Медуллярна губка нирки

Під Медуллярна губка нирки нефрологія розуміє кістозне медулярне захворювання нирок, яке вражає нирковий мозок. Хоча хвороба присутня з народження, вона залишається частково безсимптомною для життя. Можливими симптомами є сечові камені та камені в нирках у вигляді відкладень кальцію.

Що таке медулярна губчаста нирка?

The Медуллярна губка нирки - кістозна хвороба нирок. Від народження в обох або, рідше, лише в одній з нирок спостерігаються кістозні зміни в медулярних пірамідах і сосочках в нирковому мозку, які з’єднуються зі збиральними протоками нирок. Нирковий мозок та його піраміда порушуються кістозними розширеннями здатності сечі концентруватися.

Нирки уражених часто виділяють занадто мало кислот або занадто багато кальцію і утворюють камені в нирках. Можуть розвиватися також сечові камені. У крайніх випадках розвивається нирковий канальцевий ацидоз. Хоча медуллярна губчаста нирка є вродженою, вона не вважається спадковою хворобою нирок. Від захворювання слід розрізняти:

• кістозні медуллярні захворювання нирок I та II типу

• нефронофтізи, які в основному є генетичними.

Поширеність від 1: 5000 до 1: 20000 призначається для симптоматичної медуллярної губки нирок. Поширеність серед безсимптомних медуллярних губчастих нирок становить 1: 200.

причини

Хвороба медулярної губчастої нирки зазвичай виникає спонтанно. Первісна причина кістозних змін поки що невідома. Поки жодні специфічні генні або хромосомні мутації не були пов'язані із захворюванням. Передача захворювання не видається передбачуваною. Через непередбачуваність вчені припускають, що ускладнення вагітності є швидше причиною захворювання, а не генетичною основою.

Також розглядається поєднання генетичних та екологічних факторів. Якщо така комбінація існує, для генетичних факторів передбачається аутосомно-домінантне успадкування. Навіть якщо сприйнятливість є спадковою у сенсі генетичної диспозиції, хвороба в цьому випадку спалахує лише тоді, коли зацікавлена ​​особа вступає в контакт із чинниками навколишнього середовища.

Симптоми, недуги та ознаки

Вроджено, медуллярна губчаста нирка має кістозні розростання в одній або обох нирках. Кісти не повинні вражати всю нирковий мозок. Місцеві обмежені зміни також відбуваються. Кістозне розширення відбувається в основному в термінальних збірних протоках ниркового мозку. Кісти також часто утворюються на кінчиках сосочків. Кісти містять конкременти оксалату кальцію.

Хоча нирки людини зберігають свою фізіологічну форму, вони здаються губчастими. У більшості випадків вони також збільшуються. Кісти створюють перешкоди, які змінюють паренхіму. Як правило, ниркова недостатність не виникає. Медуллярна губчаста нирка зазвичай тривалий час залишається без симптомів. Добра половина постраждалих навіть залишається без симптомів на все життя. Якщо симптоми виникають взагалі, це зазвичай сечові та ниркові камені, рецидивуючі ниркові коліки, інфекції сечовивідних шляхів або гематурія.

Діагностика та перебіг захворювання

Діагностовано медуллярну губку нирки за допомогою рентгенографії. Пієлографія також може бути використана для підтвердження діагнозу. При цій процедурі спочатку заповнюються не чашечки, а сосочкові порожнини нирок. Хоча зміни є вродженими, діагноз зазвичай ставлять пізно. У більшості випадків діагноз можна очікувати лише з юного віку, і це здебільшого випадкова знахідка.

У багатьох випадках діагноз не ставиться до п'ятирічного віку або навіть після смерті. Прогноз відносно сприятливий. Скорочена тривалість життя не стосується, наприклад, медулярної губки нирок. Ниркові та сечові камені, виготовлені з кальцію, можуть викликати сильний біль і, таким чином, знижувати якість життя, але вони можуть так само легко мовчати. Наскільки великі страждання в контексті медулярної губки нирок, залежить від конкретного випадку.

Ускладнення

Медуллярна губчаста нирка призводить до утворення кіст у нирках та навколо нирок. Це збільшує їх, і немає самолікування. У гіршому випадку іноді може статися ниркова недостатність, що без лікування також може призвести до смерті пацієнта. Потім уражена людина залежить від нирки донора або діалізу, щоб вижити.

Однак медуллярна губчаста нирка не повинна призводити до ускладнень або скарг у кожному випадку, тому багато пацієнтів проживають все життя з медуллярною губкою без обмежень та скарг. Крім того, ниркові камені або сечові камені можуть розвиватися більш інтенсивно. Можливі й інші інфекції нирок або сечовивідних шляхів.

Через збільшення запасів рідини та різних методів терапії симптоми медуллярної губчастої нирки можуть бути обмежені відносно добре. Зазвичай ускладнень не буває. Однак не рідкість пацієнти залежать від прийому ліків. Якщо лікування буде успішним, тривалість життя пацієнта не зменшиться і подальших ускладнень не буде.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Більшість пацієнтів не мають жодних симптомів або порушень в медулярній губчастій нирці. Це призводить до того, що в деяких випадках діагноз протягом життя не ставиться. Кожен повинен брати участь у регулярних оглядах та звичайних оглядах, навіть якщо у них відсутні симптоми. Вони відбуваються в перші кілька років життя і пропонуються дорослим віком від 35 років. Необхідність звернутися до лікаря виникає, як тільки зацікавлена ​​особа помітить порушення або скарги в області нирок. Якщо функція нирок змінюється або відчуття дифузне, слід звернутися до лікаря.

Якщо є проблеми з сечовипусканням, кров’ю в сечі, ненормальним надходженням рідини або якщо виразки в області нирок можна відчути, слід звернутися до лікаря. Набряк або відчуття тиску у верхній частині тіла є ознаками наявних кіст, які слід уточнити у лікаря. Постійні позиви до сечовипускання відразу після походу в туалет, повторні інфекції сечовивідних шляхів або утворення сечових та ниркових каменів свідчать про наявність медулярної губчастої нирки. Якщо виникають кольки, необхідно якомога швидше звернутися до лікаря. Оскільки існує ризик порушення роботи органів, слід негайно попередити службу швидкої допомоги у разі спазмів та сильних болів у нирках.

Лікування та терапія

Причинно-наслідкове лікування медуллярної губки ще не доступне. Тому терапія є виключно симптоматичною. Як медикаментозна терапія, так і втручання можуть проходити як симптоматичне лікування. Розпад каменю здійснюється особливо у випадку каменів у сечовивідних шляхах або нирках. Дрібні камені розбиваються ударними хвилями.

Без будь-якої операції чи наркозу пристрої ударної хвилі передають поштовхи тканинній воді, що розбиває кальцій. Пацієнт виділяє з сечею розбиті камені. Більш обчислення не можна видалити таким чином. Хірургічне видалення - це лікування вибору навіть при великій кількості каменів. Щоб уникнути утворення каменів або зменшити ризик рецидиву після фрагментації, пацієнти з медуллярною губчастою ниркою повинні пити якомога більше води.

Випивна кількість 2,5 літра на день - це мінімум. Однак утворення каменів можна запобігти і за допомогою медикаментів. Для лікування гіперкальциурії та як профілактики нефролітіазу, уражені отримують, наприклад, тіазиди, які також знижують ризик розвитку сечових та ниркових каменів. Інфекції сечовивідних шляхів зазвичай протидіють антибіотикотерапії.

Прогноз та прогноз

Прогноз медулярної губки нирок базується на індивідуальних особливостях захворювання. Однак спонтанного зцілення не можна очікувати. На нирках утворюються кісти, які потребують медичної допомоги. В іншому випадку існує ризик розповсюдження захворювання, а отже, посилення порушень здоров’я.

У випадку дуже несприятливого перебігу захворювання та інтенсивного вираження генетично обумовленої хвороби уражена людина також може передчасно померти. Функціональна активність нирки обмежена через новоутворення тканин. Якщо немає своєчасного медикаментозного лікування, може статися незворотне пошкодження органу. Крім того, можливий збій діяльності органів. У цих випадках виникає небезпечний для життя розлад. Зацікавленій особі загрожує передчасна смерть.

Якщо медичну допомогу розпочати, як тільки з’являться перші порушення у формуванні нової тканини, симптоми часто можна повністю вилікувати. Ініціюється розпад кіст або каменів. Потім чужорідні тіла транспортуються і виводяться організмом. Крім того, можуть бути проведені хірургічні втручання, які також відстежують видалення стороннього тіла. Цей метод лікування збільшує ризик ускладнень. Тим не менш, це часто представляє єдину перспективу одужання. У подальшому житті чужорідні тіла можуть утворити нові в будь-який час.

профілактика

Медуллярна губчаста нирка не може бути попереджена поки що, оскільки причини захворювання остаточно не з'ясовані. Тим не менш, ризик виникнення симптомів можна зменшити, наприклад, запиваючи достатньою кількістю рідини.

Догляд за ними

Оскільки хвороба та лікування медуллярної губчастої нирки відносно складні, подальша допомога спрямована на те, щоб спробувати добре вирішити ситуацію. Це може призвести до психологічних розладів, які іноді повинен з’ясувати психолог. Терапія або контакт з іншими постраждалими людьми можуть допомогти краще прийняти захворювання. Це може підвищити самопочуття незалежно від того, що лікування триває.

Медуллярна губчаста нирка може призвести до різних ускладнень та скарг пацієнта, якщо його не лікувати. Постраждалим слід регулярно відвідувати свого лікаря і суворо дотримуватися інструкцій у власних інтересах. Сюди ж входить дієта, яка повинна полегшити роботу нирок під час регенерації. У цьому відношенні допоміжна допомога спрямована на адаптацію до незнайомої ситуації та пропаганду здорового способу життя. Подальший перебіг дуже сильно залежить від ступеня тяжкості цього захворювання, так що загальний прогноз зазвичай неможливий. У деяких випадках тривалість життя пацієнта також обмежена.

Ви можете зробити це самостійно

При появі симптомів захворювання нирок слід спочатку звернутися до лікаря. Медулярна губчаста нирка може лікуватися симптоматично хворими, але потребує всебічного уточнення лікарем.

Крім медикаментозної терапії, яка застосовується для зменшення болю, необхідно дотримуватися суворої дієти. Необхідно вживати багато рідини (не менше трьох літрів на день), особливо перед сном і після їжі. Щоденний раціон в основному повинен складатися з легких продуктів. Залежно від того, наскільки сильною є медуллярна губчаста нирка, рекомендуються такі продукти, як овочі, фрукти та продукти з низьким вмістом солі. М’ясо та ковбасу слід уникати наскільки це можливо. Кави та алкоголю також слід уникати, оскільки вони додатково напружують нирки.

Взагалі слід бути обережним, щоб кишкова флора була недоторканою. За консультацією з лікарем, для зміцнення здоров’я кишечника і нирок може проводитися дезінтоксикація або піст. Загальні заходи, такі як фізичні вправи та уникнення стресу, позитивно впливають на весь організм, а отже, і на хвору нирку. Якщо симптоми посилюються, незважаючи на всі заходи, краще знову звернутися до відповідального лікаря.