The Блефарофімоз - це звуження щілин повіки в горизонтальній площині, яке в більшості випадків є вродженим і передається шляхом аутосомно-домінантного успадкування. Для лікування симптому доступні хірургічні заходи, але оскільки ці втручання часто дають незадовільні результати, їх має сенс проводити лише у випадку особливо серйозних аномалій.
Що таке блефарофімоз?
При синдромі блефарофімозу горизонтальний розрив повік скорочується. При цьому відбувається укорочення тканини верхньої повіки у вертикалі, хоча структура повіки відповідає загальній нормі.© radub85 - stock.adobe.com
При блефарофімозі щілину повік звужується в горизонтальному напрямку. У вужчому розумінні це не хвороба, а вроджена аномалія, яка в більшості випадків є генетичною. Однак за певних обставин це явище також може бути набуте і пов'язане із запальними процесами в області кришки.
Підформою придбаного блефарофімозу є старечий блефарофімоз, який у більш широкому розумінні відповідає віковому явищу. Основне відмінність у вродженій формі - це диференціювання на перший і другий тип, причому перший тип у жінок асоціюється з додатковими аномаліями яєчників.
Синдром блефарофімозу вперше був описаний у 1889 році, коли П. Віньєс задокументував супутні симптоми. Це явище вкрай рідкісне, хоча терапевтичні варіанти поки що не особливо перспективні.
причини
Майже у всіх випадках блефарофімоз носить генетичний характер. Зовнішній вигляд успадковується домінантно, тобто одного носія алеля для дефекту достатньо для передачі звуження протягом покоління. В аутосомно-домінантному режимі успадкування ураженим геном є хромосома три гена локусу q23. Однак у багатьох пацієнтів є і нові мутації, які в свою чергу пов'язані з геном FOXL2.
Хоча вроджена форма блефарофімозу домінує, в рідкісних випадках зовнішній вигляд набувається за допомогою різних процесів. Набутому блефарофімозу найчастіше передує рубцювання розриву повік після блефариту або трахоми. Останнє захворювання - кон’юнктивіт, викликаний збудником хламідій.
У цьому контексті набута форма явища простежується із запаленням повік і, як і вроджена форма, часто асоціюється зі зниженою гостротою зору, але у жінок це також може бути пов’язане з безпліддям і передчасним менопаузою.
У деяких випадках набутий блефарофімоз супроводжується розслабленням повік і Тарзоорбітальна фасція або викривлення кута повіки. Останнє явище, зокрема, є типовим віковим явищем, спричиненим природним розслабленням Orbicularis oculi м'яз обумовлена. Блефарофімоз, заснований на цьому явищі, також відомий як старечий блефарофімоз.Ви можете знайти свої ліки тут
➔ Ліки від очних інфекційСимптоми, недуги та ознаки
При синдромі блефарофімозу горизонтальний розрив повік скорочується. При цьому відбувається укорочення тканини верхньої повіки у вертикалі, хоча структура повіки відповідає загальній нормі. Багато пацієнтів із синдромом блефарофімозу також страждають від амбліопії, що є зниженням гостроти зору, косоокістю або порушеннями слізних проток.
Блефарофімоз часто супроводжується так званою монгольною складкою, при якій одне повіка звисає вниз, а очі розташовані далі, ніж зазвичай. Ці особливі форми блефарофімозу відомі також як синдром блефарофімозу-птозу-епікантуса інверса (БПЗ) та синдром блефарофімозу епікантус інверс-птоз.
Пацієнтів цих спеціальних форм можна розділити на різні підгрупи. Жінки першого типу також уражені дисфункцією яєчників, що може проявлятися в передчасній менопаузі та безплідді. Пацієнти другого типу, з іншого боку, не страждають від будь-яких додаткових симптомів.
Діагностика та перебіг
Діагноз блефарофімоз ставить лікар, який спеціалізується на лікуванні очних захворювань і зазвичай є візуальною діагностикою. Визначення гостроти зору та руху очних м’язів, а також розмір віконного отвору та висоти повік також можуть слугувати діагностичним цілям.
Для визначення форми блефарфімозу жінкам можуть знадобитися додаткові тести на фертильність. Блефарофімоз не змінюється з роками, а залишається статичним. Тому не може бути жодного питання, звичайно, про окремий курс.
Ускладнення
Як правило, хворі на блефарофімоз страждають від зниження зору. До цього розладу також часто додають присідання. Це може призвести до соціальних та психологічних проблем, особливо у дітей, оскільки дітей через це часто знущають чи дражнять.
Блефарофімоз вражає жінок і чоловіків однаково по-різному і може викликати різні ускладнення у обох статей. Це вражає жінок від захворювань яєчників. У більшості випадків блефарофімозу специфічне лікування не потрібно чи можливо.
Поганий зір і присідання можуть бути виправлені. У цих випадках пацієнт повинен носити наочний посібник. Окуляри часто покриті плівкою, що нагадує призму, щоб компенсувати і уникати присідання. Це може обмежити симптоми блефарофімозу і ускладнень немає.
Якщо зацікавлена особа незадоволена своєю зовнішністю, може бути проведена операція. Тут також немає ніяких ускладнень, але результати не завжди є задовільними. Щоб уникнути ускладнень у дорослих, хірургічні втручання зазвичай проводяться на дітях. Тут немає ніяких ускладнень.
Коли потрібно звертатися до лікаря?
При блефарофімозі не завжди потрібно звертатися до лікаря. Ці скарги не призводять до якихось особливих порушень здоров'я, тому лікування не є абсолютно необхідним. Однак багато пацієнтів відчувають спокуту від блефарофімозу і відчувають незручність зі своїм тілом, тому можна проводити хірургічну процедуру.
Тому слід звернутися до лікаря, якщо блефарофімоз призводить до психологічних скарг або депресії. Комплекси неповноцінності або знижена самооцінка також можуть боротися хірургічною процедурою. Однак у деяких випадках постраждалі потребують психологічного лікування для полегшення симптомів.
Також слід звернутися до лікаря, якщо блефарофімоз призводить до косоокості чи інших проблем із зором. Зазвичай відвідують офтальмолога. Хірургічна процедура може проходити в лікарні. Як правило, симптоми також можна компенсувати візуальною допомогою.
Лікарі та терапевти у вашому районі
Лікування та терапія
Для лікування блефарофімозу на сьогоднішній день існує лише кілька варіантів. Єдиний спосіб виправити деформацію - хірургічне втручання, при цьому тяжкість захворювання визначає загальну користь такого втручання для пацієнта. Оскільки результати процедури часто незадовільні, більшість пацієнтів вирішують цього не робити.
Однак якщо проводиться операція, лікар іноді виконує медіальну кантопластику, яка в першу чергу служить для корекції інверса епікантуса. Як правило, операція проводиться вже в дитинстві і, таким чином, зосереджується, зокрема, на віці від трьох до п’яти років. Варіанти лікування супутніх симптомів, таких як зниження гостроти зору або косоокість, поки що обмежуються хірургічними процедурами.
Прогноз та прогноз
Прогноз блефарофімозу залежить від ступеня тяжкості захворювання. У разі простої мальформації повік в хірургічній процедурі може бути проведена корекція. Зміни вносяться в рутинний процес і займають лише кілька годин.
Після подальшого загоєння ран пацієнт вважається загоєним і його можна виписати з лікування без будь-яких симптомів. Тим не менш, звичайні ризики та побічні ефекти від операції можливі, впливаючи на фактори, які можуть призвести до погіршення перспективи одужання або затримки оздоровлення.
У важких випадках блефарофімоз також має порушення зору. Зір зменшується або пацієнт має очі. Виліковність функціонального розладу ока індивідуальна і пов'язана з типом розладу. Багатьом пацієнтам можуть допомогти наочні посібники або коригуючі операції. Однак це не досягає працездатності здорового ока.
Якщо пацієнт не звертається до медикаментозного лікування, не можна очікувати покращення стану здоров’я. Натомість існує ризик подальшого погіршення зору. Крім того, психічні та емоційні проблеми можуть виникнути через візуальної зміни обличчя. Вони послаблюють загальний стан здоров’я пацієнта і можуть призвести до розвитку психічних розладів.
Ви можете знайти свої ліки тут
➔ Ліки від очних інфекційпрофілактика
Вроджений блефарофімоз неможливо запобігти, оскільки ця форма очного захворювання є генетичним дефектом. Однак придбані блефарофімози можна запобігти за певних обставин, наприклад, шляхом регулярних офтальмологічних оглядів, виключаючи хламідії та регулярну гігієну повік. Однак, оскільки аномалія набувається лише в найрідкісніших випадках, ці профілактичні заходи мають також мало значення щодо явища.
Догляд за ними
Блефарофімоз не вимагає значного подальшого догляду за простою вадою. Прогноз після операції тут хороший. Після загоєння не потрібно проводити подальшого догляду. З важкою формою ситуація інша. Навіть операція не може полегшити всі симптоми.
Пацієнт принаймні залежить від зорового допомоги протягом усього життя. Характерні періодичні огляди у офтальмолога. Відразу після процедури пацієнти повинні дотримуватися певних правил, щоб уникнути ускладнень. Перш за все, це включає належну гігієну. Якщо хворі діти, їхні батьки несуть відповідальність. Іноді допомагають вправи для очей.
Офтальмолог може надати інформацію про повсякденні поради. Блефарофімоз генетичний. Тому хворі люди не мають істотного впливу на пригнічення збільшення. Однак багато хто відчуває себе психологічно під тиском. Тому що, крім зниження зору, уражені також явно страждають косоокістю.
Це часто призводить до того, що вони уникають контакту з іншими людьми. Ваша самооцінка знижена. Ви відчуваєте себе зневіреним. Для зменшення цих емоційних наслідків лікарі можуть призначити психотерапію. Іноді косметика, яка вміло використовується, може допомогти.
Ви можете зробити це самостійно
Які заходи самодопомоги можуть приймати пацієнти з блефарифімозом, залежить насамперед від типу та ступеня деформації. В основному, уражених потрібно лікувати хірургічним шляхом.
Після такої операції постраждалі не повинні займатися будь-якими фізично напруженими діями та іншим чином дотримуватися специфікацій лікаря щодо особистої гігієни та догляду за ранами. Батьки хворих дітей повинні стежити за тим, щоб хірургічний рубець зажив без ускладнень і не було інших проблем. Однак, якщо незвичні симптоми або скарги стають помітними, слід негайно повідомити про це відповідального лікаря або медичну службу швидкої допомоги.
За певних обставин зорові проблеми можна усунути за допомогою цілеспрямованого тренування очей. Батьки повинні звернутися до офтальмолога та попрацювати з ними, щоб розробити індивідуальну терапію, пристосовану до самопочуття дитини.
У більшості випадків уражені жінки страждають від передчасної менопаузи та безпліддя - скарги, які можуть бути надзвичайно стресовими, і тому слід обговорювати їх з терапевтом у будь-якому випадку. Групи самодопомоги для постраждалих жінок є першою контактною точкою для боротьби з хворобою та наслідками, які вона приносить із собою.