З Цикл лимонної кислоти це цикл біохімічних реакцій, який служить для руйнування органічних речовин. Процес вбудований в загальний обмін речовин і займає близько половини виробництва енергії. Якщо цикл лимонної кислоти порушений, може бути присутнім мітохондріальне захворювання.
Що таке цикл лимонної кислоти?
Цикл лимонної кислоти - це метаболічний розпад і як такий відіграє важливу роль у клітинному метаболізмі. Він теж буде Цикл лимонної кислоти називається і відповідає циклу біохімічних реакцій. Центром циклу лимонної кислоти є окислення, при якому речовини розщеплюються виділенням електронів.
Таким чином органічні речовини розбиваються в циклі лимонної кислоти з метою отримання проміжних продуктів для біосинтезу. У живих істот, клітини яких мають ядро, цикл лимонної кислоти відбувається в мітохондріальній матриці клітин. У всіх інших живих істотах він знаходиться в цитоплазмі.
Якщо цикл лимонної кислоти відбувається в зворотному порядку, це називається циклом відновної лимонної кислоти. Такий відновний цикл лимонної кислоти відбувається, наприклад, при засвоєнні вуглецю в організмі різних бактерій.
Цикл лимонної кислоти завдячує своєю назвою цитрату, який відомий як аніон лимонної кислоти. Ганс А. Кребс першим описав цикл лимонної кислоти, так що цикл також називають циклом Кребса.
Функція та завдання
Цикл лимонної кислоти забезпечує організм людини проміжними продуктами для побудови органічних компонентів. Він також постачає людям енергію, як прямо, так і опосередковано в біохімічній формі. Шляхи розщеплення білкового, жирового та вуглеводного обміну зустрічаються в циклі лимонної кислоти у вигляді активованої оцтової кислоти.
Коли цукру, жири та амінокислоти розщеплюються, ацетил-КоА утворюється як проміжний продукт. Цей ацетил-КоА розщеплюється на CO2 і H2O в циклі лимонної кислоти. Перший крок - конденсація. Молекула С-2 з ацетил-КоА конденсується разом з молекулою С-4 для цитрату, тобто з молекулою С-6. Цей цитрат С-6 зараз розбитий. Деградація відбувається з подвійним вивільненням CO2 і призводить до отримання сполуки сукцинату С-4. Після цього відбувається двоступеневе окислення. З'єднання С-4 стає оксалоацетатом і може початися новий цикл.
Після кожного циклу залишається ацетильний залишок, тобто ще одна молекула С-2. По дві молекули СО2 залишають цикл. Одна молекула С-4 споживається з утворенням однієї молекули С-6. Тільки коли кровообіг закінчений, його можна буде відновити знову. Після завершення циклу ацетат окислюється до води та вуглекислого газу. Окремі етапи реакцій відбуваються через гідратацію, дегідратацію, дегідратацію та декарбоксилювання.
З огляду на всі гілки циклу лимонної кислоти, можна говорити про мережу циклу з усім метаболізмом. Цикл, таким чином, також служить для підготовки анаболічних метаболічних шляхів. Лише чотири дегідратації альфа-кетоглутарата, ізоцитрату, малату та сукцинату забезпечують енергією. Це забезпечення енергії відбувається завдяки окисленню, яке HCO2 зазнає у складі дихального ланцюга. Ця енергія потрібна в дихальному ланцюзі як частина окисного фосфорилювання для отримання АТФ з аденозинфосфату.
Тому окислення в циклі лимонної кислоти тісно пов'язане із збереженням енергії в дихальному ланцюзі. Приблизно половина всіх реакцій на виробництво енергії відбувається в метаболізмі через цикл лимонної кислоти.
Хвороби та недуги
Мальформації та пошкодження мітохондрій також відомі як мітохондріопатії. З такими вадами розвитку цикл лимонної кислоти не може відбуватися у звичайній мірі. Енергія більше не доступна у достатній кількості у вигляді АТФ. В результаті пацієнти відчувають слабкість, втому та виснаження.
Патології мітохондрій можуть бути успадковані або набуті через вплив навколишнього середовища. Часто між двома формами існує зв’язок. Наприклад, спадкова форма часто залишається без симптомів, поки впливи навколишнього середовища не ініціюють спалах.
Недостатнє енергозабезпечення клітин сьогодні розглядається як можлива причина різних нейродегенеративних захворювань. Ракові та серцево-судинні захворювання тепер також пов'язані з порушеним метаболізмом клітин у сенсі мітохондіального шляху.
Залежно від того, які процеси порушені в мітохондріях, ми говоримо про різні мітохондріальні патології. Якщо, наприклад, порушується розпад пірувату, спалювання глюкози вже не може відбуватися достатньо, і кінцевий продукт згоряння глюкози, тобто гліколіз, не може перейти в цикл лимонної кислоти. Це явище найчастіше передує мутації в спадковомудомінантному спадкуванні, пов'язаному з Х.
Але також можуть бути мітохондріальні патології з іншими впливами на цикл лимонної кислоти. Ацетил-КоА далі обробляється в циклі гліколізу. Це передостанній крок спалювання вуглеводів, який відбувається перед дихальним ланцюгом. Якщо цей процес порушений, може бути причиною нестачі кетоглутаратдегідрогенази, наприклад, дефіциту ферментів. Брак фумарази також може бути можливою причиною.
Патології мітохондрій виражаються в молочнокислому перевантаженні, що, в свою чергу, зумовлено накопиченням пірувату перед циклом лимонної кислоти. Симптомами зазвичай є м’язові та неврологічні скарги. Мітохондріальні патології відрізняються кількістю мутованих мітохондрій, але зазвичай швидко прогресують. Наразі не існує доступних варіантів лікування в якості терапевтичних заходів, лише симптоматичне лікування.
.jpg)
.jpg)
