Гістіоцитоз

Під Гістіоцитози розуміється як аномальне збільшення лейкоцитів. Найпоширеніший гістіоцитоз - це клітинний гістіоцитоз Лангерганса.

Що таке гістіоцитоз?

Найпоширеніші загальні симптоми включають біль в уражених частинах тіла, виснаження, лихоманку, порушення зору, такі як косоокість або опуклі очі, підвищена частота інфекцій, кашель, проблеми з диханням, сильна спрага та хронічний отит.
© Роберт Кнешке - stock.adobe.com

В Гістіоцитози Це рідко зустрічаються різні форми захворювання, при яких спостерігається патологічне збільшення спеціальних лейкоцитів, які відомі як гістіоцити. Більшість пацієнтів страждають на клітинний гістіоцитоз Лангерганса (LCH), також відомий як гістіоцитоз X.

Інші форми - хвороба Ердгейма-Честера, ювенільна ксантогранулома та хвороба Розай-Дорфмана. У той час як ювенільна ксантогранулома та хвороба Розаї-Дорфмана зазвичай проходять доброякісний перебіг, хвороба Ердгейма-Честера вражає кілька органів та скелет.

Навіть мозок може постраждати. Тому ця форма гістіоцитозу вважається небезпечною для життя. Як вже було сказано, клітинний гістіоцитоз Лангерганса є найпоширенішою формою гістіоцитозу. Щороку у Німеччині близько 40-50 дітей розвивають цю форму гістіоцитозу, яка також відома як синдром Abt-Letter-Siwe, Hand-Schüller- Християнський синдром або еозинофільна гранульома.

Від 70 до 80 відсотків хворих дітей молодші десяти років. У дорослих гістіоцитоз зустрічається набагато рідше, хоча підозрюється, що його частота оцінюється як занадто низька.

причини

Гістіоцитози являють собою захворювання системи моноцитів / макрофагів - це клітини тіла, які утворюються в кістковому мозку і зустрічаються у всіх органах. Вони важливі для відсторонення сторонніх для організму речовин. Різні гістіоцитози мають спільне те, що гістіоцити патологічно розмножуються в одному чи різних органах.

Причини гістіоцитозу невідомі. Клітинний гістіоцитоз Лангерганса не успадковується і не є заразним. Це майже завжди проявляється в дитинстві. Однак захворюваність на захворювання серед дорослих в останні роки зросла. Клітинний гістіоцитоз Лангерганса можна підрозділити на три підформи.

Це синдром Abt-Letter-Liwe, який зазвичай проявляється у немовлят та дітей раннього віку, синдром Hand-Schüller-Christian, який переважно зустрічається у дітей молодшого віку, і еозинофільна гранульома, яка розвивається на кістках і розвивається у віці до 5 років і до 20 років.

Симптоми, недуги та ознаки

Симптоми, пов’язані з гістіоцитозом, різноманітні. Однак є подібні скарги, за допомогою яких можна отримати інформацію про захворювання. Найпоширеніші загальні симптоми включають біль в уражених частинах тіла, виснаження, лихоманку, порушення зору, такі як косоокість або опуклі очі, підвищена частота інфекцій, кашель, проблеми з диханням, сильна спрага та хронічний отит.

Крім того, пацієнти страждають від набряклості, блідості шкіри, діареї, втрати сечі, порушень росту, набряклості ясен та пухких зубів, які часто випадають. Крім того, на шкірі розвиваються висипання, схожі на пелюшкову екзему. Клітинний гістіоцитоз Лангерганса в основному зараховується до числа доброякісних захворювань.

Однак у деяких випадках її перебіг може бути настільки серйозним, що стає небезпечним для життя. У дорослих пацієнтів часто спостерігається поодиноке ураження легенів або окремих кісток. Однак мультифокальні спалахи можливі і з ними.

Діагностика та перебіг захворювання

При такій кількості різних симптомів діагностувати гістіоцитоз не завжди легко. Помилкові діагнози не рідкість, особливо на початковій фазі. Однак якщо підозра на захворювання підтвердиться, відбувається видалення тканини (біопсія). Під час аналізу слід чітко розмежовувати гістіоцитоз клітин Лангерганса та інші форми.

Інші методи обстеження включають виготовлення рентгенівських променів та комп'ютерну томографію (КТ). Рентгенологічне дослідження може бути використане для визначення розбиття кісток, при цьому ураження легенів діагностується комп'ютерною томографією. Важливою підказкою для діагностики гістіоцитозу X є виявлення плоского хребця.

Клітинний гістіоцитоз Лангерганса сприймає позитивний перебіг у більшості пацієнтів. Якщо хвороба набуває хронічного характеру, це може призвести до проблем з хребтом або втрати зубів. Деякі малюки не реагують на лікування, що може зробити стан небезпечним для життя.

Зрештою, не можна робити остаточного твердження про позитивний чи негативний результат на початку терапії, так що кожна дитина - індивідуальний випадок. В основному рівень загоєння становить близько 70 відсотків.

Ускладнення

Внаслідок гістіоцитозу зацікавлена ​​особа страждає від різних скарг, які різко знижують якість життя та значно обмежують повсякденне життя пацієнта. Як правило, спостерігається знижена стійкість і сильне виснаження пацієнта. Крім того, виникають порушення зору та слуху, внаслідок чого у найгіршому випадку постраждала людина може стати абсолютно сліпою. Інфекції середнього вуха - не рідкість.

Через ослаблену імунну систему частіше зустрічаються різні захворювання та інфекції. У дітей може спостерігатися затримка росту і подальше затримка розвитку організму. Шкіра зазвичай покрита висипаннями і відносно бліда. У багатьох випадках гістіоцитоз також призводить до психологічного розладу або депресії.

Лікування гістіоцитозу зазвичай залежить від ураженої ділянки. Для усунення симптомів гістіоцитозу можуть застосовуватися хірургічні втручання або різні креми та мазі. Крім того, пацієнт повинен відмовитися від куріння, наприклад, щоб хвороба позитивно прогресувала. У деяких випадках тривалість життя обмежена гістіоцитозом.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Якщо помічаються такі симптоми, як лихоманка, втома та порушення зору, часто пов'язані з неспецифічним болем, основним станом може бути гістіоцитоз. Візит до лікаря рекомендується, якщо є інші типові симптоми, такі як проблеми з диханням або сильна спрага. Якщо симптоми посилюються в інтенсивності і не згасають самі, необхідно викликати лікаря. У будь-якому випадку гістіоцитоз вимагає медикаментозного лікування. Тому страждаючим стійкими симптомами слід звернутися до лікаря.

Консультація лікаря потрібна не пізніше, коли помітні набряки, помітно бліда шкіра та набряклі ясна. Оскільки в основному страждають діти та малюки, батькам рекомендується стежити за порушеннями, особливо якщо від цього захворювання страждають інші члени сім'ї. У разі серйозних ускладнень, таких як інфекції або серцево-судинні проблеми, найкраще викликати швидку службу. У разі сумнівів, спочатку можна звернутися до служби швидкої медичної допомоги. Правильною контактною особою для гістіоцитозу є сімейний лікар або ангіолог. При появі симптомів зубів і ясен стоматолог може проконсультуватися.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Лікування та терапія

Терапія гістіоцитозу залежить від підформи, яка виникає. Наприклад, якщо хвороба обмежується одним відділом кістки, є варіант хірургічного видалення вогнища. Якщо ділянка знаходиться на тілі тіла, яка не придатна для операції, наприклад, суглобу, випромінювання може розглядатися як альтернатива.

Якщо гістіоцитоз зустрічається на багатьох ділянках тіла, проводиться легка хіміотерапія. Якщо уражені лімфатичні вузли, їх можна видалити хірургічним шляхом. Клітинний гістіоцитоз Лангерганса може розсмоктуватися у деяких пацієнтів без спеціального лікування. Якщо уражена шкіра, проте прийом кортизону вважається ефективним.

Для цього на уражені ділянки шкіри наносять креми або мазі, що містять діючу речовину. Дорослі пацієнти з ізольованим ураженням легенів повинні постійно утримуватися від куріння. Результати дослідження показали, що нікотин, що міститься в тютюнових виробах, запускає легеневу інфекцію.

Якщо захворювання не є важким, подальших терапевтичних заходів не потрібно. Однак існують розбіжності в думках серед медичних працівників. Поки діти, які страждають на гістіоцитоз, лікуються в університетській клініці, дорослим пацієнтам доводиться відвідувати різних фахівців.

Ви можете знайти свої ліки тут

➔ Ліки від болю

Прогноз та прогноз

У дітей найкращі шанси на одужання після гістіоцитозу. За сприятливих умов вони часто позбавлені симптомів. При перебудові умов життя та лікування одужання може бути задокументоване для більшості пацієнтів. Тим не менш, вони також можуть розвинути хронічний перебіг захворювання. Особливо це актуально, якщо хвороба починається рано. Проблеми хребта або випадання зубів розглядаються в різних терапевтичних підходах, але їх неможливо відновити таким чином, як вони працювали б у природних умовах. У важких випадках захворювання може стати небезпечним для життя. Якщо розпочата терапія виявиться невдалою, існує ризик постійного збільшення порушень здоров’я, які можуть закінчитися летальним результатом.

У дорослих прогноз, як правило, сприятливіший. Життя загрожує лише рідко або скорочується очікуване життя. Якщо дотримуватися вказівок лікаря і куріння не уникнути повністю, обширне лікування може значно полегшити симптоми. Деякі пацієнти вже відчувають значне поліпшення, змінюючи спосіб життя.

Якщо захворювання знаходиться на ранніх стадіях, хворому часто не потрібно проходити медичне лікування. Відбувається природна регенерація симптомів, завдяки чому пацієнт відпускається від лікування у міру вилікування.

профілактика

Гістіоцитоз не можна запобігти, оскільки він передається у спадок. Крім того, невідомі причини їх запуску.

Догляд за ними

Як правило, у постраждалої людини є або дуже мало, або відсутні заходи та варіанти для подальшої допомоги. У будь-якому випадку, постраждалі залежать від ранньої та, перш за все, швидкої діагностики та лікування, завдяки чому можна запобігти подальші ускладнення чи скарги. Самолікування не може відбутися, тому лікування потрібно завжди проводити.

Рання діагностика при швидкому лікуванні завжди дуже позитивно впливає на подальший перебіг цього захворювання. У багатьох випадках гістіоцитоз лікується оперативним втручанням. Після такої операції зацікавлена ​​особа обов'язково повинна відпочити і відпочити. Слід уникати фізичних навантажень або інших фізичних і стресових заходів.

У багатьох випадках здоровий спосіб життя зі здоровим харчуванням також позитивно впливає на перебіг захворювання. По можливості особа, яка постраждала, також повинна утриматися від куріння та алкоголю. Регулярні обстеження організму також необхідні для того, щоб виявити подальше пошкодження організму на ранній стадії. Не рідкість гістіоцитоз скорочує тривалість життя постраждалих.

Ви можете зробити це самостійно

Гістіоцитоз завжди лікують залежно від відповідної підформи. Які заходи постраждалі можуть вжити самостійно, залежить від того, чи вражена хворобою лише одна ділянка кістки або кілька частин тіла.

Клітинний гістіоцитоз Лангерганса іноді розсмоктується самостійно. Найважливіший захід - контролювати показники крові у лікаря, щоб мати можливість швидко реагувати у разі рецидиву. У разі поширеного захворювання необхідна хіміотерапія, яку можна підтримати здоровим способом життя. Необхідно уникати подальшого впливу нікотину чи алкоголю виключно через ризик взаємодії з цитостатиками. Якщо легені заражені, особливо важливо не палити. Крім того, відпочинок та розслаблення застосовуються під час та після хіміотерапії, згідно з якими фізичні вправи дозволені в помірній кількості та за згодою лікаря.

Уражені також можуть вжити заходів проти окремих симптомів гістіоцитозу. Висипання та екзему можна полегшити завдяки підвищеній гігієні та застосуванню відповідних мазей. Багато пити допомагає проти сильної спраги. Проблеми з диханням та напади кашлю можна зменшити, вдихаючи розчин солоної води. Відповідальний лікар найкраще може відповісти, які заходи є особливо корисними.