The Хвороба Кройцфельдта-Якоба (CJD) - це захворювання мозку, спричинене пріонами. Це змінює білкову структуру мозку, яка згодом змінюється на своєрідну діряву губку. Ознаки хвороби Кройцфельдта-Якоба часто схожі на ознаки деменції. На жаль, це захворювання все ще невиліковне, хоча медицина проводить інтенсивні дослідження в цій галузі.
Що таке хвороба Кройцфельдта-Якоба?
© ХАНК ГРЕБЕ - stock.adobe.com
Що таке хвороба Кройцфельдта-Якоба? Невролог Х.-Г. Крейцфельдт першим повідомив про хворобу Кройцфельдта-Якоба. Незабаром Альфонс Марія Якоб опублікувала про хворобу. Саме тому хворобу дали назву хвороба Кройцфельдта-Якоба в 1922 році. Це надзвичайно рідкісне, але летальне захворювання у людини.
Хвороба Кройцфельдта-Якоба викликається білками (так звані прионні білки), які неправильно складаються. Особливо небезпечна річ щодо цих пріонних білків - це те, що інфекційні білки змушують змінити форму на здорових. З часом це заганяє мозок, як губка. Тому захворювання належить до групи трансмісивних губчатих енцефалопатій (ТСЕ). Це означає щось на кшталт: інфекційне губчасте захворювання мозку.
причини
Існує кілька видів хвороби Кройцфельдта-Якоба. Якщо вона виникає без видимої зовнішньої причини, це спорадична хвороба Кройцфельдта-Якоба. Зазвичай страждають люди старше 65 років. Це найпоширеніша форма захворювання, але кількість випадків протягом усього світу протягом багатьох років є відносно постійною.
Хвороба також може бути спадковою. Потім йдеться про спадкову хворобу Кройцфельдта-Якоба. Крім того, хвороба Кройцфельдта-Якоба може бути спровокована інфекцією. Зокрема, введення людських гормонів росту було очевидним фактором ризику. Але трансплантація мозкових оболонок або рогівок також може спровокувати "придбану" хворобу Кройцфельдта-Якоба.
Інший варіант хвороби Кройцфельдта-Якоба (коротко vCJD) вражає в основному людей до 30 років. Це відповідає захворюванню мозку BSE, що спостерігається у великої рогатої худоби. VCJD був вперше описаний в Англії в 1996 році. VCJD, швидше за все, пов'язаний із захворюванням, відомим як хвороба божевільної корови.
Ви можете знайти свої ліки тут
➔ Ліки проти розладів пам’яті та забудькуватістьСимптоми, недуги та ознаки
Хвороба Кройцфельдта-Якоба пов’язана з дуже серйозними скаргами, які значно обмежують та знижують якість життя пацієнта. Постраждалі зазвичай страждають від розладів пам’яті, що призводять до пропусків пам’яті та взагалі плутанини з боку зацікавленої людини.
Часто пацієнти з хворобою Кройцфельдта-Якоба також страждають від порушень орієнтації або координації і можуть легко травмувати себе або більше не знайти власного будинку. Порушення концентрації також виникають, так що нормальне мислення, дію та спілкування з іншими людьми вже неможливо. Це також може призвести до паралічу всього тіла, так що виникають обмеження в русі.
Багато пацієнтів залежать від сторонньої допомоги у своєму повсякденному житті через хворобу Кройцфельдта-Якоба і вже не можуть самостійно впоратися із повсякденним життям. Крім того, це може призвести до депресії або тривоги, при цьому людина, яка страждає, часто тремтить або здається неспокійною. М’язові посмикування також можуть відбуватися при цьому захворюванні.
Симптоми дуже схожі на симптоми типової деменції. У важких випадках обмеження можуть бути настільки великими, що постраждалим доводиться покладатися на інвалідний візок. Розпізнати власних членів сім'ї чи інших людей, яких ви знаєте, також важко. Хвороба Кройцфельдта-Якоба врешті-решт призводить до смерті ураженої людини.
звичайно
Як виглядає перебіг хвороби Кройцфельдта-Якоба? При хворобі Кройцфельдта-Якоба пацієнт спочатку поступово втрачає розумові та рухові навички, але потім швидше. Окрім порушень сприйняття, трапляються хворобливі неправильні уявлення та депресія, розлади пам’яті та навіть деменція.
Крім того, порушується координація рухів послідовностей. При хворобі Кройцфельдта-Якоба також виникають посмикування м’язів та інші мимовільні рухи. Магнітно-резонансна томографія дозволяє виявити зміни на певних ділянках мозку при хворобі Кройцфельдта-Якоба.
На пізніх стадіях хвороби Кройцфельдта-Якоба виникає важке порушення приводу. У стані неспання у постраждалої людини відсутня будь-яка мотивація рухатися чи говорити.
За сучасними знаннями, хвороба Кройцфельдта-Якоба призводить до смерті із середньою тривалістю від чотирьох до шести місяців.Однак є пацієнти, які померли через три тижні, та інші, яким поставили діагноз хвороба Кройцфельдта-Якоба через два роки.
Ускладнення
Хвороба Кройцфельдта-Якоба не піддається лікуванню. Пацієнт страждає від ряду симптомів, які погіршуються в міру прогресування захворювання. Трапляються порушення руху та порушення рівноваги. Починається з труднощів ходьби та виконання повсякденних дій, таких як пиття або тримання та використання ножа та виделки під час їжі.
На певній стадії захворювання пацієнту потрібна інвалідна коляска або пізніше стає ліжком. М'язи також стають жорсткими, так що хворому потрібно допомогти їжею на більш пізній стадії захворювання. Існують і психологічні труднощі. Можуть відбутися зміни особистості.
Пацієнт потребує регулярного догляду з боку кваліфікованого персоналу, а також з боку членів сім'ї. Сім'ї потрібно багато часу, терпіння та турботи, щоб доглядати за пацієнтом із хворобою Кройцфельдта-Якоба. Деменція пацієнта також прогресує. Це проявляється у погіршенні здатності до концентрації, а також у порушенні короткочасної пам'яті.
Пацієнти розгублені і вони можуть не розпізнавати своїх членів сім'ї, або лише іноді. Хвороба Кройцфельдта-Якоба в кінцевому рахунку призводить до смерті ураженого пацієнта. Це може статися десь від року до року-півтора після початку захворювання.
Коли потрібно звертатися до лікаря?
При хворобі Кройцфельдта-Якоба змінюється білкова структура головного мозку, яка в кінцевому підсумку мутує на своєрідну холеву губку. Хоча розлад вважається невиліковним, при підозрі на хворобу Кройцфельдта-Якоба слід негайно звернутися до лікаря, щоб принаймні симптоми можна було лікувати.
Спорадична хвороба Кройцфельдта-Якоба вражає переважно людей старше 65 років. Люди цього віку, які спостерігають певні симптоми, повинні якомога швидше звернутися до лікаря. Типовими для хвороби Кройцфельдта-Якоба є, наприклад, розриви пам’яті, порушення рівноваги та орієнтації, погана концентрація, параліч, тремор, депресія та стан тривоги без загрози.
Вищеописані побічні ефекти виникають при численних, також набагато нешкідливіших захворюваннях. Тому панікувати не потрібно, але симптоми слід використовувати як можливість швидкого звернення до лікаря. Особливо це стосується, якщо розлад вже відбувся в сім’ї, оскільки існує також спадкова форма хвороби Кройцфельдта-Якоба.
Третій варіант хвороби Кройцфельдта-Якоба зустрічається переважно у молодих людей у віці до 30 років і пов'язаний із захворюванням мозку BSE, що спостерігається у великої рогатої худоби. Симптоми такі ж, як при спорадичній та спадковій хворобі Кройцфельдта-Якоба. Таким чином, молоді люди не повинні просто відмовлятися від таких симптомів, як стресова реакція, якщо вони виникають регулярно, а краще негайно звернутися до лікаря.
Лікарі та терапевти у вашому районі
Лікування та терапія
Тому поки можна лікувати лише симптоми, щоб забезпечити полегшення пацієнта. Застосовуються антидепресанти (при депресії) або нейролептики (для неспокою або галюцинацій). Антиепілептичні препарати (наприклад, клоназепам, вальпроєва кислота) допомагають при посмикуванні м’язів.
Зараз проводяться дослідження терапії хвороби Кройцфельдта-Якоба. Антиприонні агенти досягли перспективних результатів в експериментах на тваринах. Крім того, гарячково працює над лікуванням, яке дасть можливість зупинити захворювання. Поки тут американські вчені вже досягли успіху. Перш ніж отримати остаточні результати, однак ці терапевтичні підходи слід спочатку вивчити у більших групах пацієнтів.
У 2000 році у пацієнта встановили діагноз vCJD, спочатку в Німеччині, а потім у США. Потім пацієнт, очевидно, видужав. Оскільки це неможливо відповідно до сучасного стану науки, це, мабуть, було неправильним діагнозом хвороби vCreutzfeldt-Jakob.
Прогноз та прогноз
Прогноз при хворобі Кройцфельдта-Якоба різний для всіх трьох варіантів. Слід зазначити, що це смертельно у всіх випадках. Раптово виниклий варіант захворювання призводить до смерті постраждалої людини в середньому протягом шести місяців. З іншого боку, сімейний варіант може тривати до 40 місяців до настання смерті. Однак можливі також укорочені шляхи до хвороби, що призводять до смерті протягом чотирьох місяців. Новий варіант хвороби Кройцфельдта-Якоба дозволяє прогнозувати періоди виживання в середньому 12-14 місяців.
Крім того, курси захворювання мінімально відрізняються один від одного у трьох варіантах. Однак усі три призводять до типової втрати рухових та когнітивних здібностей у постраждалих.
Лікування не видно через ще не до кінця зрозумілого механізму губчастої енцефалопатії. Швидше можна припустити, що саме спадкові форми існуватимуть і надалі. Усуваючи та уникаючи всіх джерел небезпеки (різних тварин та їх компонентів; особливо головного мозку), хвороби з цього спектру можуть стримуватися.
За сучасними знаннями, поява такої епідемії малоймовірна. Крім того, спадкова форма не підлягає передачі, що робить її чисто генетичною проблемою.
Ви можете знайти свої ліки тут
➔ Ліки проти розладів пам’яті та забудькуватістьДогляд за ними
Наразі не існує обґрунтованих методів подальшого догляду за хворобою Кройцфельдта-Якоба. Оскільки захворювання є смертельним, подальше лікування після терапії можна проводити лише симптоматично. Крім того, досі не існує форм терапії цього захворювання, які викликають вилікування. У кращому випадку процес сповільнюється.
Дійсний діагноз СЖД можна чітко встановити лише після смерті під час розтину. Якщо клоназепам вводиться проти тремтіння м’язів, рівень вальпроєвої кислоти регулярно тестують і дозу підбирають до поточного курсу. Для ілюстрації перебігу захворювання рекомендується магнітно-резонансна томографія.
Перша медична допомога впливає насамперед на медперсонал у лікарнях. Пріони можуть передаватися від людини до людини, але лише при контакті з відкритими ранами, кров'ю або інфекційною тканиною. При нормальному контакті з пацієнтом достатньо звичайної гігієни. Інфекційний матеріал, який накопичується під час операцій, повинен бути належним чином утилізований. У разі неминучого контакту з рідинами організму пацієнта проводять дезінфекцію гіпохлоритом натрію або гідроксидом натрію.
Для хірургічних втручань рекомендуються спеціальні захисні заходи. Доцільно носити подвійні рукавички та подвійний захисний одяг, а також захисні окуляри. Хірургічні інструменти утилізуються як С-відходи. Пріони в основному прилягають до металевих поверхонь і надзвичайно стійкі до звичайних методів стерилізації, таких як вбивство мікробів при стандартній температурі, алкоголі чи УФ-променях.
Ви можете зробити це самостійно
У випадку хвороби Кройцфельдта-Якоба, уражена людина повинна зосередитися на тих процесах, які він здатний здійснювати залежно від стану свого здоров’я. Оскільки захворювання прогресує, важливо забезпечити адекватний обмін інформацією між лікарем та пацієнтом про подальші процеси.
Виходячи з цього, має сенс, якщо життєві події плануються та реструктуруються вчасно. Корисні методи або супутні терапії для емоційного зміцнення хворої людини. Для підтримки загального самопочуття важливо також конструктивно розібратися з долею хвороби. Тісна координація з людьми з навколишнього середовища дуже допомагає. Події можуть обговорюватися разом та визначати межі, щоб мінімізувати навантаження на всіх, хто постраждав у соціальному середовищі.
Психічна гнучкість корисна, і хвора людина повинна зберігати позитивний погляд на життя. Для підтримки мотивації та участі в житті вигідно, якщо будуть виявлені нові захоплення. Сюди слід жити з оптимізмом та впевненістю. Очікування інших людей повинні бути зведені до мінімуму, і власний страх слід відкрито вирішувати. Обмін з людьми з однаковим діагнозом часто надихає, щоб отримувати корисні поради та розвивати психологічну стабільність.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
