Синдром дефіциту антитіл

Біля Синдром дефіциту антитіл (AMS) - збірний термін для вроджених та набутих імунодефіцитів, які особливо характеризуються дефіцитом імуноглобуліну G. Внаслідок цього імунного дефекту спостерігається підвищена сприйнятливість до інфекції. Лікування особливо показано у випадку постійних важких інфекцій.

Що таке синдром дефіциту антитіл?

Термін «синдром дефіциту антитіл» означає велику кількість вроджених та набутих імунодефіцитів, які супроводжуються дефіцитом антитіл. Вроджений імунодефіцит спільно називають синдромом змінної імунодефіциту (CVID). Частота одиниці приблизно в 25 000 людей задається для CVID.

Передбачається, що в Німеччині від вродженої форми хвороби страждає близько 800 до 3200 людей. Відповідно, CVID - дуже рідкісний синдром. Однак найчастіше це стосується інших вроджених захворювань на імунодефіцит. Набутий AMS набагато частіше зустрічається і може бути викликаний різноманітними раніше існуючими умовами.

В умовах синдрому дефіциту антитіл утворюється занадто мало антитіл типу імуноглобуліну G. Імуноглобулін G ефективний проти бактерій та вірусів. Тому брак імуноглобуліну G призводить до високої сприйнятливості до інфекцій, що в основному призводить до респіраторних інфекцій. Синдром дефіциту антитіл найчастіше діагностується як в дитячому віці, так і в ранньому віці.

причини

Синдром дефіциту антитіл - це група декількох генетичних або набутих захворювань. Однак більшість мутацій генів у вродженому AMS досі невідомі. Однак у кількох випадках локалізацію гена можна було вже локалізувати. Було встановлено, що різні мутації гена TNFRSF13B на хромосомі 17 можуть призвести до імунного дефіциту.

Спадщина більшості імунних дефектів також не відома. Відмічалися як спорадичні, так і сімейні випадки захворювання. Різні основні захворювання, погані умови життя, хіміотерапія або променева терапія також можуть призвести до придбаного дефіциту антитіл.

Як вже було сказано, основною характеристикою синдрому дефіциту антитіл є відсутність імуноглобуліну G, який діє проти бактерій та вірусів. Якщо його немає, бактеріальні або вірусні інфекції можуть поширюватися безперебійно. Дефіцит антитіл викликається дефектами регуляції В-клітин. Виразність симптомів в межах синдрому різна.

Ви можете знайти свої ліки тут

➔ Ліки для зміцнення захисної та імунної системи

Симптоми, недуги та ознаки

При синдромі дефіциту антитіл можуть виникати різноманітні симптоми. Крім хронічних респіраторних захворювань, існує багато інших інфекцій, розлади травної системи, шкірні захворювання, набряки лімфатичних вузлів, гранульоми, аутоімунні захворювання та пухлини. У респіраторних захворюваннях домінують інкапсульовані бактерії, такі як Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae та Moraxella catarrhalis.

Ентеровіруси можуть викликати запалення мозку. Лямблії часто викликають проносні захворювання, а мікоплазми часто інфікують сечовивідні шляхи. Через постійну діарею поживні речовини більше не засвоюються. Можуть виникати симптоми дефіциту.

Іноді нижні дихальні шляхи розширюються (бронхоектатична хвороба), що призводить до постійних приступів кашлю та мокротиння. Бронхоектаз часто супроводжується хронічними бактеріальними інфекціями, які можуть додатково зруйнувати стінку бронхів. Селезінка і печінка також збільшуються. Так звані гранульоми часто утворюються в легенях, селезінці, печінці та кістковому мозку.

Це вогнища запалення з особливою будовою. Також можуть спостерігатися зміни шкіри, такі як захворювання білої плями, випадання волосся або гранульоми на шкірі. У багатьох випадках зустрічаються і аутоімунні захворювання. Часто спостерігаються ревматичні запалення суглобів, імунологічно пов’язані тромбоцити або дефіцит крові та згубна анемія.

Пухлини вилочкової залози, лімфатичної системи або шлунка також можуть супроводжувати синдром дефіциту антитіл. Загалом слід припустити, що тривалість життя пацієнтів із синдромом дефіциту антитіл дещо нижча, ніж у нормальної популяції.

Однак через рідкість вродженої форми захворювання тут мало доступних статистичних даних. Набуті форми дефіциту антитіл піддаються лікуванню шляхом лікування основного захворювання на відміну від вроджених форм.

Діагностика та перебіг

У разі повторюваних інфекційних захворювань лікар може поставити підозрюваний діагноз АМС. Діагноз підтверджується, коли в крові виявлено занадто мало імуноглобуліну G. Імуноглобуліни А і М часто також низькі. Для розмежування вродженої та набутої АМС проводяться інші обстеження, такі як визначення виділення білка з сечею або втрата білка через кишечник.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

При підозрі на синдром дефіциту антитіл слід негайно звернутися до лікаря. Кожен, хто раптом виявить розлади травної системи, шкірні захворювання або проблеми з дихальними шляхами, які не можна відстежувати до будь-якої іншої причини, повинен перевірити це медичним шляхом. Якщо синдром дефіциту антитіл виявляється рано, його зазвичай можна вилікувати без ускладнень. Якщо синдром залишиться невиявленим, однак інфекція буде продовжувати зростати в міру прогресування захворювання.

Найпізніше, коли помічаються серйозні скарги та посилюється фізичний чи емоційний дискомфорт, необхідно звернутися до лікаря із симптомами. У разі недостатності органів або анафілактичного шоку необхідно негайно звернутися до лікаря швидкої допомоги.

Людям, у яких в сім’ях є випадки захворювання на СМС, слід проводити планові огляди та додаткову інформацію про захворювання імунної системи. Якщо виникають незвичайні симптоми, які не проходять пізніше одного-двох тижнів, слід звернутися до лікаря. Інші контактні особи - ревматологи, імунологи та спеціалісти відповідного імунодефіциту.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Лікування та терапія

Основна особливість синдрому дефіциту антитіл - відсутність імуноглобуліну G, який діє проти бактерій та вірусів.
© PATTARAWIT - stock.adobe.com

При синдромі вродженої недостатності антитіл лікування потрібно лише людям, які мають симптоми. При цій формі АМС немає можливості причинної терапії.Пацієнти протягом життя повинні отримувати внутрішньовенні або підшкірні вливання імуноглобулінів, а вливання повинні проводитись регулярно.

Внутрішньовенні вливання дають кожні два-шість тижнів. За допомогою цих настоїв вводять від 200 до 600 міліграм імуноглобулінів на кілограм маси тіла. У разі підшкірної інфузії вводити значно менше імуноглобулінів щотижня.

Існуючі бактеріальні інфекції борються з антибіотиками. Якщо є придбаний AMS, основний стан потребує лікування. У цих випадках АМС може повністю вилікуватися.

Догляд за ними

Необхідність подальшого догляду за синдромом дефіциту антитіл часто виникає внаслідок плазмоцитоми або множинної мієломи, лімфоми або раку крові. Ці важкі пухлинні захворювання потребують професійного лікування. Терапія також повинна стежити за наслідком синдрому дефіциту антитіл при подальшій терапії.

Нестача антитіл збільшує ризик зараження. В організмі, ослабленому пухлинами, інфекції можуть бути набагато смертельнішими, ніж в організмі, який може виробляти достатню кількість антитіл. Крім того, променева або хіміотерапія також атакують здоровий клітинний матеріал. Це ще більше послаблює організм, який бореться за виживання.

Заходи по догляду за ними мають на меті донести пацієнту, що він знаходиться під медичним спостереженням. Це дає можливість рецидиви або зміни пухлини, що спричиняють швидше виявлення проблеми. Регулярне спостереження має важливе значення, якщо у вас синдром дефіциту антитіл. Загальні ризики захворювання значно збільшуються.

Крім того, згадані новоутворення можуть спричинити вторинне пошкодження. Тому слід регулярно проводити подальші призначення. За допомогою опитувань та різних перевірок вони гарантують, що зроблено все для якості життя постраждалих.

Синдром дефіциту первинного або вторинного антитіл також може бути спровокований тривалим недоїданням. Як результат, необхідно відслідковувати бактеріальні респіраторні інфекції або інфекції в шлунково-кишковому тракті. У той же час основне захворювання або харчова ситуація, що його спричинила, повинні бути усунені.

Прогноз та прогноз

Люди, які страждають на синдром вродженої недостатності антитіл, можуть бути безсимптомними протягом життя. Ви не відчуваєте жодних порушень і не потребуєте медичного лікування.

З іншого боку, у хворих зі скаргами виникають повторювані проблеми зі здоров’ям, щодо яких не можна досягти тривалого полегшення. Ви повинні давати собі настої через періодичні проміжки часу, щоб не відчувати погіршення свого здоров’я. Якщо настої вживати постійно, організм може бути достатньо забезпечений відсутніми антитілами.

Однак, оскільки організм їх не відтворюється в достатній мірі і руйнується знову протягом тижнів, для підтримки здоров’я необхідно провести повторне лікування. Якщо це піддається впливу, стан здоров'я за короткий час значно погіршиться.

У разі синдрому дефіциту набутого антитіла перспективи прогнозування більш оптимістичні, ніж у випадку вродженого синдрому. Тут організм потребує лише тимчасового забезпечення антитілами. Залежно від основного захворювання, в процесі загоєння може виникнути поодинока чи кілька крапель.

Як тільки основне захворювання було вилікувано або організм був достатньо стабілізований, він самостійно виробляє необхідну кількість життєво важливого імуноглобуліну. Це призводить до постійного загоєння синдрому дефіциту антитіл та позбавлення від симптомів.

Ви можете знайти свої ліки тут

➔ Ліки для зміцнення захисної та імунної системи

профілактика

Синдром вродженої недостатності антитіл не можна запобігти. Заходи можна вживати лише для запобігання інфекційних захворювань. Сюди входить зниження ризику зараження. Людям з ослабленим імунітетом слід уникати великих натовпів, особливо в часи підвищеного ризику зараження.

Здоровий спосіб життя з збалансованим харчуванням та великою кількістю фізичних вправ допомагає уникнути набутої форми АМС. Також слід утримуватися від алкоголю та куріння. Здоровий спосіб життя також може підтримувати терапію основного захворювання та покращити шанси на одужання.

Догляд за ними

Необхідність подальшого догляду за синдромом дефіциту антитіл часто виникає внаслідок плазмоцитоми або множинної мієломи, лімфоми або раку крові. Ці важкі пухлинні захворювання потребують професійного лікування. Терапія також повинна стежити за наслідком синдрому дефіциту антитіл при подальшій терапії.

Нестача антитіл збільшує ризик зараження. В організмі, ослабленому пухлинами, інфекції можуть бути набагато смертельнішими, ніж в організмі, який може виробляти достатню кількість антитіл. Крім того, променева або хіміотерапія також атакують здоровий клітинний матеріал. Це ще більше послаблює організм, який бореться за виживання. Заходи по догляду за ними мають на меті донести пацієнту, що він знаходиться під медичним спостереженням.

Це дає можливість рецидиви або зміни пухлини, що спричиняють швидше виявлення проблеми. Регулярне спостереження має важливе значення, якщо у вас синдром дефіциту антитіл. Загальні ризики захворювання значно збільшуються. Крім того, згадані новоутворення можуть спричинити вторинне пошкодження. Тому слід регулярно проводити подальші призначення. За допомогою опитувань та різних перевірок вони гарантують, що зроблено все для якості життя постраждалих.

Синдром дефіциту первинного або вторинного антитіл також може бути спровокований тривалим недоїданням. Як результат, необхідно відслідковувати бактеріальні респіраторні інфекції або інфекції в шлунково-кишковому тракті. У той же час основне захворювання або харчова ситуація, що його спричинила, повинні бути усунені.

Ви можете зробити це самостійно

Синдром дефіциту антитіл (AMS), який помітний через відносний дефіцит імуноглобулінів G, також відомий як гамма-глобуліни, означає чутливе ослаблення імунної системи проти бактеріальних та вірусних інфекцій. Гамма-глобуліни складають більшість антитіл у плазмі крові. Кожен з них спрямований на конкретний збудник, з яким імунна система вже зіткнулася і який забезпечує відповідну імунну відповідь через імуноглобуліни М.

Адаптація поведінки у повсякденному житті та ефективні заходи самодопомоги потребують того, щоб були відомі фактори, що викликають захворювання. AMS може бути генетичним або викликати певні обставини, такі як крайній дефіцит білка або хіміотерапію або променеву терапію.

Якщо хвороба була викликана генетичними факторами, заходи самодопомоги в основному полягають у триманні подалі від джерел інфекції. Це означає, що слід уникати контактів з людьми, які, очевидно, застудилися, оскільки імунна система не в змозі протистояти потрапляючим інфекційним мікробам.

Така ж поведінка в повсякденному житті також доцільна для придбаного АМС, якщо причини відомі, але їх неможливо запобігти з певних причин, наприклад для досягнення інших наслідків для здоров'я. У випадках, коли інші серйозні розлади здоров'я, такі як аутоімунні захворювання або пухлини, беруться до уваги як причина АМС, їх необхідно швидко з’ясувати, щоб ефективну терапію можна було розпочати якомога раніше.