Синдром Шмідта

The Синдром Шмідта також як поліендокринний аутоімунний синдром II типу відомий. Це аутоімунне захворювання, яке пов’язане з декількома недостатками гормональних залоз.

Що таке синдром Шмідта?

Перші симптоми, як правило, з’являються лише в зрілому віці. Симптоми синдрому Шмідта є наслідком недостатності різних гормональних залоз.
© Подвійний мозок - stock.adobe.com

The Синдром Шмідта спочатку був описаний патологоанатом Мартіном Бенно Шмідтом як поєднання хвороби Аддісона та тиреоїдиту Хашимото. Тиреоїдит Хашимото - це хронічне запалення щитовидної залози, яке призводить до неадекватної щитовидної залози. Хвороба Аддісона - це неадекватна функція кори надниркових залоз.

З роками визначення синдрому Шмідта було розширено, щоб включити інші аутоімунні захворювання. Вони також можуть бути присутніми, але не повинні бути. Факультативні аутоімунні захворювання синдрому Шмідта включають алопецію, пернікозну анемію, міастенію і цукровий діабет 1 типу.

причини

Як і у багатьох інших аутоімунних захворювань, причини синдрому Шмідта невідомі. Однак, схоже, генетична схильність відіграє певну роль. Помічено, що DR4 та DR3 класу HLA зустрічаються частіше у пацієнтів із синдромом Шмідта, ніж у здорових людей. HLA розшифровується як антиген лейкоцитів людини.

Це глікопротеїни, які закріплені в мембрані клітин. Вони надають клітині індивідуальний підпис і відіграють важливу роль в імунному захисті. Вони допомагають імунній системі розмежувати власні та неорганічні структури організму. Дорослі жінки найчастіше страждають синдромом Шмідта.

Симптоми, недуги та ознаки

Перші симптоми, як правило, з’являються лише в зрілому віці. Симптоми синдрому Шмідта є наслідком недостатності різних гормональних залоз. Пошкодження кори надниркових залоз призводить до хвороби Аддісона. Дефіцит гормону альдостерону призводить до зниження артеріального тиску, гіпонатріємії та гіперкаліємії.

Дефіцит кортизолу викликає слабкість, нудоту та блювоту. У пацієнтів низький рівень цукру в крові і худнуть. Через брак кортизолу гіпофіз виробляє більше АКТГ. Це викликає вивільнення мелатоніну і, таким чином, гіперпігментацію шкіри. Хворі виділяються своєю бронзовою шкірою обличчя.

Тиреоїдит Хашимото часто асоціюється з неадекватною щитовидкою (гіпотиреоз). Типовими симптомами гіпотиреозу є непереносимість холоду, пастозний набряк, втрата волосся, запори, набір ваги та втрата лібідо. При появі тиреоїдиту Хашимото у пацієнтів також може розвинутися надактивна щитовидна залоза, відома як Хашитоксикоз.

Коли власні імунні клітини організму перетворюються проти бета-клітин у підшлунковій залозі, розвивається діабет першого типу. Бета-клітини виробляють гормон інсулін, тому шкода викликає дефіцит інсуліну. Без інсуліну клітини організму не можуть засвоювати глюкозу з крові. Результатом є гіперглікемія.

Через руйнування меланоцитів у шкірі може розвинутися захворювання білої плями. Типовим захворюванням, яке також відоме як вітіліго, є плямиста втрата пігменту. Також може розвинутися пернікозна анемія. Пернікозна анемія викликається нестачею вітаміну В12.

Причиною дефіциту є хронічне запалення оболонки шлунка, яке викликається антитілами при синдромі Шмідта. Запалення змушує клітини шлунка не виробляти достатнього внутрішнього фактору. Це необхідно для всмоктування вітаміну В12 в кишечнику. Характерними для згубної анемії є такі симптоми, як відчуття печіння на мові, червоне забарвлення мови, неврологічні скарги, втома, блідість і утруднення концентрації. Також може спостерігатися підвищена сприйнятливість до інфекцій.

Діагностика та перебіг захворювання

При підозрі на синдром Шмідта в крові проводять аналіз на антитіла. Крім того, діагностуються окремі гормональні залози. Для цього в крові визначаються гормони Т3, Т4, ТТГ, кортизон, альдостерон, інсулін, глюкагон та мелатонін. Залежно від тяжкості, є дефіцит деяких гормонів.

Типи класів D3 та D4 HLA можливо перевірити. Для оцінки ступеня захворювання та діагностування індивідуальної недостатності гормону також можуть бути проведені процедури візуалізації, такі як УЗД або КТ.

Ускладнення

Синдром Шмідта може призвести до низки різних симптомів. У більшості випадків постраждалі страждають від зниження артеріального тиску і продовжують страждати на анемію. Це може призвести до запаморочення і, в багатьох випадках, втрати свідомості. Якщо пацієнт знепритомніє, він також може отримати травму.

Крім того, постраждалі часто відчувають втому та виснаження, хоча втому не можна компенсувати за допомогою сну. Порушення роботи щитовидної залози також виникає і дуже негативно позначається на якості життя відповідної людини. Більшість пацієнтів також мають дефіцит інсуліну і потребують спеціального лікування. Нестача вітаміну В12 також може призвести до проблем зі шкірою.

У молодому віці пацієнти страждають від порушень концентрації та підвищеної сприйнятливості до інфекцій. Шлункова оболонка також може запалитися. Синдром Шмідта зазвичай лікується за допомогою медикаментів. Зацікавленій особі зазвичай доводиться сприймати це протягом усього життя. Особливих ускладнень немає. Однак, чи призведе синдром до скорочення тривалості життя, однак загалом не можна передбачити.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

При синдромі Шмідта завжди необхідний візит до лікаря. Самолікування не може відбутися, тому необхідне медикаментозне лікування. Оскільки це спадкове захворювання, його не можна лікувати причинно, а лише симптоматично. Слід звернутися до лікаря, якщо у відповідної людини дуже низький артеріальний тиск. Не рідкість це призводить до гіперпігментації шкіри. Нудота або відчуття слабкості також є показниками синдрому Шмідта.

Якщо ці скарги виникають без конкретної причини, слід звернутися до лікаря. Крім того, надактивна щитовидна залоза також може вказувати на синдром Шмідта і повинна бути оглянута лікарем. У деяких випадках постійне запалення слизової шлунка також говорить про синдром Шмідта, і його також слід оглянути та лікувати у лікаря.

Перш за все, можна відвідати лікаря загальної практики. Подальше лікування синдрому Шмідта проводиться відповідними фахівцями і дуже залежить від точного типу та вираженості симптомів.

Терапія та лікування

При синдромі Шмідта лікують окремі наявні захворювання. Хвороба Аддісона лікується довічною заміною глюкокортикоїдів та мінеральних кортикоїдів. Заміна кортизолу повинна здійснюватися відповідно до циркадного ритму. Доза кортизолу вище вранці, ніж увечері. У разі фізичного напруження дозу необхідно відповідно скорегувати.

Гормон альдостерон замінюється похідним кортизолу флудрокортизоном. Він має таку ж мінеральну кортикоїдну дію, як альдостерон. Терапія тиреоїдиту Хашимото спрямована на нормалізацію рівня гормону щитовидної залози в крові. Для цього пацієнти отримують L-тироксин. У деяких випадках прийом селену може допомогти знизити антитіла і тим самим зменшити запалення.

Якщо у пацієнта також спостерігається порушення конверсії від Т4 до Т3, застосовується комбінація L-тироксину та ліотироніну. При згубній анемії вітамін B12 повинен бути заміщений безпосередньо. Оскільки всмоктування в кишечнику більше не гарантується, вітамін не можна вводити перорально. Потрібна ін’єкція. Альтернативно, може бути також введений відсутній внутрішній фактор. Так кобаламін може реабсорбуватися в кишечнику.

Якщо у пацієнтів міастенія гравіс, вибирається імуносупресивна терапія. Крім того, постраждалі отримують глюкокортикоїди та цитостатики. Якщо симптоми сильні, для очищення крові може знадобитися плазмаферез. Інгібітори ацетилхолінестерази, такі як піридостигмін, надають симптоматичне полегшення.

Хвороба білої плями лікується консервативно кортизоновими мазями, фотохіміотерапією, косметикою та захистом від УФ. Залежно від стану шкіри, решту шкіри можна відбілити гідрохіноновим монобензиловим ефіром. Крім того, можлива також репігментація з вузькосмуговим УФБ світлом.

профілактика

Оскільки причина синдрому Шмідта невідома, в даний час не існує ефективних профілактичних заходів.

Догляд за ними

Синдром Шмідта лікується чисто симптоматично. Зазвичай не проводиться подальша допомога, оскільки хвороба хронічна і її неможливо вилікувати. В ході захворювання можуть з’явитися подальші симптоми, які потрібно з’ясувати. Подальшу допомогу здійснює фахівець із внутрішньої медицини.

У рамках надання допомоги проводиться особиста розмова з пацієнтом, після чого проводиться фізикальний огляд. Якщо гормональні скарги зберігаються, для встановлення причини також може бути взята кров. Мета обговорення з пацієнтом - звуження симптомів та визначення подальшого лікування препаратами.

Якщо пацієнт веде щоденник скарги під час хвороби або іншим чином відзначає симптоми, лікар повинен надати відповідні документи. Вони полегшують подальше планування щодо терапії аутоімунного захворювання. Регулярні відвідування лікаря все ж необхідні після подальшої допомоги.

Синдром Шмідта може викликати інші симптоми, такі як порушення кровообігу або запаморочення, які можуть спричинити серйозні ускладнення для здоров’я. Тому необхідний ретельний медичний моніторинг навіть після подальшого спостереження. Найкраще обговорити точні заходи, які слід вжити при синдромі Шмідта з відповідальним лікарем. При необхідності лікар може залучати до подальшого догляду інших фахівців.

Ви можете зробити це самостійно

При синдромі Шмідта спостерігається низький артеріальний тиск. Через це люди з цим розладом можуть вжити певних заходів, щоб допомогти покращити артеріальний тиск та кровообіг.

Відразу після вставання можна проводити перші вправи та тренування, які підвищують артеріальний тиск у міру пробудження. Спіху і стресу потрібно уникати в принципі. Руки і ноги можуть приймати імпульси від захоплюючих рухів, що стимулюють цикл виводки. Споживання продуктів, що містять кофеїн, також може допомогти полегшити наявні симптоми. Збалансоване і здорове харчування допоможе постраждалим звести такі симптоми, як запор або небажане збільшення ваги до мінімуму. Достатня фізична вправа також доцільна для стимулювання травлення та стабілізації імунної системи. Продовольча продукція, збагачена вітамінами, і уникання шкідливих речовин, таких як нікотин або алкоголь, також сприяють самопочуттю та зменшують можливі скарги.

Пізнавальна підготовка та оптимізація навчальної поведінки можуть бути корисними у разі порушення концентрації. Слід уникати психічного перевантаження при виконанні щоденних завдань. Зміст навчання або структурування будь-яких зобов’язань повинні відповідати можливостям зацікавленої особи. Оскільки хвороба може призвести до підвищеної втоми, фази відпочинку та перерви також повинні бути оптимізовані. Гігієну сну слід контролювати та вдосконалювати.