Гіпоксантин

Гіпоксантин Крім ксантину, це продукт розпаду пуринового обміну. Далі він розпадається на сечову кислоту. Захворювання можуть виникати як при гальмуванні його деградації до сечової кислоти, так і при порушенні її переробки через рятівний шлях.

Що таке гіпоксантин?

Гіпоксантин є похідним пурину і утворюється при руйнуванні пуринових основ аденіну та гуаніну. Поряд з ксантином є проміжним продуктом у синтезі сечової кислоти. Під впливом ксантиноксидази гіпоксантин зазвичай розщеплюється спочатку на ксантин, а потім на сечову кислоту.

Як і всі пуринові похідні, він складається з двох гетероциклічних кілець, що містять шість-п’ять атомів. У кільцях всього дев’ять атомів. Є п'ять атомів вуглецю і чотири атоми азоту. До обох кілець належать два атоми вуглецю. Гідроксильна група пов'язана з атомом вуглецю в положенні 6. Через ефекти стабілізації молекула може існувати в декількох таутомерних формах, які перебувають у рівновазі одна з одною. Гіпоксантин складається з твердих прозорих кристалів, які плавляться при 250 градусах. Він не розчиняється в холодній воді або спирті. Однак він легко розчинний у гарячій воді, кислотах або лугах.

Функція, ефект та завдання

Як було сказано, гіпоксантин є проміжним продуктом при розщепленні пуринових основ. Фермент ксантиноксидаза окислює його до ксантину. Разом з ксантином він розщеплюється на сечову кислоту за допомогою ксантиноксидази. Різниця між гіпоксантином і ксантином полягає в тому, що ксантин також має гідроксильну групу, приєднану до положення 2.

Крім того, гіпоксантин може бути розщеплений до сечової кислоти і повернутись в пуриновий обмін по рятувальному шляху.На відміну від цього, ксантин розпадається лише на сечову кислоту. Гіпоксантин і рибоза утворюють нуклеозид інозин. Інозин включається в антикодон тРНК у дуже рідкісних випадках. Він використовується при виробництві вироджених праймерів, які ініціюють ланцюгову реакцію полімерази. Це нейтральна основа, яка може поєднуватися з усіма нуклеобазами. Однак спарювання з цитозином є енергетично найкращим.

Ще одна важлива сполука, отримана з гіпоксантину, - монофосфат інозину. Ця сполука є ефіром фосфорної кислоти інозину. Монофосфат інозину (ІМФ) є ключовим проміжним продуктом для синтезу монофосфату гуанозину (GMP) та аденозинофосфату (AMP), обидва з яких можна знову використовувати для синтезу нуклеїнових кислот. Синтез ІМП відбувається з гіпоксантину безпосередньо по шляху спасіння. Два ферменти AICAR формил-трансфераза / IMP циклаза та гіпоксантин-гуанінова фосфорибозил-трансфераза значною мірою відповідають за це. Таким чином, гіпоксантин стоїть на межі між розщепленням пуринових основ з утворенням сечової кислоти та накопиченням нуклеїнових кислот. Монофосфат інозину також використовується як підсилювач смаку.

Освіта, виникнення, властивості та оптимальні значення

Гіпоксантин утворюється як проміжний продукт у пуриновому обміні і знаходиться на порозі між руйнуванням та відновленням пуринових основ. Якщо вона окислюється в ксантин ферментом ксантиноксидазою, зворотна реакція на нуклеобази аденіну та гуаніну вже неможлива.

Гіпоксантин виробляється з аденіну пуринової основи, тоді як розпад гуаніну призводить до ксантину. Однак реакції різних нуклеозидів та нуклеотидів пов'язані між собою через складну мережу. Нуклеотиди аденозину призводять безпосередньо до гіпоксантину, ключовою речовиною є АМФ. Однак GMP також може бути перетворений в AMP через IMP та аденілосукцинату. Потім АМФ призводить до гіпоксантину через утворення аденозину та інозину, серед іншого. На додаток до гуаніну та аденіну, гіпоксантин також може утворювати нуклеотиди як будівельні блоки нуклеїнової кислоти через шлях врятування.

Ви можете знайти свої ліки тут

Хвороби та розлади

У зв'язку з гіпоксантином може виникнути кілька порушень. При руйнуванні пурину гіпоксантин та ксантин виробляються однаково. Гіпоксантин перетворюється в ксантин ксантиноксидазою. Потім той же фермент розщеплює ксантин на сечову кислоту.

Однак, коли ксантиноксидаза відсутня, ксантин та гіпоксантин накопичуються в крові. Рівень сечової кислоти дуже низький. Однак в основному зростає концентрація ксантину, тому що гіпоксантин має можливість переробляти шляхом спасіння. Розвивається клінічна картина ксантинурії. Виведення ксантину з сечею може збільшитися на 1500 відсотків. Значення гіпоксантину значно не збільшуються. Високі концентрації ксантину можуть пошкодити нирки. Якщо споживання рідини недостатнє, в сечовивідних шляхах можуть утворюватися камені в нирках або камені. Також можливе виділення кристалів сечі.

У дуже важких випадках це може призвести до летальної недостатності нирок. Однак, оскільки ксантин та гіпоксантин мають певну ступінь розчинності у воді, найкраща терапія - пити багато. Слід уникати багатих пурином продуктів, таких як риба, мідії, бобові або пиво. Однак існують і більш важкі форми ксантинурії. Окрім важких захворювань нирок, це може призвести до затримки інтелектуального розвитку, аутизму або навіть до розвитку зубів. Оскільки гіпоксантин також може бути перероблений шляхом спасіння, на відміну від ксантину, порушення цього процесу призводять до збільшення утворення сечової кислоти, оскільки працює лише шлях розщеплення пуринової основи.

Отриманий гіпоксантин може окислюватися лише до ксантину, який у свою чергу перетворюється на сечову кислоту. Часто спостерігається спадковий дефект ферменту гіпоксантину гуанінфосфорибозил-трансферази. Концентрація сечової кислоти в крові різко підвищується, що може призвести до осадження кристалів сечової кислоти в суглобах. Результатом є напади подагри. У важких випадках розвивається синдром Леша-Ніхама.