Тетралогія Фалло (тетралогія Fallot)

Як Тетралогія Фалло (тетралогія Fallot) це вроджена вада серця, яка через різні її індивідуальні захворювання є дуже складною, а також часто виникає у новонароджених. Дефект серцевої перегородки був названий на честь французького доктора Етьєн-Луї Артур Фалло, який вперше повідомив про цю хворобу в 1888 році.

Що таке тетралогія Фалло?

Тетралогія Фалло складається з чотирьох (тетралогій) окремих захворювань, що виникають одночасно. Хвороба №1 називається легеневим стенозом (звуженням легеневої артерії). № 2 тетралогії Фалло - це дефект стінки серця, який створює безперервний зв’язок між двома камерами серця.

Третє індивідуальне захворювання у тетралогії Фалло - це збільшення серцевого м’яза в області правого шлуночка. Поодиноке захворювання №4 - це порушення стану основної артерії (аорти).

Через дефект серцевої перегородки кров, збагачена киснем, змішується з бідною киснем кров'ю, що призводить до ціанозу. Цей стан зазвичай називають «блакитною дитиною», оскільки недостатнє надходження кисню змушує шкіру та слизову оболонку синювати. Тетралогія Фалло - одна з найпоширеніших вад серця у новонароджених.

причини

Причина тетралогії Фалло не відома. Попередні припущення, швидше за все, виявляють генетичну диспозицію, тобто генетичний дефект або спадкове захворювання. Дослідження показали, що уражені діти часто мають дефектний набір хромосом, наприклад. виникає при синдромі Дауна.

Тут знайдено так зване видалення хромосоми 22q11, дефект ДНК, який можна виявити приблизно у 15 відсотків хворих. Ті, хто страждає, страждають Утруднене дихання, оскільки дефект серцевої стінки та легеневий стеноз означають, що легені не забезпечені достатньою кількістю крові. Причини скарг можна віднести до чотирьох окремих захворювань тетралогії Фалло.

Симптоми, недуги та ознаки

У тетралогії Фалло постраждалі страждають від вродженої вади серця.Як правило, ця помилка може мати дуже різний вплив на життя відповідної людини та призвести до різних скарг чи ускладнень. Пацієнти часто страждають від синього знебарвлення шкіри або слизових оболонок.

Якщо організм продовжує недостачувати кисень, це також може призвести до втрати свідомості і, в гіршому випадку, до пошкодження внутрішніх органів або мозку. Ця шкода незворотна і її більше не можна лікувати. Крім того, тетралогія Фалло також призводить до гучних серцевих шумів і постійної втоми або виснаження пацієнта.

Це також суттєво обмежує розвиток дитини, оскільки дитина не може брати участь у напружених або спортивних заходах. Захворювання також може призвести до постійного підвищеного артеріального тиску, що дуже негативно позначається на здоров’ї постраждалої людини і, можливо, також може скоротити тривалість життя.

Якщо хворобу не лікувати, це також може призвести до раптової серцевої смерті. Деякі з постраждалих також страждають від проблем психічного здоров’я або депресії внаслідок симптомів захворювання і, отже, залежать від психологічного лікування.

Діагностика та перебіг

Діагноз тетралогії Фалло ставить кардіолог. Оскільки вада серця дає про себе знати на початку із симптомом «синього малюка», розмова з батьками є важливим показником для постановки діагнозу.

Потім будуть проведені фізикальні обстеження. Далі йде лабораторна діагностика та використання методів візуалізації, таких як Рентген, МРТ (магнітно-резонансна томографія) та ультразвукове дослідження. ЕКГ (електрокардіограма) забезпечує інформацію про діяльність серця.

Якщо ці дослідження підтверджують V.a. За тетралогією Фалло, ціле кровопостачання легенів та серця потім досліджується за допомогою дослідження катетера серця, а також так званої ангіографії. При підозрі на тетралогію Фалло особливу увагу приділяють коронарним артеріям, а також легеневій артерії.

Хід тетралогії Фалло залежить насамперед від припливу крові до легенів, оскільки це забезпечує надходження кисню в організм. Якщо тетралогію Фалло лікувати вчасно, то постраждалі мають добру тривалість життя. Після операції можуть виникати періодичні серцеві аритмії та підвищена схильність до високого артеріального тиску в судинах легенів. Якщо ці скарги не регресують і в результаті погіршується робота серця, подальше хірургічне втручання, як правило, неминуче.

Рівень смертності при хірургічній терапії становить менше трьох відсотків (при лікуванні дітей). У дорослих рівень смертності становить близько дев'яти відсотків. Поточні дослідження та обстеження постраждалих показали, що 90 відсотків людей із тетралогією Фалло прожили принаймні 30 років після операції, приблизно 75 відсотків постраждалих прожили принаймні 40 років після успішного лікування. Довгостроковий прогноз тетралогії Фалло може бути віднесений як добрий до дуже хороший.

Ускладнення

Через тетралогію Фалло зазвичай можуть виникати різні ускладнення, які в першу чергу вражають серце новонародженого. У багатьох випадках виникають незвичайні серцеві звуки, які можуть призвести до нападу паніки у багатьох пацієнтів. Шкіра ураженої людини також часто синіє, що призводить до того, що відомо як ціаноз.

Ускладнення можуть виникнути, коли органи вже не забезпечуються достатньою кількістю кисню. У гіршому випадку певні органи безповоротно пошкоджуються. Серцеві аритмії можна лікувати хірургічними втручаннями. У більшості випадків операція на серці протікає без ускладнень, і симптоми тетралогії Фалло можуть бути сильно обмежені.

Однак, якщо лікування буде успішним, тривалість життя зменшиться, так що більшість пацієнтів закінчуватимуться у віці від 30 до 40 років. Ускладнення продовжують виникати, якщо лікування проводити не перший рік. У цьому випадку тривалість життя ще більше зменшується тетралогією Фалло. Через серцеву ваду пацієнти вже не можуть займатися спортом, як зазвичай, і сильно обмежені у повсякденному житті.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Тетралогію Фалло завжди повинен лікувати лікар. Якщо хворобу не лікувати, то в гіршому випадку це може призвести до смерті пацієнта. Обстеження у лікаря необхідне, якщо у зацікавленої людини є проблеми з диханням і надалі синя шкіра. Це також може призвести до втрати свідомості у пацієнта. У цьому випадку необхідно викликати лікаря швидкої допомоги. До приїзду лікаря швидкої допомоги слід забезпечити спокійне дихання та стабільне бічне положення пацієнта.

У надзвичайних ситуаціях відповідну особу слід провітрювати. Візит до лікаря також необхідний, якщо пацієнт страждає від гучних серцевих шумів або болю в області серця. Постійна втома або втома також можуть вказувати на захворювання, і їх слід обстежувати, якщо симптоми виникають протягом тривалого періоду часу.

Зазвичай тетралогію Фалло може діагностувати лікар-інтерніст або кардіолог. Саме лікування потім приймає форму хірургічної процедури. У більшості випадків раннє виявлення та успішне лікування не зменшать тривалість життя пацієнта.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Лікування та терапія

Тетралогія Фалло зазвичай лікується за допомогою хірургічної процедури. Однак чим раніше проводиться операція, тим кращі шанси на одужання. Дослідження показали, що процедура повинна відбуватися протягом першого року життя.

Лікування тетралогії Фалло включає кілька етапів. Як для новонароджених, так і немовлят, на початку проводиться так звана балонна дилатація. Робиться спроба розширити звужений серцевий клапан, який лежить між правим шлуночком та легеневою артерією. Це забезпечує поліпшення кровообігу, що призводить до більшого насичення киснем в крові.

Оскільки тетралогія Фалло складається з чотирьох окремих захворювань, всі чотири захворювання необхідно лікувати під час операції. Крім вищезгаданого розширення, дефекти серцевої перегородки закриті. Несправність аорти виправляється і оцінюється збільшення серцевого м’яза в області серцевої камери і, за необхідності, виправляється. Хірургічне лікування тетралогії Фалло тепер є однією з рутинних втручань.

Прогноз та прогноз

Прогноз щодо вродженої тетралогії Фалло порівняно хороший завдяки сучасним медичним знанням. Це було не завжди так. Цю складну хворобу серця, наслідки якої є серйозною, зараз можна лікувати хірургічним шляхом.

Для забезпечення максимально можливого успіху операції важливо, щоб операція була проведена на першому році життя. Якщо процедура пройшла успішно, шанси на виживання для постраждалих після 30 років становлять щонайменше 90 відсотків. Приблизно три чверті немовлят, яких оперували, будуть ще сорок років. Однак це також означає, що для чверті осіб, оперованих тетралогією Фалло, не було більше шансів на виживання.

Оскільки на тетралогію Фалло припадає близько десяти відсотків усіх вроджених вад серця, хірургічні процедури, які сьогодні успішно застосовуються, були удосконалені з часом. Це значно покращило шанси на довше виживання. Навіть так, хвороба настільки складна, що деякі з уражених дітей не переживають операцію.

Якщо дорослих оперують тетралогією Фалло, післяопераційна смертність вище. Прогноз робиться залежним від кровотоку в легенях. У деяких випадках необхідні два хірургічні втручання. Як післяопераційне ускладнення, утворення рубцевої тканини в області серця може призвести до аритмії серця навіть через роки. Медичний моніторинг протягом усього життя незамінний для тих, хто страждає тетралогією Фаллотіана.

профілактика

Оскільки причина тетралогії Фалло в основному невідома і, ймовірно, ґрунтується на генетичному дефекті, профілактичні заходи можна вживати лише в обмеженій мірі. Вагітні можуть скористатися тим, що називають генетичним консультуванням під час загальних оглядів. Існує також так звана пренатальна діагностика, в якій, серед іншого, ваду серця можна виявити за допомогою УЗД.

Якщо в сім’ї є тетралогії Фалло, вагітним жінкам слід вибрати клініку для пологів, в якій є відділення кардіології для дітей. В даний час існує так зване дослідження гіпероксигенації матері, в якому перевіряється, чи може цілеспрямована киснева терапія запобігти тетралогії Фалло під час вагітності.

Догляд за ними

У випадку тетралогії Фалло в більшості випадків немає спеціальних варіантів подальшого спостереження для пацієнта. Уражені в першу чергу залежать від лікування пороку серця з метою запобігання подальшим ускладненням і передчасної смерті. Самолікування не може відбутися, хоча рання діагностика при ранньому лікуванні може позитивно вплинути на подальший курс.

Тетралогію Фалло зазвичай лікують хірургічною процедурою. Зазвичай це проходить без ускладнень і призводить до значного поліпшення симптомів. Після процедури зацікавлена ​​особа повинна відпочивати і піклуватися про організм.

При цьому слід уникати напружених, стресових чи спортивних занять, щоб не надто обтяжувати серце та кровообіг. Крім того, регулярні огляди та обстеження у лікаря для спостереження за серцем корисні навіть після успішної операції.

Подальші варіанти догляду за ними не доступні зацікавленій особі і зазвичай не потрібні в рамках тетралогії Фалло. Загалом, здоровий спосіб життя зі здоровим харчуванням також позитивно впливає на перебіг цього захворювання. Після успішної операції організм може знову піддатися стресу як завжди.

Ви можете зробити це самостійно

Можливості самодопомоги дуже обмежені в тетралогії Фалло. Хірургічне втручання є найкращим шансом на успіх для лікування, тому необхідно дотримуватися вказівок лікаря. Щоб полегшити фізичні скарги, слід також уникати перенапруження та загального стресу.

Як тільки виникають проблеми з серцем або підвищується артеріальний тиск, зберігайте спокій і перервіться. Вага повинна бути в межах норми згідно з настановами ІМТ, і слід уникати ожиріння. Здорове харчування та регулярні фізичні вправи стабілізують імунну систему та допомагають наростити захисні сили. В принципі, важливо утриматися від витрат будь-яких видів.

Релаксаційні процедури корисні для психічного полегшення. Вони зміцнюють психіку і зменшують стрес. За допомогою йоги, медитації чи інших вправ на релаксацію можна досягти внутрішньої рівноваги та створити нові розумові сили. З оптимістичним базовим ставленням покращується і самопочуття та збільшуються шанси на одужання.

Якщо помічені порушення кровотоку, слід негайно вжити заходів. Цілеспрямовані рухи рук, пальців, стоп або пальців ніг запобігають впливу холоду через недостатнє кровообіг. Якщо серце починає горіти, фізичні навантаження повинні бути зведені до мінімуму. Достатній сон і регулярні перерви в повсякденній діяльності покращують існуюче самопочуття.