Остеопоіцильоз

Також називається Osteopoicilia, Osteopathia condensans disseminata або Плямисті кістки відомий Остеопоіцильоз є формою кісткової мальформації. Він зустрічається вкрай рідко і є доброякісним. Міжнародна класифікація згідно ICD-10 - Q78.8.

Що таке остеопоіцильоз?

Остеопоіцильоз протікає без появи симптомів. Близько 400 випадків, відомих на сьогоднішній день у всьому світі - це випадкові результати, а також результати, проведені в дослідженнях на членів сім'ї постраждалих.
© eranicle - stock.adobe.com

Остеопоіцильоз характеризується ущільненням або затвердінням в кістковій тканині. Гамбургський хірург і рентгенолог Генріх Альберс-Шенберг вперше описав остеопоіцилоз у 1915 році. Назву двоє французьких авторів дали ще в 1917 році.

Ущільнення відбувається в основному в тазових кістках, трубчастих кістках, а також тарсальній і кисті рук. В основному вони знаходяться біля кровоносних судин у зонах росту кісток, метафізах. Однак можуть торкнутися і кінцеві фрагменти, медично названі епіфізами. Овальна, кругла, а також подовжена щільність.

Товщина коливається від міліметра до трохи більше двох сантиметрів. Часто компресії влаштовують уздовж прямого ланцюга. При остеопоіцильозі поетапно уражається майже весь скелет. Найчастіше трапляються палець і зап’ясткові кістки. Потовщення в литці і великогомілковій кістці зустрічається рідко. Хребці, ребра та череп майже ніколи не уражаються.

причини

Походження та причина остеопоіцилозу ще не з’ясовані. Спочатку підозрювали інактивоване ремоделювання пластинчастої кістки до відміни. Однак доказів цієї тези ще не надано. Тим часом є спекуляції щодо генетичного дефекту. Однак явних доказів цього також немає. Однак ця теорія пояснила б результати кількох досліджень.

Вони виявили частоту зустрічань серед членів сім’ї, що може вказувати на аутосомно-домінантне успадкування. Однак можливе спорадичне виникнення остеопоіцилозу та його виявлення в кістці плода також можна пояснити генетичним дефектом.

З іншого боку, порушення мінерального обміну, безперечно, можуть бути виключені як причина. Це ж стосується можливої ​​посиленої реконструкції кісток у цих регіонах. Відповідні показання в сцинтиграфії скелета знайти не можна.

Симптоми, недуги та ознаки

Остеопоіцильоз протікає без появи симптомів. Близько 400 випадків, відомих на сьогоднішній день у всьому світі - це випадкові результати, а також результати, проведені в дослідженнях на членів сім'ї постраждалих. Оскільки помітних ознак здавлення кісток немає, точна кількість випадків знаходиться в темряві.

Переглядаючи тисячі рентгенівських променів з Віденської лікарні аварій, дослідники вже намагалися визначити можливу частоту. Тим не менш, мова коливається від 0,1 випадків на мільйон людей до приблизно дванадцяти випадків на 100000. З відомих випадків та досліджень видно, що чоловіки частіше страждають, ніж жінки. Кількість вогнищ у кістках коливається.

Але навіть незважаючи на велику щільність стада, як це зазвичай знаходиться в тазових кістках, ознак остеопоікільозу немає. Немає відповідних лабораторних змін, а також не відбуваються одночасно легкі або важкі переломи. Таким же чином ущільнення не має значення при загоєнні переломів, викликаних іншими способами.

Діагностика та перебіг захворювання

Остеопоікільоз можна діагностувати лише за допомогою рентгенологічних обстежень. Навіть при сцинтиграфії скелета щільність залишається невидимою. Вони, здається, з’являються в дитинстві, розвиваються в міру дорослішання, а потім застоюються. Рідко спостерігається, що щільність знову розчиняється або їх кількість зменшується.

Ускладнення

Через остеопоікільоз постраждалі страждають різними вадами розвитку кісток. Ці вади можуть суттєво обмежити повсякденне життя пацієнта, а також ускладнити його, так що остеопоікілоз зазвичай також пов'язаний зі значним зниженням якості життя. Кістки пацієнта менш щільні і можуть легко ламатися навіть при легких навантаженнях або ударах.

З цієї причини пацієнти з остеопоікільозом потребують спеціального захисту від нещасних випадків та небезпечних видів спорту. Крім того, біль може виникати і в деяких випадках. В результаті переломи заживають менш добре через остеопоіцилозу, тому зазвичай потрібен тривалий процес відновлення. Однак на саму тривалість життя не впливає або іншим чином зменшується через хворобу.

Крім того, розвиток дитини може бути обмежений, так що ті, хто страждає, страждають від різних скарг навіть у зрілому віці. Якщо пухлина є причиною остеопоіцилозу, її, можливо, можна видалити. Крім того, пацієнти часто страждають від проблем із суглобами, тому в деяких випадках залежать від допомоги інших людей у ​​повсякденному житті. Також може виникати психологічний стрес і негативно впливати на якість життя пацієнта.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Якщо в області кісток відбувається затвердіння, слід звернутися до лікаря. Остеопоікілоз проявляється через різні деформації, які можуть виникнути на руках, ногах, плечах, грудині та хребті. Доброякісні вади кісток зазвичай помічаються в ранньому дитинстві. Батьки, які помічають у дитини такі ознаки, повинні проконсультуватися з педіатром. В іншому випадку зміни кісток можуть збільшуватися і утворювати злоякісне переродження.

На сьогоднішній день остеопоіцилоз не піддається лікуванню, але він потребує спостереження, щоб вищезгадані переродження можна було лікувати хоча б симптоматично. Ураженим дітям також може знадобитися фізіотерапевтичне лікування. Оскільки остеопоікілія є генетичним захворюванням, діагноз можна поставити відразу після народження. Якщо в сім’ї вже є випадки захворювання, слід провести необхідні обстеження. Відповідає ортопед або онколог. Регулярні огляди можна проводити в лікарні і часто в кабінеті лікаря.

Терапія та лікування

Лікувати остеопоікільоз не потрібно і, виходячи з сучасних знань, просто неможливо. Однак у випадку випадкової знахідки завжди слід з’ясовувати, що це дійсно остеопоікілоз, а не злоякісні злоякісні новоутворення або метастази в кістках.

Активна форма остеопоіцилозу зустрічається вкрай рідко. Через відсутність випадків, фармацевтичних досліджень бракує, і лікування бісфосфонатами зараз застосовується. Бісфосфонати були розроблені в 1980-х роках для лікування кісткових захворювань, таких як остеопороз. Його вводять парентерально. Трохи більше десяти відсотків пацієнтів з остеопоікілозом скаржаться на проблеми із суглобами, незважаючи на фактичну відсутність симптомів.

Ще не з’ясовано, чи причина цього насправді криється в ущільненні чи є зв’язок. Навіть найбільше на сьогодні дослідження остеопоіцилозу не змогло надати вичерпної інформації про захворювання. Це було проведено в Туреччині на початку 1990-х, і його передбачали чотири пацієнти з випадковою знахідкою.

Дослідження також не дало жодних вказівок, чому синдром Бушке-Оллендорфа, що змінюється на шкірі (dermatofibrosis lenticularis disseminata) та дакріоцистит (синдром Гуналь-Себер-Басаран), є супутніми захворюваннями. Перше спостерігається приблизно у десяти відсотках постраждалих.

Відносини до мелоргеостозу наразі досі обговорюються. Мелоргеостоз - це патологічне потовщення кісток. Як і остеопоіцилоз, він також зустрічається вкрай рідко, йде рука об руку без симптомів, які варто згадати, і в основному їх виявляють лише випадково на рентгенологічних знімках.

Прогноз та прогноз

Захворювання неможливо вилікувати відповідно до сучасних медичних та наукових можливостей. Досі одним із викликів було з'ясування причини розвитку здоров'я. Через сімейну частоту виникнення змін у кістковій структурі дослідники поки що підозрюють генетичну диспозицію. Якщо це припущення підтвердиться, наразі лікування не допускається через законодавчі вимоги. Генетику людини не слід змінювати, тому можливе лікування буде зосереджене на зменшенні існуючих порушень та проблем зі здоров’ям. Крім того, перевіряється, чи розвиваються вторинні розлади або інші порушення у повсякденному житті.

У більшості випадків остеопоіцилоз діагностується на підставі випадкової знахідки. Більшість випадків постраждалі знаходяться на лікуванні інших проблем зі здоров’ям. Помічено остеопоіцилоз. Оскільки хвороба зазвичай характеризується у пацієнтів без появи подальших симптомів, подальше лікування змін кісткової структури в них не потрібно. З метою спостереження доцільні регулярні перевірки стану здоров’я протягом тривалості життя. Як тільки помічаються зміни або відхилення, медичний персонал реагує відповідно. Подальші тести будуть зроблені для з’ясування причини специфіки. Часто метою є диференціювати остеопоікілоз від захворювань із важким або несприятливим перебігом захворювання.

профілактика

Оскільки причина та розвиток остеопоікільозу ще не з’ясовані, розпочати профілактичні заходи неможливо. Низька ймовірність розвитку остеопоіцилозу та безсимптомний перебіг взагалі роблять попередження безглуздим.

В іншому випадку звичайні заходи з нарощування кісток, такі як постачання більшої кількості кальцію, також неефективні. У будь-якому випадку зовнішні шари кістки та кісткового мозку при остеопоіцильозі не змінені.

Догляд за ними

У більшості випадків прямі подальші заходи щодо остеопоіцилозу виявляються порівняно важкими. Постраждалі повинні звернутися до лікаря дуже рано, щоб у подальшому не було інших ускладнень чи інших скарг. Оскільки хвороба є вродженою вадою, її неможливо повністю вилікувати.

Якщо ви хочете мати дітей, постраждалим слід пройти генетичне тестування та консультування, щоб запобігти повторному виникненню остеопоіцилозу. У більшості випадків саме лікування відбувається у формі різних хірургічних втручань, за допомогою яких пухлини можна видалити. Після такої операції постраждалі повинні відпочивати та піклуватися про своє тіло.

Слід уникати фізичних вправ і стресових чи фізичних навантажень. Регулярні огляди та обстеження у лікаря також дуже важливі після процедури, щоб виявити виникнення інших пухлин на ранній стадії та видалити їх. У багатьох випадках остеопоіцилоз також обмежує тривалість життя постраждалих, хоча загального перебігу неможливо передбачити.

Ви можете зробити це самостійно

Люди, які страждають на остеопоіцильоз, повинні своєчасно коригувати неправильну поставу. Уникайте будь-яких навантажень і ударів. Вони можуть призвести до зламаних кісток і тим самим ще більше погіршити загальне самопочуття. Заняття спортивними заняттями повинні бути розроблені з урахуванням хвороби. Зокрема, слід уникати участі у бойових чи командних видах спорту.

Вільний час, домашні роботи та професійні заходи також слід організовувати, виходячи з фізичних можливостей. Для виконання всіх робіт необхідно носити відповідне взуття. Взуття має бути закритою, стійкою і не мати високих підборів.

Хвороба являє собою сильне психологічне навантаження для постраждалої людини, з цієї причини доцільна психотерапевтична підтримка. Діяльність, яка підвищує радість життя та якість життя, також важлива.Стресори можна зменшити самостійно, використовуючи розумові та релаксаційні методи. Конфліктні ситуації слід розпізнавати та вирішувати на ранній стадії, щоб не виникало зайвого емоційного напруження.

Для багатьох хворих обмін з іншими пацієнтами приємний і корисний. У національних групах самодопомоги спілкування з іншими постраждалими особами можна шукати та встановлювати в будь-який час. У ході спільних обговорень обмінюється досвідом та надається допомога. Взаєморозуміння часто сприятливо впливає на боротьбу з хворобою і приносить нові імпульси в справі з обставинами.