Волосяний клітинний лейкоз

The Волосяний клітинний лейкоз є дуже повільно прогресуючим злоякісним захворюванням В-лімфоцитів, належить до так званих неходжкінських лімфом. Як правило, цю форму лейкозу можна дуже добре лікувати із застосуванням хіміотерапевтичних препаратів.

Що таке волосковий клітинний лейкоз?

При волосисто-клітинному лейкемії присутні дегенеровані В-лімфоцити, безперешкодне розмноження яких призводить до поступового руйнування кісткового мозку. Тим самим нормальні стовбурові клітини кісткового мозку зміщуються. Внаслідок цього в цілому може утворюватися менша кількість кровотворних клітин, до складу яких входять еритроцити, лейкоцити та тромбоцити. Розвивається анемія та ослаблена імунна система.

В цілому волосистий клітинний лейкоз зустрічається дуже рідко, середня частота - близько трьох на мільйон людей. Чоловіки хворіють у чотири-п’ять разів частіше, ніж жінки. Захворювання зазвичай виникає в середньому віці. За винятком дітей, однак, може постраждати будь-який вік. Волосяноклітинний лейкоз починається з генетично модифікованих В-лімфоцитів.

В-лімфоцити - це особлива форма лейкоцитів. Вони відповідають за утворення антитіл у складі імунних реакцій. Злоякісні В-лімфоцити утворюють обляміві плазмові процеси, схожі на волосся. Через цей факт уражені клітини називають клітинами волосся. Оскільки клітини волосся розмножуються неконтрольовано, це називається волосисто-клітинним лейкемією.

Волосяноклітинний лейкоз - одна з так званих неходжкінських лімфом. Це гетерогенна група захворювань, що характеризується проліферацією лімфоцитів. На відміну від хвороби Ходжкіна, ці лімфоми не утворюють багатоядерних клітин Штернберга-Ріда, для яких характерно агрегація кількох клітин Ходжкіна (вироджені лімфоцити).

У випадку з волохатим клітинним лейкемією це підгрупа В-клітинних неходжкінських лімфом. В цілому волосистий клітинний лейкоз - це дуже повільно прогресуюче захворювання, яке може бути дуже придушене лікуванням хіміотерапевтичними препаратами. Нормальна тривалість життя досягається при терапії.

причини

Причина волосисто-клітинного лейкозу значною мірою невідома. Підозрюється, серед іншого, що інсектициди або гербіциди можуть грати певну роль. Також обговорюється вплив гліфосату, який використовується в боротьбі з бур’янами.

У будь-якому випадку було виявлено мутації гена BRAF на хромосомі 7. Однак це не вроджені, а набуті соматичні мутації, які можуть виникнути внаслідок підвищеної швидкості ділення клітин на лімфоцити В та дії мутагенних речовин. Однак відповідні мутації можуть відбуватися і спонтанно.

Симптоми, недуги та ознаки

Класичний волосато-клітинний лейкоз характеризується зменшенням кількості всіх кровотворних клітин (панцитопенія) внаслідок повільного руйнування кісткового мозку. Це помітно через низькі концентрації еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів. Нестача еритроцитів (еритроцитів) призводить до анемії з втомою, блідістю і загальною слабкістю.

Низька концентрація лейкоцитів (лейкоцитів) ще називається лейкопенією. Це викликає підвищену сприйнятливість до інфекції, оскільки білі кров’яні клітини є власне імунними клітинами. Нарешті, відсутність тромбоцитів (тромбопенія) призводить до посилення схильності до кровотеч.Однак сильне підвищення лейкоцитів спостерігається також лише у 10 до 20 відсотків постраждалих.

Збільшення селезінки (спленомегалія), а також збільшена печінка (гепатомегалія) можуть виникати як подальші симптоми. У більш рідкісних випадках з’являються більш важкі симптоми, такі як запалення судин, зміни кісток і B-симптоми з лихоманкою, нічним потом і втратою ваги. Але бувають і безсимптомні форми на початку хвороботворного процесу.

діагностика

Аналізи крові - найкращий спосіб діагностувати волосковий клітинний лейкоз. Зазвичай виявляють типові волосяні клітини. Крім того, зазвичай виявляються занадто низькі концентрації еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів.

Однак у кількох пацієнтів кількість лейкоцитів підвищена. Також є більш незрілі еритроцити різної величини. Зазвичай всі еритроцити мають приблизно однаковий розмір.

Ускладнення

Волохатий клітинний лейкоз викликає сильну втому та загальну слабкість у пацієнта. У більшості випадків стійкість пацієнта також знижується, так що певні щоденні заняття та заняття спортом вже не можна легко виконувати. Як наслідок, якість життя вкрай знижується, а також виникають психологічні скарги та розлади.

Постраждала людина також схильна до різних запалень і інфекцій через лейкоз волохатих клітин і, отже, частіше хворіє. Тенденція кровотечі також сильно зростає, так що уражена людина страждає від рясної кровотечі навіть при незначних травмах. У деяких випадках кровотеча може виникнути спонтанно і без особливих причин.

Волохатий клітинний лейкоз також ускладнює повсякденне життя пацієнта. Втрата ваги та сильна лихоманка продовжують відбуватися. Вночі спостерігається піт і нечасто задишка. У гіршому випадку пацієнт може померти від симптомів волосато-клітинного лейкозу, якщо це захворювання не лікувати.

Волосяноклітинний лейкоз лікується за допомогою хіміотерапії. У більшості випадків захворювання прогресує позитивно, якщо рак діагностується на ранній стадії. Навіть після лікування пацієнт повинен проходити різні обстеження.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Оскільки волосистий клітинний лейкоз може призвести до серйозних і навіть небезпечних для життя симптомів, це захворювання завжди повинно бути оглянуте і лікуватися лікарем. Як правило, слід звернутися до лікаря, якщо відповідна людина страждає від постійної втоми і втоми.

Цю скаргу не можна компенсувати висипанням. Загальна слабкість також виникає, так що стійкість людини, ураженої волосистим клітинним лейкемією, значно знижується. Також слід звернутися до лікаря, якщо тенденція до кровотечі зростає.

Постраждалі страждають від сильної кровотечі навіть при простих і невеликих розрізах, які не зупиняються легко. Підвищена сприйнятливість до інфекції також може вказувати на волохатий клітинний лейкоз. Запалення та інфекції частіше зустрічаються. Крім того, нічна пітливість або сильна втрата ваги припускають волохатий клітинний лейкоз, і його також слід оглянути. Як правило, діагноз може поставити лікар загальної практики або педіатр. Далі лікування проводиться фахівцем.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Лікування та терапія

Волосяноклітинний лейкоз можна дуже добре лікувати хіміотерапією. У понад 90 відсотках випадків спостерігається повна або хоча б часткова ремісія хворих клітин. Як хіміотерапевтичні засоби використовують так звані цитостатики на основі пуринових аналогів. Цитостатики перешкоджають розмноженню клітин далі. Аналоги пурину вбудовані в ДНК клітинного ядра замість пуринів. Таким чином, вони перешкоджають подальшому поділу клітин.

Перед терапією пуриновими аналогами застосовують інтерферони для зміцнення імунної системи. В цілому ця терапія може повністю знищити хворі клітини і перемогти рак. Однак рецидиви можуть розвиватися, якщо не всі ракові клітини були вбиті. Через повільне зростання ці рецидиви можуть виникати навіть через кілька років.

Але рецидиви можна впоратися ще раз за допомогою хіміотерапії. У класичній терапії пацієнт отримував семиденну, 14-годинну безперервну інфузію. Сьогодні лікування триває п’ять днів із щоденною 2-годинною інфузією. Як було сказано раніше, понад 90 відсотків пацієнтів відповідають на це лікування. Більше 80 відсотків постраждалих не виявляють ознак рецидиву навіть через п’ять років.

У спеціальному варіанті волосато-клітинного лейкозу зі збільшенням кількості лейкоцитів додатково вводять моноклональні антитіла, крім лікування інтерферонами та пуриновими аналогами. Тут теж лікування зазвичай є успішним. У минулому селезінку часто видаляли з дуже хорошими результатами ремісії. Через відмінний прогноз хіміотерапії сьогодні спленектомія зазвичай більше не проводиться.

Прогноз та прогноз

Перспективи після діагностики волосато-клітинного лейкозу можна оцінити як хороші. Вченими було проведено кілька довготривалих досліджень. Відповідно до цього 70 відсотків усіх хворих можуть продовжувати життя нормально після лікування. Для позитивного результату важливо, щоб люди реагували на лікування.

Типові ознаки волосатого клітинного лейкозу повинні постійно і не лише частково стихати. Варіант волосисто-клітинного лейкемії (HZL-V) повинен відрізнятися від цього. Він не відповідає багатьом методам терапії. Якщо пацієнти від цього страждають, статистично кажучи, слід вважати короткий термін експлуатації.

Після того, як перша хвороба та симптоми повністю вщухли, важливо діагностувати рецидиви якомога швидше. Оскільки волосистий клітинний лейкоз є хронічним, він може спалахнути знову і знову. Немає корисних даних про те, які часові періоди пов'язані з надмірним ризиком. Швидше за все, хвороба ніколи не повертається для багатьох хворих, коли симптоми вщухли.

Аналіз крові та УЗД слід робити регулярно. На початку зразки тіла слід обстежувати кожні чотири тижні, пізніше хоча б кожні шість місяців. Тісна мережа профілактичної допомоги сприяє повній реінтеграції у повсякденне життя та мінімізує ризик знову захворіти.

профілактика

Наразі немає рекомендацій щодо профілактичних заходів проти волосисто-клітинного лейкозу.

Догляд за ними

У випадку з волохато-клітинним лейкозом у більшості випадків у пацієнта немає спеціальних варіантів спостереження, оскільки хворобу неможливо вилікувати повністю. Можна використовувати терапію протягом усього життя, хоча тривалість життя пацієнта дуже сильно знижується цим захворюванням. Загалом, рання діагностика волосато-клітинного лейкозу завжди позитивно впливає на подальший перебіг захворювання, так що раннє виявлення є основним напрямком цього захворювання.

Само лікування зазвичай проводиться за допомогою різних препаратів. Пацієнт повинен завжди звертати увагу на правильну дозування та регулярний прийом. Регулярні та постійні перевірки лікарем також дуже важливі для правильного контролю симптомів захворювання.

Навіть після того, як симптоми вщухли, слід регулярно проводити обстеження у лікаря. Постраждалі потребують допомоги та люблячої турботи та підтримки родини та близьких друзів у боротьбі з раком, спричиненим волохатим клітинним лейкемією. Це також може полегшити депресію або інші психічні розлади. Контакт з іншими пацієнтами часто позитивно впливає на перебіг волохатого клітинного лейкемії.

Ви можете зробити це самостійно

Діагностований волосато-клітинний лейкоз не є розладом самолікування. Терапію повинен супроводжувати онколог. У цьому випадку першим вибором зазвичай є хіміотерапія. Оскільки це не позбавлене побічних ефектів, постраждалі можуть, однак, вжити декількох заходів, щоб полегшити супутні симптоми та покращити шанси на одужання.

В основному, імунну систему слід зміцнювати, оскільки організм сприйнятливий до інфекційних захворювань під час раку. Для добре функціонуючої імунної системи потрібна збалансована дієта, багата життєво важливими речовинами з великою кількістю свіжих фруктів і овочів, а також достатнє споживання рідини у вигляді ще мінеральної води або несолодких трав’яних чаїв.

Вони також врівноважують кислотно-лужний баланс. Існуюче підкислення - як це має більшість людей західного світу - сприяло б запальним процесам в організмі. Крім того, фізичні вправи - бажано на свіжому повітрі - стимулюють обмін речовин і лімфоток. Це полегшує організм для детоксикації та зменшення стресу.

Слід також враховувати зменшення стресу: невеликі перерви та вправи на уважність можуть дуже добре включатись у розпорядок дня. Достатній сон також має стабілізуючий вплив на імунну систему.

Тимчасова мікроелементна терапія у вигляді дієтичних добавок також може бути корисною, щоб надалі підтримувати організм. Вони забезпечують організм важливими мінералами і підвищують захисні сили організму. Лікування голкорефлексотерапією або акупресурою може допомогти проти таких симптомів, як нудота і блювота.