Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus є аутоімунологічним захворюванням шкіри, при якому клітини імунної системи розщеплюють білки, що зв’язують шкіру. Це призводить до утворення щілин на шкірі, які потім перетворюються на пухирі. Лікування здійснюється шляхом системного введення глюкокортикоїдів або інших препаратів, що пригнічують імунну систему.

Що таке pemphigus foliaceus?

У пацієнтів з пемфігусом фоліяцею спостерігаються симптоми в’ялого і швидко лопаються пухирів на зовнішній шкірі. Основа пухирів складається з плакучих, хрустких ерозій, які повільно розширюються і можуть викликати генералізовану еритродермію.
© artitcom - stock.adobe.com

Система захисту людини визнає патогени та інші речовини іноземного походження як загрози. Після того, як її визначили як чужорідну, імунна система починає напади, щоб максимально швидко усунути будь-які небезпеки для організму. Цей процес порушується при аутоімунних захворюваннях.

Імунна система уражених атакує власну тканину організму замість сторонніх речовин. Аутоімунні захворювання можуть бути спрямовані проти будь-якої тканини. Лікар називає ті, що мають шкірні аутоімунні дерматози. В Pemphigus foliaceus Це аутоімунний дерматоз, який викликає пухирі верхнього шару епідермісу і можуть вражати інших ссавців, а також людину.

Для людського пемфігуса фоліяцея медицина розрізняє чотири різні форми: Окрім спорадичної Pemphigus foliaceus типу Cazenave є той, який в основному зустрічається в Південній Америці Pemphigus braziliensis, the Pemphigus seborrhoicus і Еритематоз пемфігуса. Що стосується більшості аутоімунних захворювань, то причина основного імунного розладу ще не остаточно з'ясована для лишаю пемфігуса.

причини

У пацієнтів з пемфігусом фоліацею виробляються аутоантитіла, спрямовані проти десмоглеїну 1. Це білок всередині десмосом, який має вирішальне значення для клітинної згуртованості кератиноцитів у самих зовнішніх шарах шкіри. Через реакції антиген-антитіло організм пацієнта вивільняє протеолітичні ферменти, які розщеплюють білки.

Разом з білками ці ферменти руйнують зв’язки між окремими клітинами шкіри. Оскільки шкірі не вистачає згуртованості клітин, кератиноцити округляються. Зустрічається так званий акантоліз. В результаті в епідермісі утворюються щілини, які згодом утворюють пухирі. Десмоглеїн 1 зустрічається як білок лише в незначній мірі в межах слизових оболонок.

Якщо вона не вдається, її функція в слизових оболонках компенсується десмоглеїном 3 верхніх шарів слизової оболонки. Через це вплив пемфігуса фоліяцею обмежується зовнішньою шкірою. Ще не з’ясовано, які фактори в першу чергу беруть участь у неправильному програмуванні імунної системи. Первинні причинно-наслідкові вірусні захворювання обговорюються, наприклад, щодо аутоімунних захворювань.

Симптоми, недуги та ознаки

У пацієнтів з пемфігусом фоліяцею спостерігаються симптоми в’ялого і швидко лопаються пухирів на зовнішній шкірі. Основа пухирів складається з плакучих, хрустких ерозій, які повільно розширюються і можуть викликати генералізовану еритродермію. Еритродермія - це почервоніння, яке може вражати весь шкірний орган або більші частини шкіри.

Ерозії пацієнтів з пемфігусом фоліяцею мають неприємний запах у багатьох випадках. Секреція, що міститься в пухирях, розщеплюється бактеріями, продукти метаболізму яких відповідають за неприємний запах. Деякі пацієнти також скаржаться на свербіж або печіння шкіри. Оскільки вони розтирають шкіру і дряпають пухирі через свербіж, пухирі часто поширюються безконтрольно.

Поширюються бульбашки повертаються до принципу позитивного явища Нікольського. У більшості випадків пухирі вражають голову, обличчя та тулуб. Пухирі виникають лише в рідкісних випадках всередині слизових оболонок.

Діагностика та перебіг захворювання

Діагноз «pemphigus foliaceus» ставиться дерматологом на основі серології та гістопатології. Знаки Нікольського можуть породити початкові підозри. Шкіру пацієнта можна відшаровувати в активній стадії, наприклад, застосовуючи легкий тангенціальний тиск. Автоантитела можуть спостерігатися в сироватці крові та в міжклітинному просторі.

На пізніх стадіях захворювання спостерігається також прискорене осідання крові. Крім того, змінюється показник крові. Зустрічається диспротеїнемія. Гістопатологічно акантолітичні пухирі впливають насамперед на гранульоз прошарку. Докази акантозу, папіломатозу або інфільтрації лейкоцитів часто можна виявити всередині дерми.

З точки зору диференціальної діагностики, хворобу необхідно диференціювати від дискоїдного червоного вовчака та себорейного дерматиту. У випадку детального діагнозу діагноз звужується до однієї з чотирьох форм захворювання. Як і всі інші аутоімунні захворювання, пемфігус фоліяцеус характеризується своїм індивідуальним перебігом. Це означає, що прогноз для пацієнтів із захворюванням неможливо легко узагальнити.

Ускладнення

Пемфігус фоліацеус необхідно терміново лікувати, інакше це може призвести до появи нових ускладнень. Ураження шкіри, викликані аутоімунною реакцією організму, можуть поширюватися на все тіло без лікування і викликати так звану генералізовану еритродермію. При генералізованій еритродермії вся шкіра запалюється і почервоніє.

Характерним для хвороботворного процесу є втрата тепла та білка, посилення клітинної проліферації клітин шкіри та розширення судин. Серйозні ускладнення, які можуть бути навіть небезпечними для життя, виникають при особливо виражених шкірних реакціях. Сильна втрата рідини може спричинити небезпечне для життя зневоднення. Небезпечні втрати білка і тепла виникають через посилене утворення клітин шкіри та великі лущення шкіри.

Крім того, розширення судин часто призводить до важких серцево-судинних захворювань. Постійне утворення бульбашок і рідин також забезпечує бактеріальних збудників ідеальним середовищем для розмноження. Якщо не лікувати, можуть розвинутися серйозні інфекції, які також можуть бути смертельними. Однак цей ризик може бути посилений при прийомі імунодепресантів.

Однак, оскільки пемфігус фоліацею можна лікувати лише за рахунок пригнічення імунної системи, антибіотики зазвичай також даються в якості обережності під час лікування, щоб уникнути серйозних інфекцій. Поки що немає лікувального лікування. Імунна система повинна постійно пригнічуватися, щоб вжити запобіжних заходів, щоб уникнути інфекційних захворювань.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Оскільки пемфігус фоліяцеус не лікує себе і в більшості випадків симптоми погіршуються, лікування лікарем має сенс. Симптоми можна обмежити і полегшити лише за допомогою медикаментозного лікування. У випадку з пемфігусом фоліацею слід звернутися до лікаря, якщо на шкірі утворюються пухирі, які не відходять легко і виникають протягом тривалого періоду часу. Свербіж або сильне почервоніння ураженої ділянки шкіри також можуть вказувати на пемфігус фоліацеус і його слід оглянути у лікаря.

Оскільки уражені часто чухаються цим захворюванням, симптоми погіршуються. Пухирі з’являються на різних ділянках тіла і можуть ускладнити життя пацієнта. У разі виникнення цих скарг негайно зверніться до лікаря. Зазвичай пемфігус foliaceus може діагностуватися і лікуватися лікарем загальної практики або дерматологом. Тривалість життя постраждалої людини не впливає негативно.

Лікування та терапія

Первинну причину пемфігуса фоліації досі не встановлено. З цієї причини каузальна терапія утруднена. Тому захворювання вважається невиліковним захворюванням, що не має можливості причинної терапії.

Для терапії пацієнта доступні симптоматичні та підтримуючі методи лікування. По суті, симптоматична терапія пемфігуса фоліяцеус аналогічна лікуванню вугор. Глюкокортикоїди вводять системно.

Спочатку високі дози підходять для зупинки хвороботворного процесу. Після того, як ознаки Нікольського негативні і шкірні дефекти починають гоїтися, вказується поступове зменшення дози. Крім глюкокортикоїдів, пацієнти можуть отримувати інші імунодепресанти.

Постійна імуносупресивна терапія так само важлива, як і догляд за ураженнями шкіри. Для запобігання ускладнень можна застосовувати антибіотики. Обов’язково слід уникати швидкого відміни окремих препаратів. У цьому контексті часто реєструвались рецидиви симптомів.

Прогноз та прогноз

Хронічне аутоімунне захворювання pemphigus foliaceus зазвичай призводить до смерті через п’ять років після захворювання, якщо його не лікувати. Для поліпшення прогнозу дерматологи часто призначають цілісне лікування кортикостероїдами, імунодепресантами, плазмообміном або імуноглобуліном. Лікування, яке повинно призвести до зниження титру антитіл, зазвичай проводиться в стаціонарному стані та під наглядом, щоб протидіяти будь-яким ускладненням, які можуть виникнути - включаючи летальні - під час терапії.

Починаючи з 1950-х років використання кортикостероїдів протягом одного року призвело до кращих довгострокових перспектив уражених пацієнтів, так що до 80% можуть продовжувати жити без симптомів або навіть повністю відновлюватися в довгостроковій перспективі. Постраждалих часто обмежують у щоденній діяльності під час та після лікування, оскільки їм доводиться рахуватися з багатогодинною відсутністю на роботі, втратою ваги та недосипанням. Обмін з іншими постраждалими людьми, які повинні пройти те саме, може допомогти їм впоратися зі змінами в їхньому житті.

Тим не менш, близько 5% випадків все ще закінчуються смертельно через наслідки лікування системних інфекцій - рідше після суперінфекції уражень - та відсутність лікування. Чим швидше буде діагностовано захворювання та розпочато лікування, тим більше шансів на те, що вони можуть жити без симптомів для постраждалих.

профілактика

Поки що немає перспективних профілактичних заходів проти пемфігус фоліацеус. Первинні тригери аутоімунного захворювання ще не відомі. Лише виявлення і потім уникнення спускових механізмів може бути запобіжним заходом.

Догляд за ними

У випадку з пемфігусом фоліацею варіанти прямого подальшого догляду в більшості випадків сильно обмежені. Зацікавлена ​​особа залежить від швидкої та, перш за все, ранньої діагностики та лікування цього захворювання, щоб не виникало подальших ускладнень та інших скарг.

Необхідно приймати різні ліки. Завжди слід дотримуватися вказівок лікаря. Важливо також забезпечити правильність дозування та приймати її регулярно, щоб полегшити та назавжди полегшити симптоми.

Під час прийому антибіотиків постраждалі повинні зазначити, що їх не слід приймати разом із алкоголем, щоб не зменшити їх дію. Препарати не слід швидко відміняти при пемфігус фоліацеус. Регулярні огляди та обстеження у лікаря також необхідні для моніторингу поточного стану захворювання та виявлення інших пошкоджень на початку.

Ви можете зробити це самостійно

Пемфігус фоліацею можна полегшити кортизоном, який лікар призначає у вигляді таблеток або настоїв. Приймаючи кортизон, пацієнти повинні суворо дотримуватися рекомендованої дозування. Лікування кортизоном захищає від нових запалень, завдяки чому ерозії шкіри зменшуються. Важливо не надмірно дратувати уражені ділянки шкіри. Побічні ефекти можуть виникнути при прийомі препаратів. Саме тому правильне дозування відіграє таку важливу роль.

Пацієнти також можуть вдатися до мазей або лосьйонів для загоєння пошкодженої шкіри. Ви обов'язково повинні прислухатися до рекомендацій лікаря. Ретельний, правильний догляд за шкірою запобігає вторинне запалення. Якщо є інші шкірні проблеми або аутоімунні захворювання, важливо, щоб про них знав лікар. Таким чином він може допомогти зробити ідеальну адаптацію ліків.

Для захисту пошкодженої шкіри, звичайно, пацієнти не повинні себе дряпати. Інакше проблема лише загостриться. Заспокійливі вправи та хороша інформованість про тіло допомагають спокійно зажити ці ділянки. Таким чином, постраждалі можуть трохи полегшити життя. Людям з алергією слід бути особливо обережними і максимально уникати тригера алергії.