Хронічний мієлолейкоз

The хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ) є особливим підтипом лейкемії, при якому лейкоцити в крові хворіють і надають шкідливий вплив на весь організм. Але як саме можна діагностувати ХМЛ? І як можна лікувати хронічний мієлолейкоз?

Що таке хронічний мієлоїдний лейкоз?

Хронічний мієлоїдний лейкоз підступний і часто не викликає симптомів роками. Навіть на ранніх стадіях захворювання рутинний аналіз крові може виявити збільшення лейкоцитів (лейкоцитів) та наявність незрілих клітин крові.
© peterschreiber.media - stock.adobe.com

При хронічному мієлоїдному лейкозі уражаються лейкоцити, звані лейкоцитами. Ці клітини крові виготовляються зі стовбурових клітин, які знаходяться в кістковому мозку. Завдання лейкоцитів - з одного боку, знищити хвороботворні мікроби та клітинні сміття, а з іншого - також підтримати імунну систему.

Якщо у вас є ХМЛ, лейкоцити не можуть повністю дозріти і тому функціонують. У той же час спостерігається сильне і постійне збільшення кількості дефектних лейкоцитів у крові та кістковому мозку.

Якщо хронічний мієлоїдний лейкоз прогресує, ці клітини лейкемії витісняють здорові клітини крові, що призводить до гострої нестачі червоних та функціональних білих тромбоцитів і тромбоцитів.

Захворювання зазвичай не має симптомів протягом декількох років, тому його важко визначити на початковій стадії, хронічній фазі. ХМЛ необхідно диференціювати від гострого мієлоїдного лейкозу.

причини

Причиною захворювання від хронічного мієлолейкозу зазвичай є генетичне порушення генетичного складу. ХМЛ зазвичай є так званою філадельфійською хромосомою, яка вкорочується і, таким чином, викликає надмірну активність тирозинкінази.

Потім цей фермент відповідає за різке збільшення кількості лейкоцитів у крові. Лікарі також називають бензол, іонізуюче та радіоактивне випромінювання та віруси як фактори ризику розвитку ХМЛ. Однак точні причини досі невідомі, незважаючи на сучасний стан медичних досліджень.

Симптоми, недуги та ознаки

Хронічний мієлоїдний лейкоз підступний і часто не викликає симптомів роками. Навіть на ранніх стадіях захворювання рутинний аналіз крові може виявити збільшення лейкоцитів (лейкоцитів) та наявність незрілих клітин крові. Першими помітними симптомами часто є зниження працездатності, втома, депресивні настрої та втрата апетиту - ці скарги дуже неспецифічні і можуть бути спричинені іншими, переважно нешкідливими розладами здоров’я.

Більш чіткою ознакою є відчуття тиску у верхній частині живота, яке викликається пальпативно збільшеною селезінкою. Іноді це також викликає біль у спині. Якщо хвороба прогресує, часто спостерігається підвищена схильність до кровотеч через кровоточивість ясен, носові кровотечі та кровотечі в шкіру.

На дефіцит еритроцитів вказує помітна бліда шкіра та значне зниження працездатності, можливі також задишка і почастішання пульсу. Ослаблення імунної системи призводить до підвищеної сприйнятливості до інфекцій. Симптоми, що часто зустрічаються, включають лихоманку без видимих ​​причин, посилену нічну пітливість та небажану втрату ваги.

Хронічний мієлоїдний лейкоз слід враховувати, якщо ці симптоми повторюються або зберігаються тривалий час. Без лікування симптоми зазвичай погіршуються в ході захворювання, що може сильно відрізнятися від пацієнта до пацієнта.

Діагностика та перебіг

При підозрі на хронічний мієлолейкоз спочатку ретельно досліджують аналіз крові в лабораторії. Для того, щоб можна було якомога швидше та ефективніше боротися із захворюванням, необхідна також біопсія кісткового мозку.Однак доказом появи філадельфійської хромосоми вважається остаточним доказом ХМЛ.

Хвороба від ХМЛ починається з хронічної фази, що не має симптомів. За цим слідує так звана фаза прискорення. Ця стадія в першу чергу характеризується погіршенням показників крові, що збільшує ризик кровотечі, в той же час погіршується імунна система. У постраждалих тоді схильні задишка, блідість, гоночне серце та зниження працездатності.

За цим етапом зазвичай супроводжується так званий бластний криз, який проявляється в тому, що незрілі лейкоцити, вибухи, присутні в крові в ще більшій кількості. Якщо захворювання не лікується від ХМЛ на цій стадії, це може бути смертельним для пацієнта протягом дуже короткого часу.

Ускладнення

Хронічний мієлоїдний лейкоз призводить до нерозвинених форм лейкоцитів. Тому вважається неопластичним захворюванням всередині кровотворної системи. Симптом не схильний до спадкової схильності і не може передаватися шляхом зараження. Зміни безпосередньо впливають на кровотворні стовбурові клітини в кістковому мозку.

Патогенезом вважається генетична зміна, викликана зовнішніми обставинами. Іонізуюче випромінювання, хіміотерапевтичні засоби, бензол або віруси, можливо, можуть мати причинну роль. Поки всі хворі на хронічний мієлоїдний лейкоз мають філадельфійську хромосому. Симптом виникає у віці від сорока до шістдесяти, і більшість страждаючих - чоловіки.

На початку симптоми часто трактуються неправильно. Що несе різні ризики ускладнення. Як правило, постраждалі скаржаться на пітливість, напади лихоманки, сильні головні болі та значне зниження працездатності. Імунний баланс знижується і збільшується ризик зараження. Якщо симптом не з’ясований лікарем своєчасно, можуть утворюватися лейкемічні тромби.

Селезінка збільшується і виникає біль у верхній частині живота. Іноді мова йде про справжній інфаркт селезінки. За допомогою змістовного аналізу крові та диференціальної діагностики спрямована нормалізація стану та подальше поширення хвороби. Залежно від випадку застосовують трансплантацію стовбурових клітин, хіміотерапію або препарати з групи інгібіторів тирозинкінази. Якщо пацієнт занадто слабкий, проблеми з кровообігом можуть виникнути як ускладнення.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

При підозрі на хронічний мієлолейкоз завжди слід звернутися до лікаря. Зокрема, блідість, втома та незвична втрата крові - симптоми, які повинен з’ясувати лікар.

Почуття тиску в лівій верхній частині живота вказує на запущений лейкоз - в цьому випадку слід негайно звернутися до лікаря. Кровотечі, посилення болю в області шлунка та характерна лихоманка, яка виникає незалежно від інфекції, також потребують негайного уточнення у сімейного лікаря чи фахівця.

Люди, які вже перенесли рак, особливо піддаються ризику. Нездоровий спосіб життя та вплив токсинів та забруднювачів навколишнього середовища також пов'язані з розвитком хронічного мієлоїдного лейкемії. Кожен, хто належить до цих груп ризику, повинен звернутися до лікаря при перших попереджувальних знаках. Якщо є конкретні підозри, можна відвідати онколога або терапевта. Якщо ускладнення вже стають помітними, слід звернутися за телефоном 112 або до медичної служби швидкої допомоги.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Лікування та терапія

З хронічним мієлоїдним лейкозом найкраще можна боротися за допомогою пухлинно-специфічних препаратів, так що шанси вилікуватися у багатьох випадках дуже високі. Ці так звані інгібітори тирозинкінази пригнічують фермент тирозинкіназу і таким чином забезпечують відштовхування клітин лейкемії назад.

Під час лікування у вас можуть виникнути незначні симптоми, такі як затримка рідини, м’язові судоми або нудота. Пацієнтам важливо, щоб вони продовжували регулярно обстежувати кров і кістковий мозок, щоб успіх лікування можна було визнати на ранній стадії. Крім того, цей спосіб лікування повинен здійснюватися постійно протягом більш тривалого періоду, щоб забезпечити повне загоєння. Якщо лікування інгібіторами тирозинкінази припинено рано, у частих випадках виникає рецидив.

Однак якщо інгібітори тирозинкінази не працюють у пацієнта із ХМЛ, слід розглянути питання про трансплантацію кісткового мозку або стовбурових клітин. Однак для цього потрібен відповідний здоровий донор. Але перед тим, як вводити стовбурові клітини крові донора, пацієнту доводиться переносити високодозову хіміотерапію, щоб знищити всі клітини лейкемії. Однак попередньо слід ретельно продумати трансплантацію, оскільки це може становити численні ризики.

Прогноз та прогноз

До варіантів лікування хронічного мієлолейкозу, які існували сьогодні, прогноз захворювання був дуже поганим. Без лікування середня тривалість життя хворих становить лише три-чотири роки. Зазвичай це захворювання завжди протікає за схемою хронічної фази, фази прискорення та вибухового кризу. Коли буде досягнута фаза вибухової кризи, тривалість життя становить лише кілька тижнів.

З можливою сьогодні медикаментозною терапією інгібіторами тирозинкінази (ТКІ) хронічну фазу можна стабілізувати таким чином, що навіть нормальна тривалість життя можлива. Пригнічуючи активність тирозинкінази, припиняється тривала проліферація незрілих лейкоцитів. У деяких пацієнтів після цього лікування мутовані багатопотужні гемопоетичні клітини-попередники вже не можуть бути визначені методами виявлення, доступними сьогодні. Однак поки не ясно, чи буде досягнуто повне зцілення.

Припинення лікування може призвести до того, що захворювання знову повернеться. Однак у рідкісних випадках медикаментозна терапія не діє. Потім необхідно здійснити пересадку стовбурових клітин, що призводить до повного загоєння, але може скоротити тривалість життя через побічні ефекти (реакції відторгнення, інфекції). Показано, що терапія інгібіторами тирозинкінази без повного вилікування у багатьох випадках є більш вигідною для пацієнта, ніж терапією стовбуровими клітинами при повному лікуванні.

профілактика

На жаль, реальні профілактичні заходи не можна вживати при хронічному мієлоїдному лейкозі. У випадку захворювання, однак, необхідно, щоб дане ліки приймалося постійно протягом більш тривалого періоду, щоб уникнути рецидиву. Виживаність ХМЛ становить від 40 до 55 відсотків протягом десятирічного періоду, залежно від відповідного методу лікування.

Догляд за ними

Хронічний мієлолейкоз (AML) - рідко зустрічається злоякісне захворювання крові. Безконтрольне збільшення лейкоцитів викликається імпульсами зі спинного мозку. Оскільки кров і спинний мозок є важливими життєвими центрами, медичний моніторинг є важливим після гострого лікування хронічного мієлоїдного лейкозу. Діти різного віку також страждають від ЛПМЩ.

Спеціаліст з гематології повинен регулярно обстежувати людей з хронічним мієлоїдним лейкозом. Як правило, це фахівець із внутрішньої медицини з додатковою підготовкою. Поки лікування триває, гематолог повинен бути представлений кожні три місяці, а пізніше кожні півроку.

Якщо симптоми погіршуються, слід негайно звернутися до лікаря. Ретельна ретельна допомога корисна, оскільки лейкемія може рецидивувати. Під час подальшої допомоги слід враховувати соціальне відчуження або психологічні проблеми. Причину тривалої терапії можна побачити в інтенсивності терапії. Призначені препарати від лейкемії є високодозовими. Може виникнути радіоактивне випромінювання.

Крім того, знання невиліковної хвороби чинить великий тиск на багатьох людей. У гострій фазі концентрація на терапії домінує. Тільки після закінчення гострого лікування хвороба буде оброблена в повному обсязі. Зараз ментальне напруження хронічного мієлоїдного лейкозу більше на перший план.

Ви можете зробити це самостійно

Хронічний мієлоїдний лейкоз прогресує повільно, і зазвичай на нього можна легко впливати індивідуально підібраною медикаментозною терапією. Таким чином, постраждалі зазвичай можуть тривалий час підтримувати нормальне повсякденне життя та високу якість життя.

Необхідною умовою для цього є регулярний прийом ліків, призначених лікарем, і послідовне відвідування контрольних призначень. Однак діагноз може накласти велику напругу на вашу власну психіку та ваші стосунки з іншими людьми, тому впоратися із захворюванням має велике значення:

Відкритий підхід до захворювання та ґрунтовна інформація про причини, варіанти лікування та можливий перебіг полегшує адаптацію до зміни ситуації. Окрім лікуючих лікарів, психосоціальні та психо-онкологічні консультаційні центри також можуть надати підтримку, а обмін з іншими постраждалими особами групи самодопомоги також може бути корисним.

Здоровий спосіб життя при збалансованому харчуванні та помірних фізичних навантаженнях зміцнює імунну систему і може багато сприяти фізичному та психологічному самопочуттю. У повсякденному житті хворі люди повинні планувати регулярні перерви та максимально адаптувати вимоги до власного виконання. Сприйнятливість до інфекції може бути підвищена, особливо на початку терапії: посилення гігієнічних заходів, таких як ретельне миття рук, уникання сирої їжі та уникнення натовпу, захищають від зараження.