Еритромелалгія

The Еритромелалгія - це рідко зустрічається порушення кровообігу, яке супроводжується повторюваними нападами болючого набряку в ногах, стопах, руках та / або руках. Еритромелалгія може однаково впливати на чоловіків і жінок.

Що таке еритромелалгія?

Оскільки еритромелалгія не виліковується і симптоми зазвичай погіршуються, обов’язково потрібно звернутися до лікаря.
© Алекс - stock.adobe.com

Еритромелалгія - рідкісне нервово-судинне захворювання та функціональне порушення кровообігу, що призводить до хворобливої ​​гіперемії (посилення кровотоку) та почервонілих набряків шкірної тканини в акральних ділянках (особливо ноги, стопи, руки), особливо після впливу тепла та / або стресу (тощо) довго стоячи, сидячи).

Еритромелалгія у вужчому розумінні зазвичай простежується до основного гематологічного захворювання (включаючи тромбоцитоз, тромбоцитемію). Крім того, первинні та вторинні форми еритермалгії, кожна з яких корелює з різною етіологією, також можна віднести до видів еритромелалгії.

причини

Етіологія еритромелалгії залежить від конкретної форми захворювання і ще не до кінця вивчена. Класична еритромелалгія у вужчому розумінні проявляється у багатьох випадках як симптом основного гематологічного захворювання, такого як опосередковані тромбоцитами судинні оклюзії внаслідок мієлопроліферативного синдрому (включаючи хронічний мієлоїдний лейкоз, тромбоцитемію).

Крім того, можна розрізняти первинну та вторинну форми еритермалгії, завдяки чому проводиться розмежування між несімейною та сімейною формою щодо первинної еритермалгії. Родинну еритермалгію відносять до аутосомно-домінантної спадкової мутації у так званому гені SCN9A, який кодує субодиницю натрієвого каналу певних нервових клітин, які відповідають за передачу болю.

В результаті мутації больовий поріг знижується за рахунок підвищення функції ураженого натрієвого каналу, так що больові симптоми, характерні для еритромелалгії, виникають при впливі тепла, стоячи або сидячи протягом тривалого періоду часу.

З іншого боку, вторинна еритермалгія застосовується на тлі певних ревматичних захворювань (включаючи ревматоїдний артрит), системних метаболічних та аутоімунних захворювань (включаючи цукровий діабет, синдром Шегрена, червоний вовчак), неврологічних захворювань (включаючи невропатії, розсіяний склероз) або застосування певних лікарських препаратів (включаючи ніфедипін, норефедрин, бромокриптин, нікардипін).

Ви можете знайти свої ліки тут

➔ Ліки проти набряку та затримки води

Симптоми, недуги та ознаки

Еритромелалгія пов’язана з дуже неприємними скаргами та симптомами. В першу чергу, постраждалі страждають від сильного болю при цьому захворюванні. Біль відчувається насамперед як колючий або пекучий і дуже негативно впливає на якість життя постраждалої людини. Повсякденне життя пацієнта також часто обмежується через постійний біль.

У багатьох випадках біль поширюється на сусідні ділянки тіла і також може призвести до дискомфорту. Особливо вночі еритромелалгія може призвести до проблем зі сном та загального роздратування у відповідної людини. Набряк і набряк продовжують розвиватися.

Вони трапляються в основному на стопах і руках, а також можуть негативно впливати на естетику ураженої людини. Багато пацієнтів не відчувають себе прекрасно через симптоми і тому страждають від комплексів неповноцінності або значно зниженої самооцінки.

Крім того, кінцівки людини, які постраждали, часто дуже теплі, тому може виникнути синдром печіння ноги. Не рідкість еритромелалгія призводить до сильного психологічного розладу або навіть до депресії. Тривалість життя хворого зазвичай не негативно впливає на хворобу.

Діагностика та перебіг

Еритромелалгія діагностується на підставі симптомів, характерних для захворювання, зокрема хворобливо почервонілої, гіперемійованої та набряклої шкіри в ураженій акрі, яка протікає як припадки.

Характерно, що симптоми можуть бути раптово зменшені під впливом холоду, тоді як зігрівання уражених ділянок призводить до рецидиву симптомів. Інші органічні та / або функціональні порушення кровообігу, а також синдром палення ноги та синдром Рейно повинні бути виключені з диференціальної діагностики.

Крім того, для адекватного планування лікування слід визначити основне захворювання та специфічну форму еритромелалгії. Наприклад, при первинній та вторинній формах еритермалгії, на відміну від еритромелалгії у вужчому розумінні, кількість тромбоцитів зазвичай знаходиться в нормі.

Перебіг еритромелалгії залежить від вираженості конкретних симптомів. Часто може спостерігатися хронічний, індивідуально сильно змінний перебіг з прогресуванням, а в деяких випадках і ремісіями.

Ускладнення

Еритромелалгія призводить до однакових ускладнень у чоловіків і жінок. Зазвичай еритромелалгія викликає сильний біль і набряк у стопах, руках і ногах. Ці набряки можуть сильно обмежити рух пацієнта і тим самим знизити якість життя.

Кінцівки також теплі при еритромелалгії. Біль різка і означає, що людина вже не в змозі займатися фізичними вправами або спортом. Здатність ходити також може бути обмежена еритромелалгією. Лікування зазвичай спрямоване на зменшення болю, щоб не було ускладнень.

Не рідкість холодна терапія застосовується для зменшення болю, щоб пацієнт охолоджував уражені ділянки холодною водою або льодом. Постійне охолодження може спричинити розтріскування і пошкодження шкіри. Це збільшує ризик інфекцій та запалень на шкірі, саме тому цю терапію повинен перевірити лікар.

Як правило, еритромелалгію неможливо повністю запобігти, тому пацієнт із симптомом повинен вести решту життя. Сильний біль також може призвести до психологічних скарг або депресії.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Оскільки еритромелалгія не виліковується і симптоми зазвичай погіршуються, обов’язково потрібно звернутися до лікаря. Це дозволяє уникнути болю та інших ускладнень. З цією хворобою слід звернутися до лікаря, якщо зацікавлена ​​особа страждає від колючого або пекучого болю. Як правило, ці болі можуть виникати в різних частинах тіла і тим самим значно знижувати якість життя постраждалої людини.

Також може виникати набряк і часто супроводжується набряком ніг і рук. Якщо ці набряки з’являються без особливих причин, зазвичай рекомендується відвідування лікаря. Крім того, теплі кінцівки часто свідчать про еритромелалгію. У багатьох випадках постраждалі від еритромелалгії також страждають від печіння на ногах, що може ускладнити повсякденне життя. Діагноз еритромелалгії може поставити лікар загальної практики. Лікар також може підтримувати пацієнта медикаментозними препаратами під час подальшого лікування. Як правило, хвороба прогресує позитивно.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Лікування та терапія

У разі еритромелалгії терапевтичні заходи співвідносяться з можливим основним захворюванням і адаптуються до конкретних симптомів. Больові симптоми еритромелалгії у вужчому розумінні зазвичай можуть бути зменшені терапевтично шляхом застосування ацетилсаліцилової кислоти або індометацину, внаслідок чого виражене порушення функції тромбоцитів або високий рівень тромбоцитів повинні супроводжуватися відповідно високою дозою.

Альтернативним терапевтичним заходом є високодозова магній, тоді як простагландин Е1 (також альпростаділ) з подальшим застосуванням нітропрусиду натрію (включаючи ніпрус) також можна використовувати експериментально. Навпаки, первинна та вторинна форми еритермалгії не відповідають ацетилсаліциловій кислоті (критерій виключення). При первинній еритермалгії причинно-наслідкова терапія при невропатичних больових нападах утруднена через основну мутацію, тому терапевтичні заходи носять виключно симптоматичний характер.

У багатьох випадках для зменшення болю застосовуються тривалі місцеві анестетики (включаючи лідокаїн, бупівакаїн), протисудомні засоби (включаючи фенітоїн) або системні антиаритмічні засоби (включаючи мексилетин), які блокують натрієві канали, керовані напругою. Аналогічно еритромелалгії у вужчому розумінні, лікування основного захворювання, яке запускає захворювання, є центром вторинної еритермалгії.

Крім того, незалежно від конкретної форми еритромелалгії, необхідність полегшити біль холодною крижаною водою у разі виражених больових нападів може призвести до мацерированих тріщин шкіри та шкіри в довгостроковій перспективі, що, в свою чергу, сприяє інфекціям і навіть прояву сепсису.

Прогноз та прогноз

Еритромелалгія пов'язана з відносно поганим прогнозом. Захворювання ще не можна лікувати причинно-наслідково. Окремі симптоми можуть бути зменшені різними терапевтичними заходами, такими як прийом антагоністів кальцію та антидепресантів, але не повністю усунені. В принципі, чим раніше його діагностують, тим краще можна лікувати захворювання.

Люди, у яких стан був визнаний на першій стадії, часто безболісні після всебічної терапії. Пильна подальша допомога може зменшити ризик серйозних судинних ускладнень. Це також покращує прогноз, пов’язаний із захворюванням.

Еритромелалгія може приймати дуже різні курси. Остаточний прогноз може зробити тільки відповідальний лікар, який враховує перебіг захворювання, стан здоров'я пацієнта та інші фактори. Тому люди, які страждають еритромелалгією, повинні спочатку звернутися до лікаря.

Якщо виникають подальші ускладнення, прогноз погіршується. Тривалість життя не зменшується судинними захворюваннями. Однак вторинні захворювання серцево-судинної системи, судин та психіки можуть мати негативний вплив на здоров'я. В окремих випадках трапляються серйозні ускладнення, такі як інфаркти або тромбози, які небезпечні для життя.

Ви можете знайти свої ліки тут

➔ Ліки проти набряку та затримки води

профілактика

Еритромелалгію можна запобігти лише обмеженою мірою. Зокрема, для генетично обумовленої первинної еритермалгії на сьогоднішній день невідомі заходи профілактики. Крім того, хвороби, на тлі яких може виникати еритромелалгія, слід лікувати адекватно та вчасно, щоб знизити ризик прояву.

Догляд за ними

Що стосується еритромелалгії, то в більшості випадків немає спеціальних заходів або варіантів подальшої допомоги. Отже, ця особа в першу чергу залежить від ранньої діагностики з раннім лікуванням, щоб не було подальших ускладнень чи інших скарг. Чим раніше виявлена ​​еритромелалгія, тим краще подальший перебіг цього захворювання.

Саме лікування залежить від точних симптомів і зазвичай проводиться за допомогою медикаментів. Важливо переконатися, що він сприйнятий правильно. Якщо щось незрозуміле або в інших випадках сумнівів, завжди слід звернутися за консультацією до лікаря чи фармацевта. Крім того, еритромелалгію в багатьох випадках можна лікувати, приймаючи магній.

Це також можна вживати через їжу, так що здорове і збалансоване харчування також може позитивно вплинути на подальший перебіг еритромелалгії. У багатьох випадках хворі залежать від подальших регулярних обстежень навіть після успішного лікування. Чи скорочення захворювання скоротить тривалість життя постраждалої людини, загалом не можна передбачити.

Ви можете зробити це самостійно

У повсякденному житті пацієнт може вжити певних заходів для полегшення своїх симптомів. Набряклі ноги і стопи повинні бути полегшені і охолоджені. Щоб уникнути розтріскування шкіри, корисно, якщо пацієнт використовує креми та мазі для догляду за шкірою. Потрібно уникати перенапруження та поганої постави тіла, незважаючи на скарги. Для запобігання ризику нещасних випадків джерела небезпеки мають бути зведені до мінімуму у разі нестабільності, а управління повсякденною діяльністю повинно бути реструктуровано.

Багато пацієнтів скористаються процедурами розслаблення, щоб полегшити свій біль. За допомогою таких методів, як медитація чи самогіпноз, полегшення симптомів можна відчути за допомогою розумової роботи. Глибоке розслаблення допомагає багатьом страждаючим болю покращити якість їх життя. Полегшення больових симптомів можна досягти за допомогою різних технік дихання або цілеспрямованого напруження або розслаблення м’язів. Для цього рекомендується прогресивне розслаблення м’язів.

Крім того, когнітивні процеси допомагають задовольнити потреби повсякденного життя та симптоми еритромелалгії. У поведінковій терапії пацієнт може засвоїти різні прийоми подолання болю, які потім може самостійно інтегрувати у свій розпорядок дня. Постраждалі можуть надзвичайно допомогти собі, якщо зрозуміють, як не піддаватися болю.