Синдром Польщі

The Синдром Польщі являє собою комплекс інгібіторних вад розвитку, викликаних порушеннями під час ембріонального розвитку. Основним симптомом є одностороння відсутність застосування частин великого грудного м’яза. Груди з різних сторін можна підлаштувати одна до одної за допомогою косметичної корекції.

Що таке польський синдром?

Симптоматичний комплекс синдрому Польщі характеризується вадами розвитку в області молочної залози та великим грудним м’язом. Область грудної клітки на ураженій стороні виявляється значно меншою, ніж грудна клітка на протилежному боці.
© ХАНК ГРЕБЕ - stock.adobe.com

Група вроджених вад містить деякі синдроми мальформації, які вражають і м’язову, і скелетну системи. Такий комплекс симптомів полягає в тому Синдром Польщі, який був вперше описаний у середині 19 століття. Британський хірург Альфред Польша, який заповів своє ім'я синдрому, вважається першим, хто його описав.

Симптомний комплекс складається з різних вад розвитку, які утворюють складну систему. Зазвичай пацієнтам повністю не вистачає грудної м’язи. Цей провідний симптом пов’язаний з вадами молочної залози та липучкової системи. Польський синдром - одна з так званих вад гальмування.

За оцінкою захворюваності вона охоплює один випадок на 10000 людей та один випадок на 100 000 осіб. Чоловіки частіше мають синдром, ніж жінки. Пороки також частіше знаходяться на правій стороні, ніж на лівій. Вік появи симптомів - це вік новонародженого.

причини

Деякі дослідження синдрому Польщі свідчать про генетичну причину. Більшість випадків синдрому, мабуть, виникали спорадично, але в окремих випадках можна спостерігати родинні скупчення з аутосомно-домінантною схемою успадкування. Етіологія захворювання ще не є остаточно з'ясованою. Як захворювання з області інгібуючих вад розвитку, синдром, ймовірно, має своє походження в ембріональному розвитку.

Симптоми, недуги та ознаки

У разі вад гальмування гальмування відбувається гальмування у фазі розвитку ембріона, коли верхні промені проростають. Це гальмування може бути різним. Тяжкість визначає клінічну картину захворювання. Замість верхньої сталі нижня балка також може впливати на гальмування. Однак це явище зустрічається рідше, ніж гальмування верхнього променя.

Після того як нижній промінь перекритий, часто виникають вади внутрішніх органів. Основна причина пороків гальмування, а з ними і фактична причина синдрому Польщі, поки не відома. Деякі документи припускають судинну причину і звинувачують у порушеному кровопостачанні підключичної артерії в порушеннях гальмування.

Діагностика та перебіг захворювання

Симптоматичний комплекс синдрому Польщі характеризується вадами розвитку в області молочної залози та великим грудним м’язом. Область грудної клітки на ураженій стороні виявляється значно меншою, ніж грудна клітка на протилежному боці. Іноді пацієнтам навіть повністю бракує грудей з одного боку. Сосок створюється майже у всіх випадках.

Однак у більшості пацієнтів сосок на ураженій стороні піднятий, має меншу ареолу і є меншим і темнішим, ніж у протилежної сторони. На ураженій стороні грудей міститься багато сполучної тканини і мало жирової тканини. Цей гістологічний зв’язок надає йому міцного вигляду. Пекторальний мажор можна розділити на три частини, при цьому пацієнти з синдромом Польщі здебільшого пропускають нижні частини.

Набагато рідше верхні частини м’яза не створюються. Крім того, деяким пацієнтам не вистачає дрібного грудного м’яза. Інші симптоми залежать від конкретного випадку. Супутніми симптомами є, наприклад, пороки пальців, найчастіше у вигляді синдактилії. Нездатність розміщення пальців також може статися. Наприклад, безіменний і мізинець часто не застосовуються. Руки пацієнта іноді впливають на м’язову слабкість.

Крім того, можуть бути вади розвитку грудної клітки, особливо скорочення грудної клітки. Серцева функція з лівого боку також може бути порушена в результаті. Деякі вади розвитку також вражають систему органів і включають пороки розвитку нирок або нирковий агенез.

Ускладнення

Через синдром Польщі постраждалі страждають від гальмування. Крім цього, інші пороки та вади на тілі пацієнта - не рідкість. Внутрішні органи також можуть бути порушені вадами розвитку, так що тривалість життя пацієнта може бути обмежена.

Діагностика цього захворювання, як правило, відносно швидка і проста, так що негайне лікування можна розпочати негайно. Уражені страждають від м’язової слабкості, тому пацієнту непросто брати участь у спорті чи звичайних заняттях. Крім того, на пальцях рук і стопах часто виникають вади розвитку, що може значно ускладнити повсякденне життя людини.

Якість життя пацієнта значно знижується та обмежується через синдром Польщі. У деяких випадках деякі пальці також повністю відсутні. Причинно-наслідкове лікування синдрому Польщі, на жаль, неможливо. Тому постраждалі залежать від різних методів терапії чи імплантатів протягом усього життя. Людина, яка постраждала, може також потребувати допомоги інших людей у ​​повсякденному житті, якщо вади можуть значно ускладнити їх.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Синдром Польщі може бути діагностований в ембріональній стадії або відразу після народження на основі пороків розвитку м’язів молочної залози та молочної залози. Залежно від тяжкості вад, необхідна медикаментозна терапія, хірургічне лікування та інші заходи. Педіатр може використовувати знімок симптомів для створення плану лікування. Батьки дитини повинні чітко дотримуватися цього плану і проконсультуватися з лікарем у разі виникнення будь-яких побічних ефектів. Якщо після прийому призначеного препарату з’являються побічні ефекти або взаємодії, також необхідна консультація лікаря.

Крім педіатра, до лікування повинен бути залучений фізіотерапевт. Можна також поговорити з терапевтом. Батьки також можуть звернутися в службу амбулаторної допомоги або домашню допомогу. Таким чином, лікування дитини може бути оптимально розроблено. Оскільки синдром Польщі зазвичай не призводить до будь-яких подальших захворювань, після первинної терапії потрібно приймати лише регулярні спостереження та звичайні обстеження. Потрібно проводити пильну консультацію з педіатром.

Лікування та терапія

Польський синдром можна лікувати лише симптоматично, оскільки причина ще не остаточно з’ясована. У випадках низької тяжкості лікування зазвичай не є абсолютно необхідним. Відсутні частини грудної мускулатури зазвичай можуть компенсуватися іншими м’язами.

Якщо ця компенсація не відбудеться автоматично, пацієнти можуть перейти до фізіотерапії та трудотерапії та навчитися компенсувати за допомогою цілеспрямованого навчання.Більшість пацієнтів із синдромом Польщі протягом життя шукають хірургічного лікування, в основному через косметичні порушення, спричинені бічними грудьми та вадами розвитку, такими як синдактилія.

Груди можуть бути розміром, щоб відповідати одна одній, збільшуючи груди на ураженій стороні. У рамках цього збільшення грудей протилежна сторона також може бути зменшена в розмірах. У деяких випадках підтягування та зменшення розмірів ареоли також інтегруються в операцію. Силіконовий імплантат зазвичай ставлять пацієнтам із синдромом Польщі для збільшення ураженої сторони.

Можливі також замовлення на замовлення. Найбільш природний варіант - використання власних шкірних жирових клапотів організму. Оскільки груди можна підлаштовувати одна до одної за розміром, але не структурно чи за формою, деякі лікарі рекомендують ампутацію та подальшу імплантацію грудей на протилежній стороні. Таким чином, дві сторони грудей виглядають однаково з тривалим успіхом, і косметичні вимоги пацієнтів ідеально задоволені.

Однак, оскільки подвійна операція вкрай напружує організм і не є абсолютно необхідною з точки зору здоров'я, пацієнти з синдромом Польщі повинні заздалегідь задуматися про цю операцію. Якщо є порушення пороку грудної клітки і серцева функція пацієнта порушена, хірургічна дилатація грудної клітки показана за станом здоров’я.

профілактика

Поки що немає профілактичних заходів щодо синдрому Польщі. Для того, щоб визначити заходи профілактики, спочатку слід без сумнівів з’ясувати причину виникнення вад.

Догляд за ними

У більшості випадків польського синдрому постраждалі мають мало або навіть відсутні спеціальні варіанти спостереження або заходи. Оскільки це захворювання є генетичним захворюванням, яке неможливо повністю вилікувати. Як правило, генетичне тестування та консультування також слід проводити, якщо ви хочете знову мати дітей, щоб синдром не міг повторитися у нащадків.

У більшості випадків це захворювання можна порівняно добре полегшити за допомогою заходів фізіотерапії або фізіотерапії. Особливих ускладнень немає. Уражена людина може повторити багато вправ в домашніх умовах і, можливо, прискорити лікування.

Однак у багатьох випадках операція необхідна для повного полегшення симптомів польського синдрому. Після такої операції постраждалі повинні неодмінно відпочивати та піклуватися про своє тіло. Вам слід утримуватися від фізичних навантажень і фізичних навантажень, щоб не надто обтяжувати організм. Регулярні перевірки та обстеження у лікаря також дуже важливі. Польський синдром зазвичай не скорочує тривалість життя постраждалих.

Ви можете зробити це самостійно

Польський синдром - це серйозна вада, яка є перш за все естетичною вадою для постраждалих. Самодопомога зосереджується на уникненні психічних проблем, які можуть виникнути через зовнішніх змін за допомогою терапевта або на лікуванні наявних психологічних недуг. Цього можна досягти також шляхом терапії травми або розмови з іншими людьми, які постраждали.

Люди, які страждають на синдром Польщі, часто мають і фізичні обмеження. Підняття вантажів може призвести до проблем, оскільки м'яз, що залишився, не має необхідної сили. Фізіотерапія, йога та інші практики можуть бути використані для компенсації цього дисбалансу. Які кроки мають сенс докладно, залежить від тяжкості вади розвитку. Постраждалим особам найкраще звернутися до свого сімейного лікаря, щоб можна було вжити необхідних заходів.

Батьки, які помічають вади у дитини, повинні розпочати хірургічні заходи на ранній стадії. В даний час відсутній грудний м’яз можна замінити імплантатом. Після операції важливо підтримувати одужання шляхом здорового харчування, захисту та дотримання медичних вказівок.