The Глікогеноліз служить організму для забезпечення глюкозо-1-фосфату та глюкози з вуглеводного накопичувача форми глікогену. Багато печінки зберігається зокрема в печінці та скелетних м’язах. Крім усього іншого, на рівень цукру в крові також впливає метаболізм глікогену в печінці.
Що таке глікогеноліз?
Для глікогенолізу характерно розпад глікогену на глюкозо-1-фосфат та глюкозу. При цьому утворюється близько 90 відсотків глюкозо-1-фосфату і десять відсотків глюкози. Глікоген - це форма зберігання глюкози, подібна до крохмалю в рослинах.
Він постає у вигляді розгалуженої молекули, в ланцюгах якої одиниці глюкози альфа-1-4 O-глікозиди пов'язані між собою. У точці розгалуження існує альфа-1-4 О-глікозидна зв'язок, а також альфа-1-6 О-глікозидна зв'язок.
Глікоген не повністю розщеплений. Основна молекула завжди існує. Або нові молекули глюкози глікозидно пов'язані з цим, або розщеплюються. Ефективне зберігання енергії можливе лише у вигляді цієї деревоподібної розгалуженої молекули.
Глікоген присутній у всіх клітинах і тому безпосередньо доступний для енергозабезпечення. Однак він зберігається в печінці та скелетних м’язах, щоб гарантувати енергозабезпечення протягом певного перехідного періоду, навіть коли їжі немає. При необхідності він в основному розщеплюється на внутрішньоклітинну форму глюкозо-1-фосфат. Для регулювання рівня цукру в крові вільна глюкоза все більше утворюється в печінці через ферментативні реакції.
Функція та завдання
Глікогеноліз забезпечує організм енергією у вигляді вільної глюкози та фосфоризованої форми глюкози. З цією метою руйнуються вуглеводні форми глікогену. Оскільки в усіх клітинах організму є глікоген, глікогеноліз відбувається скрізь.
Глікоген також зберігається в скелетних м’язах і в печінці. Таким чином, високі енергетичні потреби скелетних м’язів можна швидко задовольнити, навіть коли їжі немає. Печінка також забезпечує достатню кількість глюкози для регулювання рівня цукру в крові. У печінці є додатковий фермент, глюкозо-6-фосфатаза для перетворення глюкози-1-фосфату в глюкозо-6-фосфат. Потім глікозо-6-фосфат може бути доданий до гліколізу, тобто утворення глюкози.
Перші кроки глікогенолізу в основному однакові в скелетних м’язах і печінці. Альфа-1-4 O-глікозидні молекули глюкози у ланцюгах деревно-розгалуженої молекули глікогену розщеплюються ферментом глікогенфосфорилазою. Молекула глюкози, яка розщеплюється, з'єднується з залишком фосфату. В результаті виходить глюкозо-1-фосфат, який можна негайно використовувати для отримання енергії або для перетворення її в інші біомолекули.
Цей процес розщеплення відбувається лише до четвертої одиниці глюкози ланцюга перед точкою розгалуження. Так званий фермент дерангування (4-альфа-глюканотрансфераза) використовується для розщеплення решти одиниць глюкози. Цей фермент робить дві речі. З одного боку, він каталізує відокремлення трьох з чотирьох одиниць глюкози перед точкою розгалуження та перенесення її на вільний, невідновлюючий кінець глікогену. З іншого боку, він каталізує гідроліз точки альфа-1-6 розгалуження, що створює вільну глюкозу.
Завдяки співвідношенню ланцюгів і точок розгалуження глікогену цей процес лише коли-небудь виробляє десять відсотків вільної глюкози. Однак ще більша кількість вільної глюкози утворюється в печінці. Як вже було сказано, у печінці є додатковий фермент (глюкозо-6-фосфатаза), який каталізує ізомеризацію молекули глюкозо-1-фосфат у глюкозо-6-фосфат.
Глюкозо-6-фосфат легко перетвориться у вільну глюкозу. Таким чином печінка забезпечує збереження постійного рівня цукру в крові, коли немає їжі. Якщо рівень цукру в крові падає через фізичну напругу або утримання від їжі, гормони глюкагон і адреналін підвищуються. Обидва гормони стимулюють глікогеноліз і тим самим забезпечують збалансований рівень цукру в крові.
Глюкагон - антагоніст гормону інсуліну, який підвищується при підвищенні рівня цукру в крові. Інсулін пригнічує глікогеноліз.
Хвороби та недуги
Якщо глікогеноліз стає більш важким, це може бути симптомом патологічного процесу. Гормон глюкагон безпосередньо стимулює глікогеноліз шляхом активації рецептора, пов'язаного з білком G (GPCR). В результаті запущеного реакційного каскаду каталітично активується фосфорилаза глікогену (PYG). Фосфорилаза глікогену, в свою чергу, каталізує утворення глюкозо-1-фосфату при розщепленні одиниць глюкози від глікогену.
При підвищеній концентрації гормону глюкагону відбувається підвищений розпад глюкогену. Суть полягає в тому, що створюється більша кількість глюкози, що призводить до підвищення рівня цукру в крові. Сильно підвищені концентрації глюкагону відбуваються в так званому глюкагономі. Глюкагонома - нейроендокринна пухлина підшлункової залози, яка постійно виробляє величезні кількості глюкагону. Рівень глюкагону в плазмі крові може бути збільшений до 1000 разів більше норми.
Симптомами захворювання є цукровий діабет, зумовлений посиленим глікогенолізом, надзвичайно руйнівною екземою на обличчі, руках і ногах, анемією. Пухлина зазвичай злоякісна. Лікування полягає в його хірургічному видаленні. Якщо є метастази або неоперабельність, проводиться хіміотерапія.
При посиленому утворенні адреналіну також розщеплюється більше глюкогену. Адреналін виробляється у високій концентрації у феохромоцитомі, крім усього іншого, без регулювання рівня гормонів. Феохромоцитома є гормонально активними пухлинами мозку надниркових залоз, а причини цих пухлин зазвичай неможливо визначити. Однак у більшості випадків це доброякісні пухлини, які можуть, однак, також стати злоякісними.
Крім високого артеріального тиску та серцевих аритмій, рівень цукру в крові значно підвищується через посилений глікогеноліз. Неспецифічними симптомами є головний біль, пітливість, блідість, неспокій, втома та лейкоцитоз. Терапія складається в основному з хірургічного видалення пухлини.
.jpg)
