The Послідовність олігогідрамніоса описує ефекти недостатнього вироблення навколоплідних вод. Це важкі вади розвитку, які розвиваються під час ембріогенезу через малу кількість навколоплідних вод. Хвороба смертельна.
Що таке послідовність олігогідрамніоса?
© Shanvood - stock.adobe.com
The Послідовність олігогідрамніоса описує ефекти недостатнього вироблення навколоплідних вод під час вагітності. Ембріон не може нормально розвиватися через обмеженого простору через малу кількість навколоплідних вод. Трапляються серйозні вади розвитку внутрішніх і зовнішніх органів. Спочатку синдром описав американський патолог Едіт Поттер з двосторонньою відсутністю нирок (двосторонній агенез нирок). Звідси його і називають Синдром Поттера призначений.
Поттер здійснив близько 5000 розтинів на 3 жіночих та 17 чоловічих ембріонах або новонароджених. Оскільки вади розвитку не обмежуються відсутністю нирок, використовується термін послідовність олігогідрамніос. Нестача навколоплідних вод під час вагітності відома також як олігогідрамніоз. За визначенням, це той випадок, коли кількість навколоплідних вод падає нижче від 200 до 500 мл.
Індекс навколоплідної рідини менше 5,1 см або відкладення навколоплідних вод менше ніж 2 см між плацентою (плацентою), стінкою матки та плодом. Олігогідранія виникає до чотирьох відсотків вагітностей і може мати кілька причин. З цього лише рідко розвивається послідовність олігогідрамніоза.
причини
Причиною олігогідрамніозної послідовності є нестача навколоплідних вод. Найпоширенішою причиною передчасного розриву сечового міхура є втрата навколоплідних вод. Однак це не є причиною послідовності олігогідрамніозу, оскільки втрата навколоплідних вод відбувається незадовго до народження. Послідовність олігогідрамніоса може розвиватися лише за наявності довготривалих олігогідрамніонів. В основному це спричинено зменшенням вироблення сечі ембріоном.
Крім того, до цього може призвести сильна затримка росту дитини. Функціональні порушення плаценти внаслідок високого артеріального тиску або споживання нікотину також іноді викликають олігогідрамніоз. Іншими причинами можуть бути обструктивні захворювання сечовивідних шляхів або хромосомні аберації. Внаслідок недостатньої кількості навколоплідних вод ембріон не вистачає, оскільки він може розвиватися лише всередині навколоплідних вод.
Ці обмежені умови простору призводять до незвичних умов росту плоду. Всі пороки пов’язані з цим. Однак у деяких випадках наявні вади розвитку нирок або сечовивідних шляхів можуть обмежувати вироблення сечі та виділення сечі. Це призводить до зниження вироблення навколоплідних вод, що, в свою чергу, перешкоджає розвитку решти органів.
В цілому, не зовсім зрозуміло, чи може клінічна картина послідовності олігогідрамніос також бути генетично обумовленою чи насправді заснована лише на порушеннях росту через олігогідрамніоз. Також може бути кілька причин.
Симптоми, недуги та ознаки
Послідовність олігогідрамніоса характеризується вираженою внутрішньою та зовнішньою дисплазією. Найважливіший симптом - вада розвитку сечостатевих шляхів. Особливо уражені дві нирки. Вони або повністю відсутні (нирковий агенез), або вони сильно недорозвинені. Крім того, спостерігається гіпоплазія легень. Крім клубних ніг, можуть виникати й інші вади кінцівок або хребта.
Особливо помітні деформації на обличчі, відомі як обличчя Поттера. Ці дисморфізми схожі на синдром Дауна. Вушні вушка спеціально мають форму для низько поставлених і плоских вух. Хрящова речовина вушних раковин відсутня. Ще один симптом - медіальний епікантус. Це подвійна складка, схожа на монгольську складку на внутрішньому краї ока.
Крім того, полегшення очей є порівняно великим, що називається гіпертелоризмом. Адже нижня щелепа недорозвинена. Тому він видається скороченим. Прогноз захворювання дуже поганий. Через лише агенезу нирок смерть настає або до народження дитини, або незабаром після цього.
Діагностика та перебіг захворювання
Синдром Поттера або послідовність олігогідрамніоса вже можна діагностувати пренатально як частину пренатального ультразвукового дослідження. З 17 тижня вагітності чітко видно синдром Поттера. Це можна визначити за значним затримкою росту та незвичною вимушеною поставою через брак місця через брак навколоплідних вод.
Ускладнення
Через послідовність олігогідрамніозу діти страждають від дуже важких вад розвитку та вад розвитку. У серйозних випадках діти можуть народитися мертвими або померти незабаром після народження. Як правило, батьки та родичі дитини також страждають від серйозних психологічних скарг, а також від депресії.
Крім того, нирки можуть бути повністю відсутні у пацієнта, так що дитина безпосередньо залежить від діалізу. Синдром Дауна також може виникнути і значно знизити якість життя постраждалої людини. Нижня щелепа укорочена, також є проблеми зі слухом і порушенням зору. Однак у більшості випадків дитина помирає незабаром після народження внаслідок послідовності олігогідрамніоса.
Лікування послідовності олігогідрамніозу після народження, на жаль, неможливо. Однак скаргу можна діагностувати порівняно рано, так що можливе раннє лікування цього захворювання. Дефіцит навколоплідних вод можна компенсувати, щоб уникнути вад розвитку. Послідовність олігогідрамніосу не становить небезпеки для здоров'я матері і не скорочується тривалість життя.
Коли потрібно звертатися до лікаря?
Далекі наслідки нестачі навколоплідних вод є драматичними для дитини, що розвивається. Існують численні деформації, внаслідок яких дитина помирає. Можливі причини послідовності олігогідрамніосу не з'ясовані; багатоаукційні причини очевидні.
Це правда, що послідовність олігогідрамніосу може бути діагностована пренатально і як частина звичайного ультразвукового дослідження. Однак наявність послідовності олігогідрамніоса можна розпізнати лише після 17 тижня вагітності. Але тоді вже пізно переривати вагітність. Однак якщо гінеколог вчасно виявить дефіцит навколоплідної рідини, це можна компенсувати. У цьому випадку дитина, швидше за все, народиться здоровою або має лише незначні наслідкові ушкодження.
Якщо є яскраво виражена олігогідрамніозна послідовність, ненароджена дитина часто помирає до народження. Іноді вона не вмирає, поки незабаром. Через брак місця в навколоплідних мішках уражена дитина була настільки сильно пошкоджена, що не змогла вижити навіть за найкращої медичної допомоги. У деяких випадках діти народжуються живими, але з важким ураженням нирок. Ви негайно на діалізі. Такі діти дізнаються, що відвідування лікаря - частина їх короткого життя.
Терапія та лікування
На жаль, терапія вже неможлива, якщо є виражена послідовність олігогідрамніоса. Прогноз на 100 відсотків летальний. Якщо дитина не народиться мертвою, вона загине протягом короткого часу через пороки нирок та легенів. Однак причиною послідовності олігогідрамніос (oligohydramnios) можна лікувати під час вагітності. Як вже було сказано, для олігогідрамніосу характерна знижена кількість навколоплідних вод.
Доказом цього можна знайти незвично малу матку та зменшений рух дитини. Це вже вказує на тісні умови простору. Іноді вагітній жінці достатньо пити достатньо, щоб повернути кількість навколоплідних вод в норму. Це той випадок, коли лише тимчасові причини призвели до скорочення навколоплідних вод. Однак, якщо кількість навколоплідних вод не вдається збалансувати за допомогою пиття, дитина може очікувати небажаних подій.
У цьому випадку також є можливість компенсувати кількість навколоплідних вод за допомогою навколоплідних вод. Настій навколоплідної води - це поповнення навколоплідної рідини ззовні. За допомогою катетера або голки простір навколоплідних вод заповнюється глюкозо-сольовим розчином. Цей захід проводиться під контролем ультразвуку. Однак якщо дитина перебуває у поганому загальному стані, метод вибору - доставити дитину передчасно. Однак індукцію дозрівання легенів слід розпочати заздалегідь.
Прогноз та прогноз
Якщо під час вагітності виробляється недостатньо навколоплідних вод, це може бути смертним вироком для ембріона. Занадто мало навколоплідних вод означає, що ненароджена дитина не може нормально розвиватися. Він постраждає від серйозних вад розвитку через послідовність олігогідрамніоса або помер у пологах.
Очевидно, що послідовність олігогідрамніозу виникає багатофакторно. Більшість дітей з отриманими деформаціями та наслідком їх пошкодження помирають при народженні або короткий час пізніше. Ті, хто виживає довше, сильно пошкоджені та деформовані у багатьох системах органів та кінцівок. Крім усього іншого, нирки відсутні. Це одне заважає багатьом дітям вижити. Вцілілі люди залежать від діалізу.Вони також мають найсильніші деформації.
Однак в даний час пренатальний огляд може визначити, чи достатньо навколоплідної рідини чи ні. При виявленні дефіциту кількість навколоплідних вод можна збільшити. Таким чином можна уникнути серйозних наслідків шкоди, завданої послідовністю олігогідрамніосу. Однак проблематично, що таке обстеження має сенс лише після 17-го тижня вагітності, оскільки лікарі не можуть заздалегідь визначити нестачу навколоплідних вод. До того часу буде вже пізно для аборту.
Однак якщо нестача навколоплідних вод визнана в цей момент часу, більшість дітей можуть народитися здоровими і з хорошим прогнозом. Деякі виявляють незначні деформації.
профілактика
Для запобігання послідовності олігогідрамніозу під час вагітності необхідно забезпечити достатню кількість навколоплідних вод. Якщо є ознаки олігогідрамніозу, слід негайно вжити відповідних заходів для поповнення навколоплідних вод.
Ви можете зробити це самостійно
Оскільки послідовність олігогідрамніозу є смертельним захворюванням, заходів щодо самодопомоги дуже мало. Для запобігання послідовності олігогідрамніозу завжди слід забезпечувати достатньо велику кількість навколоплідних вод під час вагітності. Іноді вагітній жінці достатньо компенсувати збільшені втрати рідини за допомогою пиття.
Якщо послідовність олігогідрамніоса вже діагностована, тривалість життя ненародженої дитини вже дуже низька через можливе ураження легенів та нирок. Оскільки це є винятковою психологічною ситуацією для батьків та родичів, важливо запропонувати достатню підтримку. Як людина, яка постраждала, це може допомогти відкритись до таких пропозицій підтримки, які часто пропонують лікарні та психологічні служби. Власне соціальне середовище не слід нехтувати в такій ситуації. Недоторкане соціальне середовище може допомогти боротися зі стресом послідовності олігогідрамніоса та його наслідками.
До перших ознак депресії слід поставитися серйозно і реагувати на них. Альтернативні методи терапії та релаксації, такі як йога та медитація, можуть допомогти вам набратися нової мужності, щоб зіткнутися із життям навіть у важкий час хвороби у власної дитини чи життя коханої людини.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
