуть допомогти проти поганого зору завдяки лютеїну, який вони містять. Відповідна захист від ультрафіолетових променів через сонцезахисні окуляри та засоби догляду також допомагає симптоматично. Також бажаним регулярно спілкуватися з офтальмологом. Збільшувальний зоровий засіб може зменшити дискомфорт або сітківку можна захистити спеціальною контактною лінзою.

Оскільки, незважаючи на всі ці заходи, не існує тривалого варіанту лікування кращої хвороби, рекомендується постраждалим відвідати групу самодопомоги. Цінні поради щодо боротьби з найкращою хворобою можна обмінятись у розмові з іншими страждаючими. Відповідальний лікар може назвати інших контактних осіб і полегшити іноді важкий перебіг хвороби тим, хто страждає.

Нарешті, слід вжити необхідних запобіжних заходів щодо можливої ​​сліпоти. Залежно від тяжкості хвороби, може мати сенс придбати необхідні засоби на початку та обладнати квартиру для інвалідів.