Хронічний лімфоцитарний лейкоз

А хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) є злоякісним захворюванням лімфатичної системи, яке супроводжується посиленим синтезом нефункціональних лімфоцитів. З більш ніж 30 відсотками хронічний лімфоцитарний лейкоз є найпоширенішою формою лейкемії у дорослому віці, особливо з 70 років.

Що таке хронічний лімфоцитарний лейкоз?

Хронічний лімфоцитарний лейкоз (ХЛЛ) - це субфебрильна хвороба лімфатичної системи (В-клітинна неходжкінська лімфома) з лейкемічним перебігом, яку можна простежити до клональної клітинної проліферації лімфоцитів (лейкоцитів).

Хронічний лімфолейкоз проявляється у вигляді набряку лімфатичних вузлів, збільшення селезінки та печінки, втоми та слабкості, анемії, тромбопенії (низький вміст тромбоцитів у крові) та специфічних змін шкіри (свербіж, екзема, мікози, вузликові інфільтрати, кровотечі на шкірі внаслідок підвищеної тенденції до кровотечі Оперізуючий герпес) і загалом підвищена сприйнятливість до інфекцій (рецидивуюча пневмонія, бронхіт).

Крім того, до клінічної картини хронічного лімфоцитарного лейкемії належать паротит (синдром Мікуліча), лейкоцитоз у поєднанні з лімфоцитозом, синдром дефіциту антитіл, неповна теплотіла антитіл, знижена концентрація антитіл з одночасно підвищеною концентрацією лімфоцитів у кістковому мозку.

причини

Хронічний лімфоцитарний лейкоз обумовлений клональною проліферацією дрібноклітинних та функціональних В-лімфоцитів. Точні причини посиленого синтезу В-лімфоцитів ще не з'ясовані.

Безперечно, що ХЛЛ зазвичай (80 відсотків) викликається набутими генетичними змінами хромосом, при цьому більшість випадків - це делеція (відсутність хромосомної послідовності) на хромосомі 13. Відсутні послідовності на хромосомах 11 і 17 і трисомія 12 (потрійна наявність хромосоми 12) також можуть викликати ХЛЛ.

Провідники цих хромосомних змін не відомі, але бактеріальні, вірусні або паразитарні інфекції виключені. Крім того, хімічні речовини (особливо органічні розчинники) та генетична схильність обговорюються як тригери.

Симптоми, недуги та ознаки

Симптоми цього захворювання дуже негативно впливають на якість життя і можуть суттєво обмежити та ускладнити повсякденне життя відповідної людини. Перш за все, лімфатичні вузли пацієнта набрякають і можуть також бути болючими. Також спостерігається збільшення печінки та селезінки, що також пов’язано з болем.

Якщо хворобу не лікувати, в гіршому випадку це може призвести до печінкової недостатності і, отже, до смерті відповідної людини. На шкірі з’являється висип і сильний свербіж. Кровотечі можуть виникати і на шкірі і значно знижувати естетику пацієнта.

У багатьох випадках захворювання призводить до анемії, а отже, до сильної втоми та виснаження відповідної людини. Тому пацієнти більше не беруть активну участь у повсякденному житті та потребують допомоги інших людей у ​​повсякденному житті. Це також може призвести до кровотеч з носа і синців в різних частинах тіла.

Якщо захворювання не лікувати, тривалість життя пацієнта значно скорочується. У міру прогресування захворювання це також призводить до психологічного розладу або депресії.

Діагностика та перебіг

Початкова підозра на хронічний лімфолейкоз виникає внаслідок характерних симптомів (включаючи набряк лімфатичних вузлів на шиї, пахвах, паху).

Діагноз підтверджується повним аналізом крові або диференційним показником крові, а також імунофенотипуванням лімфоцитів. Якщо принаймні 4 тижні можна визначити підвищену кількість лімфоцитів у сироватці крові (понад 5000 / мкл), і якщо в мазку крові можна виявити лімфоцити, характерні для ХЛЛ (відхиляються поверхневі білки, матка Гампрехта), можна вважати хронічний лімфоцитарний лейкоз.

Методи візуалізації, такі як сонографія та комп’ютерна томографія, дають інформацію про залучення внутрішніх органів (збільшення селезінки, печінки) та тяжкість захворювання. Перебіг ХЛЛ неоднорідний і залежить від основної зміни хромосоми.

Наприклад, у уражених делецією хромосоми 13 спостерігається порівняно сприятливий прогноз при повільному перебігу, тоді як хронічний лімфолейкоз внаслідок делеції на хромосомі 17 і 11 зазвичай має важкий перебіг з поганим прогнозом.

Ускладнення

Хронічний лімфолейкоз може призвести до різних ускладнень. Дуже поширеним негативним побічним ефектом цього захворювання є так званий синдром дефіциту антитіл. Клітини CLL, характерні для лімфатичного лейкозу, витісняють функціональні В-клітини в імунній системі людини.

В результаті надзвичайно збільшується ризик зараження. У той же час захист організму від патогенних мікробів послаблюється через відсутність функціонуючих В-клітин. У деяких випадках кількість гранулоцитів знижується. Тіло потребує цих, щоб захистити себе від бактерій. У уражених частіше розвиваються бактеріальні інфекції.

Особливо часто уражаються дихальні шляхи та органи шлунково-кишкового тракту. Зараження легенів вірусами чи бактеріями, зокрема, може мати серйозні наслідки без відповідного своєчасного лікування. У гіршому випадку зараження легенів може бути смертельним. Крім системи дефіциту антитіл може розвинутися аутоімунна гемолітична анемія.

Результат - блідість, втома, задишка і дзвін у вухах. Пізніше можуть виникнути подальші ускладнення, такі як лихоманка, озноб, біль у животі та блювота. В особливо важких випадках такий стан може призвести до ниркової недостатності або шоку.

Ще одне серйозне ускладнення - розвиток злоякісної лімфоми. Цей перехід також відомий як перетворення Ріхтера. Він має набагато гірший прогноз, ніж хронічний лімфолейкоз.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Оскільки хронічний лімфолейкоз є злоякісним захворюванням, то слід негайно звернутися до лікаря, якщо є стійке відчуття хвороби або неясна підозра на незгоду.Перебіг захворювання підступно прогресуючий і може бути летальним без своєчасної медичної допомоги. Через повільне прогресування лейкемії постраждалим важко оцінити, коли симптоми будуть спровоковані серйозним захворюванням.

Люди, які давно не втомлюються або мають бліді обличчя протягом декількох тижнів, вже повинні користуватися цими порадами та звертатися до лікаря. Набряклі лімфатичні вузли на різних ділянках тіла вважаються тривожними і потребують уточнення у лікаря, як тільки їх можна відчути протягом декількох тижнів. Особливо це стосується, якщо безболісні набряки не розвинулися внаслідок грипу.

Лікар повинен з’ясувати загальну слабкість або стан виснаження при адекватному сні та без психічного чи емоційного напруження. Безсилля, що виникають з незрозумілих причин, повинні бути вивчені та оброблені якомога швидше. У разі сприйняття анемії також необхідний візит до лікаря. Якщо пальці або пальці ніг швидко остигають або постійно холодні, незважаючи на нормальні температурні умови, варто звернутися до лікаря.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Лікування та терапія

При хронічному лімфолейкозі вибір терапевтичних заходів корелює зі стадією захворювання. На ранніх стадіях ХЛЛ (Бінет А і В), якщо немає симптомів, зазвичай не потрібні терапевтичні заходи.

З іншого боку, у разі запущеного хронічного лімфоцитарного лейкозу (Біне С) або несприятливих змін хромосоми вказується на ранній початок терапії. Варіанти лікування тут насамперед включають хіміотерапію, при якій клітинний поділ ракових клітин інгібується лікарськими препаратами і кількість лімфоцитів у кістковому мозку зменшується, а також імунотерапія, при якій ракові клітини вбиваються генетично синтезованими імуноглобулінами.

Для хіміотерапії алкіланти хлорамбуцил та бендамустин застосовують у поєднанні з ритуксимабом, аналогами пурину дезоксикоформіцином, хлордеоксиаденозином або флударабіном, завдяки чому комбінація циклофосфаміду, флударабіну та ритуксимабу зазвичай рекомендується страждаючим фізично. Алемтузумад, антитіло проти CD52, синтезований як частина імунотерапії, застосовується монотерапією.

Оскільки хронічний лімфоцитарний лейкоз є системним захворюванням, променева терапія можлива лише локально у разі великих лімфом, тоді як трансплантація кісткового мозку або стовбурових клітин проводиться лише у випадках рефрактерної (неконтрольованої) або ранньої рецидивної ХЛЛ через високий рівень смертності.

Крім того, при хронічному лімфоцитарному лейкозі показані підтримуючі заходи (заміна клітин крові перелитими концентратами еритроцитів або тромбоцитів, антибіотиками) для запобігання ускладнень.

Прогноз та прогноз

Пацієнти з хронічним лімфоцитарним лейкемією часто можуть хворіти хворобою без симптомів протягом декількох років. Лейкемія може мати доброякісний перебіг до 20 років без негативного впливу на здоров'я. Це призводить до повзучого поширення раку крові в організмі.

Захворювання часто розвивається протягом тривалого періоду часу, лише незначне посилення симптомів. У небагатьох пацієнтів спостерігається швидкий перебіг захворювання, при якому протягом декількох місяців від виникнення лейкемії лімфоцити збільшуються в достатній мірі, щоб розпочати лікування. З цієї причини його майже завжди виявляють на дуже пізній стадії розвитку і лише після цього можна лікувати.

Однак час постановки діагнозу є визначальним для процесу загоєння. Чим пізніше виявлено ХЛЛ, тим гірший прогноз. Крім того, у літніх людей старше 70 років часто розвивається хронічний лімфолейкоз. Через старість у пацієнтів зазвичай виникають інші захворювання, які призводять до загального ослаблення імунної системи та зниження шансів на одужання. Якщо лімфоцити вже знаходяться в кістковому мозку або якщо печінка або селезінка вже збільшені, шанси на відновлення значно погіршуються.

профілактика

Оскільки причини хромосомних змін, що лежать в основі хронічного лімфоцитарного лейкозу, ще не з'ясовані, захворювання не можна запобігти. Однак органічні розчинники та сімейне поширеність (частота захворювання) вважаються чинниками ризику прояву ХЛЛ.

Догляд за ними

Хронічний лімфолейкоз потребує подальшої допомоги, якщо пацієнт був виписаний без симптомів. В іншому випадку він повинен продовжувати лікування до тих пір, поки він не буде симптоматичним. У пацієнтів, що не мають симптомів, з хронічним лімфоцитарним лейкемією, слід перевіряти свої клітини крові кожні три-шість місяців. Причиною ретельного моніторингу є можливі рецидиви.

З метою відстеження та документального підтвердження ефекту від лікування під час подальшої терапії хворих корисні фізичні обстеження на типові ознаки рецидиву. Аналізи крові та кісткового мозку також роблять при хронічному лімфоцитарному лейкозі. У разі сумнівів, методи візуалізації, такі як ультразвукове дослідження та комп'ютерна томографія, можуть надати інформацію про поточний стан справ. Якщо є рецидив, можуть допомогти лише трансплантації стовбурових клітин крові, клітинні імунотерапії та інгібітори кінази.

Пацієнт, який погодиться брати участь у клінічних дослідженнях хронічного лімфоцитарного лейкозу під час подальшого спостереження, буде підданий дії специфічних лабораторних методів. Наприклад, він зазнає імунофенотипування або обстеження на полімеразну ланцюгову реакцію. Це дозволяє виявити навіть найменші кількості вироджених клітин крові в організмі.

Визначальним для масштабу та інтенсивності подальших заходів є також те, від яких інших захворювань раніше хворіла особа. Якщо загальний стан хороший, подальші заходи можна проводити рідше, ніж у випадку попередніх захворювань, що погіршують загальний стан.

Ви можете зробити це самостійно

Хронічний лімфолейкоз зазвичай не викликає жодних симптомів протягом тривалого часу, тому пацієнти можуть займатися своїми повсякденними заняттями як завжди. Спортивні заняття все ще можливі, але індивідуальний ліміт діяльності не повинен бути перевищений. Через підвищений ризик зараження постраждалі повинні уникати подорожей до тропічних районів. Щеплення живою вакциною може негативно впливати на перебіг захворювання, проте рекомендується щорічна вакцинація проти грипу мертвою вакциною.

Регулярні фізичні вправи, бажано на свіжому повітрі, і здорове харчування, багате вітамінами, зміцнюють імунну систему і знижують сприйнятливість до інфекцій. Особливо в холодну пору року слід уникати натовпу та робити особливий акцент на регулярному та ретельному митті рук. Ретельне вмивання фруктів і овочів може значно зменшити кількість проковтнутих мікробів, а уникнення непастеризованих молочних продуктів знижує ризик зараження лістеріозом.

Якщо симптоми інфекційного захворювання, такі як лихоманка, діарея або утруднення дихання, незважаючи на запобіжні заходи, терміново рекомендується медичне лікування. Під час та після хіміотерапевтичного лікування особливо важливим є захист від інфекцій та їх швидкий контроль. Хронічний лімфолейкоз також може вплинути на психіку: Точна інформація, дискусії з родиною та друзями або обмін ідеями в групі самодопомоги можуть допомогти прийняти хворобу та краще впоратися з нею.