Дефіцит фактора II

Що таке дефіцит фактора II?

Дефіцит фактора II - це дуже рідкісне порушення згортання крові. Це призводить до надмірної або тривалої кровотечі після травми або операції.

Фактор II, також відомий як протромбін, - це білок, що виробляється у вашій печінці. Він відіграє важливу роль у формуванні згустків крові. Це один із приблизно 13 факторів згортання крові, що беруть участь у правильному утворенні тромбів.

Які симптоми дефіциту фактора II?

Симптоми можуть варіюватися від легких до важких. У дуже легких випадках згортання крові може бути просто повільнішим, ніж зазвичай.

У випадках важкого дефіциту фактора II симптоми можуть включати:

• кровотеча з пуповини при народженні
• незрозумілі синці
• аномальна кровотеча після пологів, операції або травми
• тривалі носові кровотечі
• кровотеча з ясен
• рясні або тривалі місячні
• внутрішня кровотеча в органах, м’язах, черепі чи мозку (відносно рідко)

Яку роль відіграє фактор II у нормальному згортанні крові?

Щоб зрозуміти дефіцит фактора II, це допомагає зрозуміти роль фактора II (протромбіну) та його активованої версії, фактора IIa (тромбіну), у нормальній згортанні крові. Нормальне згортання крові відбувається в чотири стадії, описані нижче.

Звуження судин

Коли у вас рана або операція, кровоносні судини розбиваються. Розбиті судини відразу стискаються, щоб уповільнити крововтрату.

Пошкоджені судини потім випускають спеціальні клітини в кров. Вони сигналізують про те, що тромбоцити крові та фактори згортання крові, що циркулюють у крові, потрапляють до місця рани.

Формування тромбоцитарної пробки

Тромбоцити крові (спеціалізовані клітини крові, що відповідають за згортання крові) є першими реагуючими на місце пошкодженої кровоносної судини.

Вони прикріплюються до пошкодженої кровоносної судини і один до одного, створюючи тимчасову пляму над пошкодженням. Ця перша стадія згортання крові відома як первинний гемостаз.

Утворення фібринової пробки

Як тільки тромбоцити утворюють тимчасову пробку, фактор згортання крові II (протромбін) змінюється на свою активовану версію, фактор IIa (тромбін). Фактор IIa змушує фактор I (фібриноген) виробляти жиластий білок фібрин.

Фібрин обертається тимчасовим згустком і навколо нього, поки не стане твердим згустком фібрину. Цей новий згусток запечатує зламану кровоносну судину і створює захисний покрив над раною. Це називається вторинним гемостазом.

Загоєння ран та розчинення фібринової пробки

Через кілька днів згусток фібрину починає зменшуватися, зближуючи краї рани, сприяючи росту нових тканин. Коли нова тканина закриває рану, згусток фібрину розчиняється.

Якщо у вас недостатньо фактора II, ваше тіло не зможе правильно утворювати вторинні згустки фібрину. Як результат, у вас може бути тривала і надмірна кровотеча.

Що спричиняє дефіцит фактора II?

Дефіцит фактора II може передаватися у спадок. Його також можна придбати внаслідок захворювання, ліків або аутоімунної відповіді.

Спадковий дефіцит фактора II надзвичайно рідкий. Це викликано рецесивним геном, що означає, що обидва батьки повинні носити ген, щоб передати хворобу. В даний час у світі зареєстровано лише 26 випадків спадкової недостатності фактора II.

Набутий дефіцит фактора II, як правило, спричинений основним захворюванням, таким як:

• дефіцит вітаміну К
• захворювання печінки
• ліки, такі як антикоагулянти (наприклад, варфарин або кумадин)
• вироблення аутоімунних інгібіторів, які відключають здорові фактори згортання крові

Як діагностується дефіцит фактора II?

Діагностика дефіциту фактора II базується на вашій історії хвороби, будь-якій сімейній історії кровотеч та лабораторних тестах. Лабораторні тести на порушення кровотечі включають:

• Факторні аналізи: Ці тести перевіряють ефективність конкретних факторів для виявлення відсутніх або неефективних факторів.
• Аналізи фактора II: Вони вимірюють рівень фактора II у вашій крові.
• Протромбіновий час (PT): PT вимірює рівні факторів I, II, V, VII та X залежно від того, наскільки швидко згущується ваша кров.
• Частковий протромбіновий час (РТТ): як і ПТ, це вимірює рівні факторів VIII, IX, XI, XII та факторів фон Віллебранда на основі швидкості згущення крові.
• Інші тести: Це може бути зроблено для перевірки основних станів, які можуть спричиняти ваші проблеми з кровотечею.

Як лікується дефіцит фактора II?

Лікування дефіциту фактора II фокусується на контролі за кровотечами, лікуванні основних станів та вживанні профілактичних заходів перед операціями чи інвазивними стоматологічними процедурами.

Контроль кровотечі

Лікування епізодів кровотечі може включати інфузії протромбінового комплексу, суміші фактора II (протромбіну) та інших факторів згортання крові, щоб підвищити вашу згортаючу здатність.

У минулому застосовували інфузії свіжозамороженої плазми (СЗП). Сьогодні вони менш поширені завдяки альтернативам з меншим ризиком.

Лікування основних станів

Як тільки ваша кровотеча буде під контролем, можна лікувати основні стани, які погіршують функцію тромбоцитів.

Якщо ваш основний стан не може бути вирішений, фокус вашого лікування буде перенесений на управління симптомами та наслідками вашого порушення згортання крові.

Профілактичне лікування перед операцією

Якщо ви плануєте операції або інвазивні процедури, для мінімізації ризику кровотечі можуть знадобитися інфузії фактора згортання крові або інші методи лікування.

Який довгостроковий прогноз дефіциту Фактора II?

За належного контролю ви можете вести нормальний та здоровий спосіб життя з легким та середнім дефіцитом фактора II.

Якщо ваш дефіцит серйозний, вам доведеться тісно співпрацювати з гематологом (лікарем, який спеціалізується на захворюваннях крові) протягом усього життя, щоб зменшити ризик кровотечі та контролювати епізоди кровотечі.