Кріоглобулінемія

The Кріоглобулінемія - це захворювання з групи запалення судин (васкуліт). У більшості випадків запалення викликається хронічним гепатитом С.

Що таке кріоглобулінемія?

В Кріоглобулінемія це васкуліт, тобто запалення кровоносних судин. Це запалення ініціюється відкладенням імунних комплексів або імуноглобулінів у дрібних кровоносних судинах. Ці імуноглобуліни відомі як кріоглобуліни. Вони нерозчинні при застуді. Однак вони можуть потрапити в розчин при нагріванні. Змішані кріоглобуліни також називають імунними комплексами.

Можна розрізняти три різні типи кріоглобулінів:

• Кріоглобуліни типу 1 зазвичай є моноклональними імуноглобулінами G (IgG) або моноклональними імуноглобулінами М (IgM).

• Кріоглобуліни 2-го типу - це переважно моноклональні імуноглобуліни М. Це пов'язується зі спеціальним шматком IgG. Тому тут змішані кріоглобуліни.

• Кріоглобуліни типу 3 - це поліклональні імуноглобуліни М. Разом з іншими поліклональними імуноглобулінами криоглобуліни типу 3 утворюють імунні комплекси.

причини

Коли холодно, кріоглобуліни втрачають здатність до розчинення. Вони відкладаються в дрібних кровоносних судинах і викликають там запалення. Як правило, кріоглобулінемія є вторинним захворюванням захворювань, при яких імуноглобулінів значно більше, ніж у здоровому стані. У 80 відсотках випадків кріоглобулінемія викликається хронічним гепатитом С.

Інші можливі тригерні захворювання - синдром Шегрена, бореліоз, ревматоїдний артрит, підгострий бактеріальний ендокардит, сифіліс, токсоплазмоз або множинна мієлома. Інфекція вірусом Епштейна-Барра, збудника залозистої лихоманки Пфайфера, також може спричинити кріоглобулінемію.

Симптоми, недуги та ознаки

Запалення пошкоджує стінки судин. Це ураження судинної стінки відбувається, зокрема, на руках, стопах, носі, вухах, підборідді, статевому члені та вульві. Тут з’являється шкірна кровотеча, яке відоме як пальпуюча пурпура. Крім того, спостерігається акроціаноз або некроз акри. Акроціаноз - синє забарвлення акри.

Акра - це частини тіла, які віддалені від тулуба. Синдром Рейно - типовий симптом кріоглобулінемії. Хвороба також відома як хвороба Рейно і характеризується нападами блідого пальця. Цей блідий пояснюється судомним звуженням запалених судин. Крім того, можуть виникати болі в суглобах і м’язах. Пацієнти також скаржаться на такі неврологічні симптоми, як поколювання або шпильки та голки.

Збільшення печінки спостерігається більш ніж у половини пацієнтів. Селезінка також може бути збільшена. Збільшення селезінки та печінки характерні для кріоглобулінемії через хворобу Вальденшстрема або плазмоцитоми. Також можуть виникати захворювання лімфатичних вузлів. У деяких випадках розвинеться гломерулонефрит.

Тут запалюються ниркові тільця. Це призводить до крові (гематурії) і білків (протеїнурії) в сечі. Інфаркти множинних органів можуть виникати у важких формах. Інфаркт нирок, інсульт, інфаркт або інфаркт брижі є гостро небезпечними для життя.

Діагностика та перебіг захворювання

Анамнез дає перші свідчення про кріоглобулінемію. Можуть бути дані про хронічний гепатит С. При температурі 37 градусів Цельсія швидкість осідання значно збільшується, при температурі чотирьох градусів Цельсія - нормальна. Циркулюючі в крові кріоглобуліни можна виявити за допомогою методу електрофорезу.

Під час електрофорезу сироваткові білки відокремлюються та представлені окремими фракціями. При кріоглобулінемії γ-глобуліни виявляються в підвищеній кількості в крові. Діагноз можна підтвердити біопсією судин. Тут виймається шматок посудини. Запалення можна виявити на основі цього шматочка посудини.

Ускладнення

Кріоглобулінемія зазвичай пошкоджує стінки судин. В основному виникає шкірна кровотеча, що може бути пов’язано з болем. Крім того, шкіра також пофарбована в блакитний колір, і на уражених ділянках може виникнути набряк. Не рідкість трапляються обмеження руху на тілі, що може ускладнити повсякденне життя пацієнта.

Біль у м’язах і суглобах також не рідкість при кріоглобулінемії і може значно знизити якість життя пацієнта. Захворювання також збільшує печінку. У гіршому випадку захворювання печінки можуть призвести до смерті пацієнта. Не рідкість серце уражається хворобою, тому серцевий напад може продовжуватися.

Інфаркт нирок також не виключений при кріоглобулінемії. Тривалість життя пацієнта значно скорочується і обмежується кріоглобулінемією. Лікування цього захворювання відбувається за допомогою ліків. Ускладнень немає. Симптоми можна лікувати за допомогою ібупрофену. Як правило, не можна загально передбачити, чи зменшиться тривалість життя.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Знебарвлення шкіри на різних частинах тіла викликає занепокоєння. Якщо синя знебарвлення виникає неодноразово або якщо знебарвлення збільшується, для уточнення симптомів слід звернутися до лікаря. Руки, ступні, вуха, ніс і підборіддя особливо піддаються небезпеці. Причину шкірних відхилень повинен вивчити та лікувати лікар. У деяких випадках синє знебарвлення відбувається в області статевих органів. Тому відвідування лікаря також необхідне, якщо пеніс або вульва показують зміни.

Якщо пальці раптово бліді незрозуміло, слід повідомити про спостереження лікаря. Лікар необхідний, якщо є шкірні розлади на шкірі, відчуття поколювання або оніміння. Зверніться до лікаря, якщо у вас виникають болі в суглобах або проблеми з м’язами. Особливо це стосується, якщо фізичного перенапруження чи інтенсивних занять спортом не відбулося. Слід звернутися до лікаря, якщо є відчуття напруги у верхній частині тіла, проблеми з кровообігом або неправильний серцевий ритм.

Якщо симптоми зберігаються тривалий час, може розвинутися небезпечний для життя стан. Тому при перших ознаках слід звернутися до лікаря. У разі функціонального збою або втрати свідомості необхідно викликати лікаря швидкої допомоги. Крім того, необхідно вжити заходів першої допомоги, щоб забезпечити виживання відповідної особи.

Терапія та лікування

Основою терапії є лікування основного захворювання. У разі хронічного гепатиту С це непросте завдання. Постраждалі отримують комбінацію інтерферону-α та противірусного засобу рибавірину протягом не менше шести місяців. У випадку високого вірусного навантаження та зараження різними підтипами, проте терапія працює лише погано. Загалом рівень успішності становить 50 відсотків.

Крім лікування основного захворювання застосовують високі дози кортикостероїдів. Також застосовуються хіміотерапевтичні препарати та інтерферони. Стандартна дозування складається з циклофосфаміду, преднізолону та ібупрофену. Ібупрофен застосовується лише для симптоматичного лікування.

Ви можете знайти ліки тут

Прогноз та прогноз

Прогноз кріоглобулінемії залежить від основного захворювання. Варіант лікування захворювання, що порушив, має вирішальне значення для подальшого перебігу захворювання та перспективи одужання. Крім того, особливе значення має те, чи є хвороба під рукою хронічного характеру. Наприклад, якщо у людини гепатит С, план лікування та шанси на одужання є особливо складними та тривалими. Ймовірність досягнення свободи від симптомів становить лише приблизно половину діагностованих випадків. Крім того, побічні ефекти та ризики можуть виникнути в рамках розпочатої терапії.

Без медикаментозного лікування прогноз для постраждалих сильно погіршується. Можливі вторинні захворювання, також існує ризик серйозних ускладнень. Інфаркт нирок діагностується у деяких пацієнтів. Це потенційно загрожує життю зацікавленої особи та може призвести до погіршення життєвого циклу, якщо інтенсивна медична допомога буде успішною. Крім того, середня тривалість життя цих пацієнтів зменшилася в цілому.

Якщо лікуючий лікар вдається вилікувати основне захворювання, симптоми кріоглобулінемії поступово зникають самостійно. Незважаючи на досягнуте зцілення, в процесі життя може відбутися рецидив. Організм не виробляє імунітету від мікробів, що викликають захворювання. Тому слід вживати спеціальних запобіжних заходів для збереження довгострокової свободи від симптомів.

профілактика

В принципі кріоглобулінемію можна запобігти лише попередженням основного захворювання. Гепатит С є основним фактором ризику розвитку кріоглобулінемії. Запалення печінки, викликане вірусом гепатиту С, проявляє дуже високий рівень хронічності, а також може спричинити ураження печінки. Хвороба передається через кров. Щеплення ще не можливе. Існує підвищений ризик зараження при внутрішньовенному вживанні наркотиків.

Гепатит С також може передаватися через забруднені інструменти в татуювальних або пірсинг-студіях. Статева передача досить рідкісна. Для запобігання гепатиту С, а також для запобігання кріоглобулінемії, татуювання та пірсинг студії повинні бути ретельно вивчені перед фактичним призначенням пірсингу. Гігієнічна робота повинна бути само собою зрозумілою.

Наркомани не повинні ділитися шприцами з іншими користувачами, але завжди повинні використовувати стерильні одноразові шприци. Незважаючи на низький ризик передачі, слід застосовувати лише захищений статевий акт стосовно інших захворювань, що передаються статевим шляхом. У разі відомих захворювань, пов'язаних із збільшенням вироблення імуноглобулінів, ураженим слід стежити за симптомами, такими як холод і бліді руки або кровотеча.

При підозрі на запалення судин слід негайно звернутися до лікаря. Раннє лікування покращує прогноз і запобігає постійному ураженню, наприклад нейропатії та болю в м’язах.

Догляд за ними

У більшості випадків можливості подальшого догляду за кріоглобулінемією сильно обмежені, а в деяких випадках вони недоступні для відповідної особи. Подальший перебіг захворювання дуже сильно залежить від стану постраждалої людини, а також від часу встановлення діагнозу, тому загального прогнозування щодо цього не можна робити.

Однак рання діагностика захворювання зазвичай завжди позитивно впливає на подальший перебіг кріоглобулінемії, так що людина, яка страждає, повинна в ідеалі звернутися до лікаря при перших ознаках і симптомах. Як правило, вона не може самостійно вилікуватись. Постраждалі залежать від прийому різних ліків.

Зазвичай їх потрібно приймати протягом шести місяців, завжди забезпечуючи їх регулярний прийом та правильність дозування. Крім того, регулярно слід проводити перевірки та обстеження у лікаря, щоб постійний моніторинг стану відповідної особи. У більшості випадків кріоглобулінемію можна перемогти відносно добре, тому не потрібно вживати подальших подальших заходів.

Ви можете зробити це самостійно

У разі кріоглобулінемії заходи самодопомоги зазвичай обмежуються підтримкою медикаментозного лікування симптомів та полегшенням повсякденного життя із захворюванням. Перш за все, доцільна зміна способу життя. Оскільки кріоглобулінемія здебільшого обумовлена ​​бактеріальними захворюваннями, імунну систему необхідно зміцнювати. Це досягається, якщо багато вправлятися на свіжому повітрі і харчуватися здорово. Крім того, слід звернути увагу на спокійний нічний сон і уникнення стресу.

Якщо симптоми ґрунтуються на серйозному захворюванні, яке було спричинене не тільки бактеріальним збудником, можливе симптоматичне супутнє лікування. Наприклад, больові відчуття можна зняти за допомогою ряду засобів природного лікування. Препарати зарекомендували себе препарати Belladonna D12 від гомеопатії, а також арніки та чортового кігтя від натуропатії. Консервативні заходи, такі як теплі прокладки, також допомагають при локальних болях.

Залежно від основного стану кріоглобулінемії, можна вжити додаткових заходів. Однак це слід попередньо обговорити з лікарем, щоб уникнути дискомфорту та серйозних ускладнень.