Глобуліни є білками, які містяться в організмах тварин і людини. Їх можна розділити на чотири групи. Окрім альфа-1 глобулінів, ці білки плазми включають альфа-2 глобуліни, бета-глобуліни та гамма-глобуліни.
Більшість глобулінів виробляється в печінці, частина - у плазматичних клітинах. У них дуже різні завдання в організмі людини. Збільшення або зменшення певних значень глобуліну може вказувати на найрізноманітніші захворювання. Прикладом спадкового захворювання є так званий дефіцит антитрипсину альфа-1.
Що таке глобуліни?
Глобуліни - це білки плазми, які містяться у тварин і людини. Вони також служать середовищем зберігання рослинних організмів. На сьогодні відомо понад сто білків плазми.
Вони присутні в плазмі крові в концентрації близько 7,5 грам на децилітр. Вони поділяються на альбуміни та глобуліни. З 60 відсотками альбуміни складають найбільшу частку від загального вмісту білка, за яким слідують так звані імуноглобуліни. Більшість глобулінів виробляється в печінці. Підгрупа цих білків, гамма-глобуліни, потрапляє в кров плазматичними клітинами.
Анатомія та структура
Диференціацію білків на альбуміни та глобуліни можна пояснити їх різними властивостями та поведінкою розчинності. Хоча альбуміни водорозчинні, глобуліни дуже важко розчиняються у воді.
Глобуліни можна розділити на чотири групи. До так званих глобулінів альфа-1 відносяться, наприклад, транспортер білірубіну, транскортин, транскобалмін та антитрипсин альфа-1. Альфа-2 глобуліни включають плазміноген, альфа-2 макроглобулін та гаптоглобін. Трансферин, С-реактивний білок та ліпопротеїни належать до групи бета-глобулінів. Група імуноглобулінів, таких як IgA та IgE, - це гамма-глобуліни. Глобуліни - це так звані глікопротеїни. Ці білки є макромолекулами, які складаються з білкової молекули та однієї або декількох груп цукру, пов'язаних одна з одною. Ці білки часто складаються з простих цукрів, таких як глюкоза, фруктоза або манноза.
Функція та завдання
Різні групи глобулінів мають різні завдання в організмі людини. Група альфа-1 глобулінів - це досить невелика група з лише чотирма відсотками загального вмісту білка в плазмі крові. Особливу роль у цьому відіграє так званий антитрипсин Альпа-1. Цей білок називається серпіном. Він захищає організм від серинових протеаз, пригнічуючи їх вплив. В результаті цього білок не може розпадатися на клітини. Білок працює спеціально проти перетравлюваного білком трипсину.
Альфа-2 глобуліни складають близько восьми відсотків від загального вмісту білка в плазмі крові. З точки зору кількості, наприклад, важливі значення мають гаптоглобін та альфа-2-макроглобулін. Останній відіграє роль у запальних процесах, але в іншому випадку є клінічно незначним. Гаптоглобін - це транспортний білок гемоглобіну, червоного пігменту крові.
Незв'язаний гемоглобін токсичний і може в першу чергу пошкодити нервові волокна навколо нирок. Тому головним завданням гаптоглобіну є транспортування пігменту крові в ретикулоендотеліальну систему. Там він може розщеплюватися і виводиться через нирки. Таким чином, гаптоглобін також має антибактеріальну дію. Хоча гемоглобін зв’язується з білком, він більше не є субстратом для мікроорганізмів у разі зараження.
Бета-глобуліни покривають 12 відсотків загального вмісту білка. Важливим представником цієї групи є глобуліновий трансферрин. Трансферрин - транспортний білок для заліза, який у незв'язаному вигляді надає токсичну дію. Також важливим є так званий фібриноген. Фібриноген відповідає за згортання крові. Він закриває відкриті рани через утворення фібринової мережі.
До гамма-глобулінів належать так звані імуноглобуліни. Вони покривають близько 16 відсотків вмісту білка в плазмі крові. Ці глобуліни утворюються в плазматичних клітинах і вивільняються в кров звідти. Наприклад, імуноглобулін М. відіграє важливу роль, він відповідає за першу відповідь на антитіла імунної системи. Імуноглобулін А в основному секретується як антитіло в рідинах організму для боротьби з патогенами.
Хвороби
Так званий дефіцит антитрипсину альфа-1 - це спадкове захворювання. У постраждалих глобулін альфа-1-антитрипсин не утворюється правильно в печінці і тому не може транспортуватися в кров. В результаті трипсин більше не гальмується у своїй функції та атакує клітини організму. Цей дефіцит насамперед пошкоджує легені та печінку.
Збільшення або зменшення глобулінів в організмі людини може вказувати на різні захворювання. Збільшення альфа-1 глобулінів може відбуватися, серед іншого, при гострих інфекціях, травмах тканин, ревматичних захворюваннях, інфарктах, запальних захворюваннях кишечника або пухлинах. У разі зниження, крім уже описаного дефіциту альфа-1-антитрипсину, може виникнути запалення печінки.
Альфа-2 глобуліни збільшуються в організмі під час гострих фаз запалення, але можуть виникати також у зв’язку із захворюваннями нирок. Дефіцит глобуліну альфа-2 не повинен мати клінічного значення, але може виникнути при неправильному харчуванні або руйнуванні еритроцитів.
Якщо рівень бета-глобуліну занадто високий, це може вказувати на запалення, цироз печінки, дефіцит заліза або високий рівень холестерину. Низька концентрація в крові може виникнути при неправильному харчуванні. Крім того, люди, які мають аутоімунні захворювання, можуть мати низький рівень бета-глобуліну.
Якщо гамма-глобулін збільшується, в організмі, мабуть, є тривале запалення. Ці глобуліни також виробляються при захворюваннях раку молочної залози. Зниження значення гамма-глобуліну може вказувати на вроджений розлад імунної системи. Крім того, пацієнти можуть мати низький рівень гамма-глобулінів після хіміотерапії.