Синдром Shy-Drager

Під Синдром Shy-Drager лікар описує надзвичайно рідкісне захворювання вегетативної або вегетативної нервової системи. Синдром Shy-Drager, отже, відноситься до категорії неврологічних захворювань. Однак термін «Синдром Shy-Drager» в ці дні рідко використовується; Лікарі в першу чергу відносять до синдрому як Множинна атрофія системи (короткий: MSA).

Що таке синдром Shy-Drager?

Багатосистемна атрофія проявляється в порушеннях координації або пацієнт скаржиться на рухові розлади; Лікарі також неодноразово говорять про так звану «пінгвінську прогулянку».
© nerthuz - stock.adobe.com

The Множинна атрофія системи (MSA) або також Синдром Shy-Drager називається, зустрічається переважно в середньому віці. Термін MSA узагальнює декілька клінічних картин, які кілька років тому вважалися окремим захворюванням.

З цієї причини назви мають синдром Shy-Drager або the Стріатонігральна дегенерація або також Спорадична аліфія мозочка на оліво понто Поняття минулого. Щороку у приблизно 4 на 100 000 людей розвивається атрофія багатьох систем.

причини

Досі невідомо, чому і чому розвивається множинна атрофія системи. Експерти в основному підрозділяють атиповий синдром Паркінсона відповідно до невропатологічних результатів, так що шукаються певні критерії, які могли б стати пусковим механізмом для атрофії множинної системи.

Як правило, ці критерії можна визначити лише після смерті пацієнта; Тут, однак, медичні працівники все ще проводять дослідження у невідомому районі, але за допомогою мікроскопа намагаються знайти відповідь на те, чому вибухнула так звана багатосистемна атрофія.

Симптоми, недуги та ознаки

Багатосистемна атрофія проявляється в порушеннях координації або пацієнт скаржиться на рухові розлади; Лікарі також неодноразово говорять про так звану «пінгвінську прогулянку». Крім того, постраждалі скаржаться на сенсорні та сенсорні розлади та виникають паралічі, труднощі при ковтанні та мовні проблеми.

Подальшими симптомами є зміни особистості, сильний тремор, м'язова слабкість, а також втома та напруга. Внаслідок цього можуть виникати спастичність і ністагм (тремор очей).Постраждалі відносно часто втомлюються, страждають від депресії та внутрішнього неспокою.

Діагностика та перебіг захворювання

Під час діагностики лікар переважно звертає увагу на анамнез, а точніше. потім він проводить клінічне обстеження. Опис симптомів, а також спостереження лікаря зазвичай є причинами того, що лікар порівняно швидко підозрює, що це може бути питанням атрофії множинної системи.

Перш за все, поєднання вегетативних розладів, які зазвичай нагадують симптоми Паркінсона, є чітким свідченням того, що пацієнт страждає від атрофії множинної системи. Однак слід зазначити, що багатосистемну атрофію - через її подібність з синдромами Паркінсона - визначити порівняно важко. У спеціалістів теж часто виникають труднощі з дотриманням прихильності багаторазової атрофії системи.

Розлади вегетативної регуляції пацієнта є переважно обов’язковими. Багато симптомів можуть або не проявляються, що ускладнює діагностику. Якщо є насправді важкі випадки, які унеможливлюють можливість лікаря бути впевненим у тому, що проблема полягає в множинній атрофії системи, тести візуалізації можуть допомогти. Лікар покладається на комп'ютерну томографію, магнітно-резонансну томографію або IBZM-SPECT.

За допомогою КТ або МРТ можна дослідити атрофовані ділянки мозку. IBZM-SPECT дозволяє визначити, відсутні які-небудь рецептори дофаміну. Якщо лікар не впевнений, ці методи візуалізації повинні свідчити про наявність атрофії в багатьох системах.

На думку медичної професії, до вегетативних розладів вегетативної нервової системи належать тілесні процеси, які свідомо не регулюються людиною. До них відносяться, наприклад, регулювання артеріального тиску, спорожнення сечового міхура, а також сон, ковтання та розмова. Ці області можуть спричинити проблеми через атрофію багатьох систем. Основна проблема захворювання полягає в тому, що несправності іноді призводять до потрапляння залишків їжі в легені.

В результаті розвивається пневмонія або аспіраційна пневмонія також може спричинити потенційно небезпечний стан. Багато пацієнтів, які страждають від атрофії множинної системи, вже померли внаслідок аспіраційної пневмонії. Прогресування хвороби атрофії декількох систем, як правило, негативно; Особливо на запущеній стадії немає шансів вилікувати або вижити атрофії множинної системи.

Ускладнення

В першу чергу, синдром Шей-Дражера призводить до серйозних порушень координації та концентрації. Ці скарги вкрай негативно впливають на якість життя відповідної людини та можуть призвести до значних обмежень у повсякденному житті. Параліч або розлади чутливості також можуть виникати і часто супроводжуються труднощами з промовою або ковтанням.

Як результат, нормальний прийом їжі та рідини для пацієнта більше не можливий. Синдром Shy-Drager також може призвести до зміни свідомості та особистості, хоча у важких випадках постраждалі можуть повністю втратити свідомість. Це також призводить до постійної втоми і втоми.

Більшість постраждалих здаються напруженими, і вони страждають від тремтіння і неспокою. Також можуть виникати психологічні скарги або депресія. Синдром Shy-Drager зазвичай лікується за допомогою медикаментів.

Зазвичай ускладнень не буває. Якщо нормальне харчування більше неможливе, його потрібно приймати через шлункову трубку. Однак у деяких випадках синдром Shy-Drager також може призвести до смерті.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Медикаментозне лікування завжди необхідно при синдромі Shy-Drager. Як правило, самолікування не може відбутися, так що людина, яка постраждала, залежить від лікування у лікаря, щоб не було скороченої тривалості життя. Слід звернутися до лікаря, якщо пацієнт страждає від важких емоційних розладів. Чутливість в органах значно падає, тому можуть виникнути також параліч або проблеми з мовою.

Симптоми при ковтанні також можуть вказувати на синдром Shy-Drager і його обов'язково слід оглянути і лікувати у лікаря. Багато людей, які постраждали, виглядають втомленими та депресивними внаслідок захворювання і страждають від м’язової слабкості або сильного тремтіння. Крім того, депресія або внутрішній неспокій також можуть вказувати на синдром Шей-Дражера, і його також слід оглянути і лікувати у лікаря.

Перший діагноз синдрому Shy-Drager може поставити сімейний лікар. Для подальшого лікування, однак, необхідний візит до фахівця. Не можна загалом передбачити, чи може відбутися повне зцілення.

Терапія та лікування

Терапія багатоаспектна, індивідуально адаптована і виявляється досить складною - оскільки багатосистемна атрофія може бути різною. Приблизно третина постраждалих реально реагує на терапію. В основному лікарі вдаються до терапії L-Dopa, яка також застосовується у пацієнтів Паркінсона. Однак ця терапія допомагає лише протягом певного періоду часу. Амантадин також часто призначають; це препарат, який повинен допомагати пацієнтам із порушеннями руху.

Лікар повинен лікувати всі відомі вегетативні розлади симптоматично. Важливо, щоб пацієнт випивав достатню кількість рідини або йому було призначено ліки від артеріального тиску, оскільки ті, хто страждає, страждають не тільки від розладів голосу, але іноді і від дуже низького артеріального тиску. Якщо лікар вже діагностував депресію, яка виникла в умовах багатоатомної атрофії, її також потрібно лікувати.

У багатьох випадках виникає і нетримання сечі; що теж лікується симптоматично. Щоб полегшити страждання пацієнта, якщо хвороба вже досягла прогресивної стадії, вводиться носогастральна трубка або пацієнт провітрюється за допомогою дихальної маски. Досі не було усунено причин; Однак в даний час проводяться дослідження терапії, яка в першу чергу стосується введення імуноглобулінів. Терапія заснована на полегшенні симптомів, а не на вирішенні причини.

Ви можете знайти свої ліки тут

➔ Ліки від болю

профілактика

Оскільки поки що невідома причина, наразі немає можливості запобіжних заходів.

Догляд за ними

При синдромі Shy-Drager у хворих в більшості випадків дуже мало заходів та варіантів подальшої допомоги. Тому зацікавлена ​​особа повинна проконсультуватися з лікарем на ранній стадії, щоб у подальшому не було жодних скарг чи ускладнень, які могли б надалі негативно впливати на якість життя відповідної людини.

Оскільки це генетичне захворювання, повного вилікування не існує. Однак, якщо зацікавлена ​​особа повинна передусім пройти генетичне тестування та консультування, щоб не допустити повторного виникнення синдрому Shy-Drager у їхньому потомстві. Багато симптомів можна полегшити і обмежити відносно добре, приймаючи різні ліки.

Завжди слід дотримуватися регулярного прийому та правильного дозування, щоб правильно обмежити симптоми. Якщо у вас є які-небудь питання або побічні ефекти, слід обов’язково спочатку звернутися до лікаря. Крім того, регулярні перевірки є дуже важливими протягом життя постраждалої людини, щоб виявити інші пошкодження організму на ранній стадії. В деяких випадках синдром Шей-Дражера також скорочує тривалість життя постраждалих.

Ви можете зробити це самостійно

На жаль, причини синдрому Shy-Drager, на жаль, досі невідомі. Тому вилікувати або уповільнити хворобу наразі неможливо. Жити з синдромом Shy-Drager означає дозволити та використовувати адаптовані засоби в міру збільшення відповідних обмежень. Фізичну неузгодженість, тремор та м’язову слабкість слід покращити та супроводжувати фізіотерапевтичними процедурами.

Допоміжні засоби для догляду, які використовуються для руху, можуть певний час сприяти та сприяти участі в суспільному житті. Зростання лінгвістичних обмежень повинно бути покращене або збережено стабільним, наскільки це можливо, шляхом супровідних логопедичних процедур. Це означає, що спілкування з обмеженнями залишається можливим на деякий час.

Що стосується неспокійності та депресії, рухи та легкі заняття спортом, звичайно, рекомендуються в межах можливостей пацієнта. У цьому контексті також слід застосовувати трудотерапію та трудотерапевтичні заходи, такі як музикотерапія, ароматерапія, ароматерапія та Snoezelen.

Оскільки пацієнту вже не можна приймати їжу та рідини на більш пізньому етапі, необхідні повсякденні засоби з роздатковими матеріалами. Про зміни свідомості та особистості в цілому слід обговорити з найближчим оточенням пацієнта. Це єдиний спосіб адекватного реагування на поведінку, яка викликає непорозуміння.