З Коефіцієнт фон Віллебранда є білком, який відіграє вирішальну роль у згортанні крові. У разі дефіциту фактора згортання виникає ненаситна кровотеча.
Що таке фактор Фон Віллебранда?
Фактор Фон Віллебранда був названий на честь фінського інтерніста Еріка Адольфа фон Віллебранда. У своїй шведській роботі Heredität pseudohemofili він описав клінічну картину спадкового порушення згортання крові. Пізніше його назвали після нього синдромом Фон Віллебранда.
Лише у 50-х роках було встановлено, що дефіцит білка, що скорочує час кровотечі, був причиною синдрому Фон Віллебранда. Цей білок тоді називали фактором Фон Віллебранда.
Фактор Фон Віллебранда безпосередньо впливає на гемостаз. Його пряма дія обмежується виключно клітинним гемостазом, але також впливає плазматична згортання крові. Якщо є дефіцит фактора Фон Віллебранда, гемостаз порушується. Хвороба Фон Віллебранда, яку часто називають синдромом Віллебранда-Юргенса, є найпоширенішою спадковою гемофілією в усьому світі. За оцінками, постраждали 800 із 100 000 людей. Однак лише два відсотки мають значні симптоми.
Функція, ефект та завдання
Коефіцієнт фон Віллебранда є білком-носієм фактора згортання крові 8. Фактор згортання VIII є антигемофільним глобуліном А. Фактор Віллебранда циркулює в крові разом з фактором VIII. Утворення комплексу захищає фактор згортання від протеолізу, тобто від розпаду білків.
В організмі фактор Фон Віллебранда може зв'язуватися з рецептором Фон Віллебранда. Цей рецептор, який складається з глікопротеїну Ib / IB, сидить на поверхнях тромбоцитів крові (тромбоцитів). Фактор Фон Віллебранда також може дотримуватися білків так званої субендотеліальної матриці. Субендотеліальний матрикс розташований безпосередньо під половиною верхнього шару судинної оболонки. У разі отримання травм фактор Фон Віллебранда може приєднуватися до білків або до тромбоцитів. Він діє як адгезивний білок і створює зв’язок між тромбоцитами і травмою.
В результаті фактор Фон Віллебранда активує первинний гемостаз. Тромбоцити прилягають до волокон травмованої стінки судини і таким чином утворюють тонку мережу над раною. Потім тромбоцити виділяють різні речовини, які за допомогою хіміотаксису притягують більше тромбоцитів. У той же час ці речовини забезпечують звуження ураженої судини і менше крові може вийти. Активовані тромбоцити накопичуються і утворюють пробку, яка тимчасово закриває рану. Цей процес першої зупинки кровотечі відомий як клітинний або первинний гемостаз.
Освіта, виникнення, властивості та оптимальні значення
Фактор фон Віллебранда виробляється мегакаріоцитами та ендотеліальними клітинами внутрішньої стінки кровоносних судин. Мегакаріоцити - це гігантські клітини, які в основному знаходяться в кістковому мозку. Вони є клітинами-попередниками тромбоцитів крові. Тромбоцити - це звуження мегакаріоцитів. Вони містять фактор Фон Віллебранда у своїх α-гранулах.
Система фактора Фон Віллебранда вимірюється в крові з різними значеннями разом зі значеннями фактора VIII. Термін vWF: Ag описує великомолекулярну та мультимерну частину системи. Ця пропорція може бути зрозуміла як фактичний коефіцієнт Фон Віллебранда. Крім того, наприклад, можна визначити активність vWF.
Диференціація окремих компонентів відіграє певну роль у діагностиці захворювань, при яких порушуються частини факторної системи Фон Віллебранда. Орієнтовне значення становить 70-150% від норми. Значення залежить від групи крові. Концентрація в плазмі повинна бути від 5 до 10 мкг на літр.
Хвороби та розлади
Підвищений рівень фактора Фон Віллебранда можна виявити при запаленні. Фактор - так званий білок гострої фази. Ці білки локалізують запалення, запобігають його поширенню та підтримують власну оборонну систему організму в процесі реабілітації.
Фактор фон Віллебранда в крові також може бути підвищений при ревматичних захворюваннях, аутоімунних захворюваннях та раку. Крім того, прийом «протизаплідної таблетки» може підвищити значення. Знижені значення є вказівкою на наявність синдрому Фон Віллебранда-Юргенса.
Це поширене порушення згортання крові пов'язане з підвищеною тенденцією до кровотечі. Ось чому синдром Фон Віллебранда-Юргена є одним із геморагічних діатезів. У більшості випадків причиною захворювання є спадкове порушення факторної системи Фон Віллебранда. Хворобу можна розділити на різні типи. Тип 1 має дефіцит кількісного фактору. 80 відсотків постраждалих належать до цієї групи. Зазвичай вони проявляють досить легкі симптоми. Може виникнути тривала кровотеча, особливо після операцій. У жінок менструація збільшується, а гематоми великої площі утворюються у разі ударних травм.
У другому типі є достатній коефіцієнт Фон Віллебранда, але він не є повністю функціональним. Тому це якісний дефект. Тип 3 - найрідкісніша форма. Хворі 3 типу також показують найважчий перебіг. Коефіцієнт Фон Віллебранда повністю відсутній у типі 3 або знижується до менш ніж 5 відсотків.
Підвищена тенденція до кровотечі призводить до частих кровотеч з носа (епістаксису), великих ділянок «синців», тривалої кровотечі навіть після незначних операцій, посилення менструальної кровотечі та кровотеч у суглобах (гемартроз). Більшість пацієнтів із синдромом Фон Віллебранда-Юргена не потребують тривалої терапії. Однак пацієнтам слід уникати препаратів, що містять ацетилсаліцилову кислоту. Вони також пригнічують функцію тромбоцитів. Якщо є часті кровотечі з носа, можна використовувати судинозвужувальні спреї для носа.
Підвищений менструальний період можна лікувати гормональними контрацептивами з більшою часткою прогестину. При типі 3 цих заходів недостатньо. У більшості випадків тут замінюється фактор травми. Можлива також профілактична заміна з інтервалом від двох до п’яти днів.
.jpg)
