Обмін амінокислот

Амінокислоти - одна з найважливіших речовин для людського організму. Без цього метаболізм не може виробляти білки, печінковий обмін, ріст, структуру шкіри, нігтів і волосся, і функціонування нервової системи було б неможливим.

Амінокислоти є будівельними блоками для синтезу білків і служать основними будівельними блоками для глюконеогенезу, який є метаболічним шляхом утворення глюкози. З Обмін амінокислот таким чином, включаються всі біохімічні процеси в організмі під час складу, розпаду та перетворення амінокислот.

Що таке метаболізм амінокислот?

Людський організм може сам виробляти деякі амінокислоти і отримувати інші з їжею. Процеси, що беруть участь, є складними.

Використовуються ферменти та коферменти, які у разі дефекту або неадекватного утворення таких ферментів призводять до порушень метаболізму амінокислот, що в свою чергу призводить до серйозних захворювань.

Окремі амінокислоти також утворюють попередники гормонів та нейромедіаторів або використовуються у складі азотистих сполук.

Функція та завдання

В основному амінокислоти поділяються на незамінні та неістотні. Утворення та розпад амінокислот є частиною обміну амінокислот.

Організм людини не може виробляти незамінні амінокислоти самостійно, оскільки придатні для цього ферменти поступово втрачаються в процесі еволюції, і синтез є досить трудомістким. Вони приймаються через їжу і називаються лейцином, ізолейцином, лейцином, метіоніном, лізином, фенілаланіном, триптофаном, треоніном та валіном. У разі захворювань на обмін амінокислот важливими є й інші амінокислоти, наприклад В. при фенілкетонурії тирозину.

Організм може сам виробляти несуттєві амінокислоти. Такі, наприклад, В. аспарагінової та глутамінової кислоти, аланіну або серину. Утворення відбувається в печінці та нирках, для процесів в печінці організм потребує альфа-кетокислот, які отримують з жирних кислот шляхом бета-окислення.

Альфа-кетокислоти використовуються для перенесення аміногруп через амінокислоти. Організм отримує похідне від вітаміну В6, який називається коферментом піридоксальфосфатом і який відіграє важливу роль у передачі. У амінокислотному обміні кофермент також відповідає за зневоднення, трансамінацію та декароксидацію в біогенні аміни.

Дегідрування - це процес відділення водню від молекул, тобто органічних сполук, які були окислені. Це відбувається в ендотермічній реакції, але також може перетворюватися в екзотермічну реакцію киснем, який потім утворює воду.

Під час трансамінації альфа-аміногрупа амінокислоти переміщується до альфа-кетокислоти, створюючи нову альфа-кетокислоту та амінокислоту. Ферменти, необхідні для цього, називаються трансаміназами. Акцепторами є кетоглутарат, оксалоацетат і піровиноградна кислота. Процес, який відбувається таким чином, завжди оборотний.

Декарбоксилювання - це відщеплення карбоксильної групи від молекули і пов'язане з цим утворення вуглекислого газу. Біогенні аміни складаються таким чином, які, в свою чергу, є основними молекулами, що несуть аміногрупи.

Що стосується несуттєвих амінокислот, альдегідна група коферменту піридоксальфосфату та аміногрупа кислоти утворюють основу Шиффа з виведенням води. Таким чином, основа Шиффа стабілізується катіонною групою всередині ферменту. У піридиновому кільці коферменту все ще спостерігається електрофільний ефект азоту та утворення інформації про кетім, яка не є стабільною і перетворюється. Це можна зробити через трансамінацію або дезамінацію.

Останнє включає відщеплення аміногрупи від амінокислоти і повторно використовується як аміак. Це, наприклад, В. важливий для значень рН крові, але мозок визнається токсичним при низьких концентраціях і тому перетворюється в печінці до сечовини, яка потім виводиться з організму.

Ви можете знайти ліки тут

Хвороби та недуги

Якщо в обміні амінокислот трапляються дефекти, організм і супутні захворювання завдають серйозної шкоди. Більшість - це вроджені генетичні ефекти, які передаються через спадковість. Багато з них є досить рідкісними і їх прояви залежать від того, відсутні ферменти чи порушена лише їх функція.

У метаболізмі амінокислот відбувається декілька процесів, які, в свою чергу, потребують різних ферментів. Порушення також можуть бути різними. Діагностувати подібні захворювання тим важче. Симптоми не завжди відомі і їх важко помітити.

Більшість дефектів проявляються в тому, що проміжні продукти вже не можуть перетворюватися на амінокислоти. Попередні етапи цього процесу також можуть бути заблоковані. Пов'язані з цим наслідки - це накопичення таких проміжних продуктів, внаслідок чого функції більше не можуть відбуватися через брак амінокислот. Незабаром відбувається ураження тканин і органів або виникають симптоми збою. У цих умовах порушується транспорт амінокислот. Амінокислоти більше не виводяться з сечею, а транспортуються назад в організм.

Захворювання, що виникають внаслідок цього, наприклад, В. альбінізм, алкаптонурія та фенілкетонурія. У всіх трьох проявах порушується метаболізм тирозину. З цієї причини в альбінізмі організм людини вже не може виробляти шкірний пігмент меланін. Тому шкіра, очі і волосся дуже світлі, рожеві до білих.

Тирозин отримують з амінокислоти фенілаланіну, який отримують з їжі. Якщо цього не вистачає, тиреоксин гормону щитовидної залози або такі посланникові речовини, як катехоламіни, більше не можуть утворюватися крім меланіну. При алкаптоннурії бракує ферменту гомогентізін оксигенази. Це перетворює гомогенну таєнову кислоту в малеїлоцтову Як алкаптон, він виводиться з сечею або зберігається в організмі. Це викликає запалення, спричинене відкладеннями кристалів або кальцію в суглобах, а також каменем у нирках або серцевою дисфункцією. Один з можливих діагнозів - додавання основ, через які сеча чорніє.

Фенілкетонурія є найбільш поширеним порушенням обміну амінокислот. Він викликаний дефектом ферменту фенілаланін гідроксилази, який відповідає за перетворення фенілаланіну в тирозин. Якщо цього не відбувається, фенілаланін відкладається в тканини і крові і починає пошкоджувати мозок. Це впливає і затримує весь фізичний розвиток. Можуть виникнути судоми і розумова відсталість.

Для цього дефекту існує дієта, збагачена спеціальними амінокислотами, яка при застосуванні в перші два місяці життя дитини призводить до нормального розвитку. Дієти потрібно дотримуватися до статевого дозрівання.